paraneoplastiskt syndrom | |
---|---|
SjukdomarDB | 2064 |
eMedicine | med/1747 |
Maska | D010257 |
Paraneoplastiskt syndrom ( PNS ) är en klinisk och laboratoriemässig manifestation av en malign tumör, som inte orsakas av dess lokala eller metastaserande tillväxt, utan av ospecifika reaktioner från olika organ och system eller ektopisk produktion av biologiskt aktiva substanser av tumören. [1] Paraneoplastiska syndrom är vanliga hos medelålders och äldre patienter och är vanligast vid lung-, bröst-, äggstockscancer och lymfomcancer . [2] Ibland manifesterar symtomen på paraneoplastiskt syndrom redan innan diagnosen av en malign tumör.
Paraneoplastiska syndrom är indelade i fyra huvudkategorier - endokrina, neurologiska, mukokutana och hematologiska PNS, såväl som andra som inte ingår i huvudkategorierna:
Grupp av syndrom | Syndrom | Tumörer som ansvarar för utvecklingen av PNS | Utvecklingsmekanism |
---|---|---|---|
Endokrina [3] | |||
Syndrom av hyperkortisolism |
|
Ektopisk ACTH eller ACTH-liknande ämnen | |
SNADH | Atrial natriuretisk peptid [4] | ||
Hyperkalcemi |
|
PTHrP , TGF-a , TNF , IL-1 [4] | |
hypoglykemi |
|
Insulin eller insulinliknande substanser [4] | |
Carcinoid syndrom | Serotonin , bradykinin [4] | ||
Polycytemi | Se hematologisk PNS | ||
Neurologisk [5] | Myasteniskt Lambert-Eatons syndrom |
|
Immun |
Paraneoplastisk cerebellär degeneration |
|
||
Encefalomyelit | Inflammation i hjärnan och ryggmärgen | ||
limbisk encefalit | |||
Anti-NMDA-receptorencefalit |
|
Immun | |
stamencefalit | |||
Opsoclonus |
|
||
Polymyosit | |||
Mukokutant [6] | Acanthosis nigricans |
|
|
Dermatomyosit | Immunologiska [4] | ||
Symtom Leser-Trela | |||
Nekrolytiskt erythema migrans | Glukagonom | ||
Sweets syndrom | |||
Blommande hudpapillomatos | |||
Duhrings dermatitis herpetiformis | |||
Pyoderma gangrenosum | |||
Hypertrichosis vellushår | |||
Hematologiska [7] | Granulocytos | Granulocytkolonistimulerande faktor | |
Polycytemi |
|
Erytropoietin [4] | |
Migrerande venös trombos (Trousseaus syndrom) | Muciner som aktiverar trombos [4] , andra | ||
Icke-bakteriell trombotisk endokardit |
|
Hyperkoagulation [4] | |
Anemi | Okänd [4] | ||
Olika | Membranös glomerulonefrit |
|
|
Onkogen osteomalaci |
|
|
Den allvarligaste kliniskt gruppen av paraneoplastiska syndrom är paraneoplastiska neurologiska störningar. [8] Dessa syndrom kan involvera både det centrala och perifera nervsystemet; några av dem åtföljs av neurodegeneration [9] , även om vissa (t.ex. Lambert-Eatons myastheniska syndrom ) kan förbättras kliniskt med behandling. Symtom på paraneoplastiska neurologiska störningar inkluderar ataxi, yrsel , nystagmus , svårigheter att svälja, förlust av muskeltonus, inkoordination, dysartri , synproblem, sömnstörningar, demens , förlust av hudkänslighet.
Paraneoplastiska neurologiska störningar är vanligare vid bröstcancer, lungcancer, äggstockstumörer, men de förekommer även vid många andra maligna sjukdomar.
Behandlingen inkluderar:
Ordböcker och uppslagsverk |
---|
Paraneoplastiska syndrom | |
---|---|
Endokrin | |
Hematologiska |
|
neurologiska |
|
Mukokutant |
|