Horners syndrom

Horners syndrom , Bernard-Horners syndrom [2] , oculosympatiskt syndrom är ett kliniskt syndrom som orsakas av skador på det sympatiska nervsystemet .

Tecken

Symtom visas på sidan av lesionen, främst i ansiktet:

• ptos (hängande av det övre ögonlocket på grund av otillräcklig sympatisk innervation av den övre tarsalmuskeln ( musculus tarsalis superior ), eller Müllers muskel [3] ), "inverterad ptos" (lätt förhöjning av det nedre ögonlocket);
• mios (förträngning av pupillen),
• patologi hos pupillens sphincter ( sphincter pupillae ) (detta leder till en svag reaktion av pupillen på ljus).
• enophthalmos (indragning av ögongloben ),
• dyshidrosis (kränkning av svett) på den drabbade sidan av ansiktet, en minskning av svårighetsgraden av ciliospinalreflexen , injektion (vasodilatation) av konjunktiva och hyperemi i ansiktshuden på sidan som motsvarar lesionen.

Hos barn leder Horners syndrom ibland till heterokromi [4] (olika färg på iris nära ögonen). Detta beror på det faktum att avsaknaden av sympatisk innervation förhindrar melaninpigmentering av melanocyter som ligger vid basen (stroma) av iris ( lat.  stroma iridis ).

Historik

Syndromet är uppkallat efter den schweiziska ögonläkaren Johann Friedrich Horner, som beskrev syndromet första gången 1869. Det har förekommit några fall av symtombeskrivningar tidigare, men Horners beskrivning används oftare. I Frankrike och Italien ingår även namnet Claude Bernard i namnet på syndromet, Bernard-Horners syndrom.

Skäl

Horners syndrom förvärvas som ett resultat av en patologisk process; en medfödd eller iatrogen väg (som ett resultat av medicinsk intervention) är också möjlig. Även om de flesta orsakerna är relativt godartade, kan Horners syndrom indikera allvarlig patologi i nacken eller bröstet (t.ex. Pancoasts tumör (tumör i lungans spets) eller sköldkörtel-cervikal venutvidgning).

• På grund av skada eller kompression av den cervikala eller thorax sympatiska kretsen på ena sidan, vilket resulterar i symtom på den ipsilaterala (samma som skadan) sidan av kroppen.
• Lateralt medullärt syndrom
• Hortons huvudvärk
• Trauma - basen av nacken, vanligtvis trubbigt trauma, kan vara kirurgiskt
• Inflammation i mellanörat
• Tumörer - oftast bronkogent karcinom i lungans spets ( pancoasttumör )
• aortaaneurysm
• Mediastinit
• Neurofibromatos typ I
• Struma (thyroidhyperplasi)
• Dissektion av aortaaneurysm
• Sköldkörtelkarcinom _
• Multipel skleros
• Traktion av stellate ganglion på grund av ett extra cervikalt revben
• Dejerine-Klumpke förlamning
• Trombos i den kavernösa sinus
• Sympatektomi (transektion av den sympatiska nerven i nacken)
• Syringomyeli
• Nervblockad, t.ex. cervikal plexusblock, stellate ganglionblock
• Som en komplikation av Bulau dränering

Patofysiologi

Horners syndrom uppstår på grund av brist på sympatisk innervation . Platsen för skada på de sympatiska vägarna är på den ipsilaterala sidan av symtomen. Följande är exempel på tillstånd som orsakar de kliniska manifestationerna av Horners syndrom:

• Första neuronskadan (sektionen av vägen mellan hypotalamus och cervikal ciliospinalcentrum kallas den första neuronen (även om den troligen avbryts av flera synapser i området för pons och tegmentum i mellanhjärnan )): centrala lesioner som involverar hypotalamo -spinalkanalen (t.ex. dissektion av cervikal ryggmärg, ocklusion posterior inferior cerebellar artery).
• Skada på den andra neuronen (området från ciliospinalcentrum till den övre cervikala noden kallas den andra neuronen (det vill säga dessa är preganglionfibrer)): preganglionskada (till exempel kompression av den sympatiska vägen av en lungapextumör) .
• Nederlaget för den tredje neuronen (området från den övre noden till muskeln som vidgar pupillen kallas den tredje neuronen (dessa är postganglionfibrer)): postganglionskada i nivå med den inre halspulsådern (till exempel en tumör av den kavernösa sinus).

Diagnostik

Tre tester används för att fastställa förekomsten och svårighetsgraden av Horners syndrom:

1. Kokaindropptest (föråldrat) - kokainögondroppar blockerar återupptaget av noradrenalin , vilket resulterar i pupillvidgning. På grund av bristen på noradrenalin i synapspalten kommer pupillen inte att vidgas vid Horners syndrom. Nyligen har en metod introducerats som är mer tillförlitlig och som inte orsakar svårigheter att få tag i kokain. Den är baserad på applicering av apraklonidin (sympatomimetisk, α2-adrenerg agonist) på båda ögonen, vilket leder till uppkomsten av mydriasis på den drabbade sidan av Horners syndrom.
2. Oxamfetamin (paredrin) test. Detta test hjälper till att fastställa orsaken till mios. Om den tredje neuronen (den sista av tre neuroner i nervbanan som slutligen dumpar noradrenalin i synapspalten) är intakt, får amfetamin att tömma neurotransmittorvesikeln, vilket frisätter noradrenalin i synapspalten, vilket leder till ihållande mydriasis på den drabbade elev. Om den tidigare nämnda tredje neuronen är skadad, kommer amfetaminet inte att ha någon effekt, och pupillen kommer att förbli sammandragen. det finns dock inget test för att skilja skador på de första och andra neuronerna.
3. Fördröjningstest för pupillvidgning.

Det är viktigt att skilja ptos orsakad av Horners syndrom från ptos orsakad av en oculomotorisk nervskada . I det första fallet kombineras ptos med en förträngd pupill (på grund av otillräcklig sympatisk innervation av ögat), i det andra fallet kombineras ptos med en dilaterad pupill (på grund av otillräcklig innervation av pupillsfinktern). I verkligt kliniskt arbete är dessa två olika ptoser ganska lätta att särskilja. Förutom den vidgade pupillen, när den oculomotoriska nerven är skadad, är ptosen allvarligare, ibland helt täcker hela ögat. Ptos vid Horners syndrom kommer att vara måttlig eller knappt märkbar.

Om undersökaren vid upptäckt av anisokoria (skillnaden i pupillernas storlek) tvivlar på vilken av pupillerna som är dilaterad och vilken som är avsmalnande i förhållande till normen, då i närvaro av ptos, pupillen som är på samma öga eftersom ptosen kommer att vara patologisk.

Se även

Anteckningar

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Claude Bernard , 1813-1878, fransk fysiolog; Johann Friedrich Horner, 1831–1886, schweizisk ögonläkare
3. ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam och Victors principer för neurologi  . - New York: McGraw-Hill Education , 2001. - ISBN 0-07-067497-3 .
4. ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Medicinskt mysterium: brunt öga och blått öga - svaret  (engelska)  // N Engl J Med  : journal. - 2005. - Vol. 353 , nr. 22 . - P. 2409-2410 . - doi : 10.1056/NEJM200512013532219 . — PMID 16319395 .

Länkar

• Richard S. Snell, Horners syndrom

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)