Hörselnedsättning

Hörselnedsättning
ICD-10 H 90 - H 91
MKB-10-KM H90
ICD-9 389
MKB-9-KM 389,8 [1] , 389,9 [1] och 389 [1]
SjukdomarDB 19942
Medline Plus 003044
Maska D034381
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Hörselnedsättning  är en fullständig (dövhet) eller partiell (hörselnedsättning) minskning av förmågan att upptäcka och förstå ljud . Alla organismer som kan uppfatta ljud kan drabbas av hörselnedsättning . Ljudvågor varierar i frekvens och amplitud . Förlusten av förmågan att upptäcka vissa (eller alla) frekvenser, eller oförmågan att urskilja ljud med låg amplitud , kallas hörselnedsättning.

Orsakas av ett brett spektrum av biologiska och miljömässiga faktorer. Orsakerna kan vara sjukdomar i innerörat och hörselnerven , inflammation i mellanörat eller vissa infektionssjukdomar  - hjärnhinneinflammation , influensa , etc.; ibland - skada eller långvarig exponering för starkt buller och vibrationer .

Hos människor kallas en hörselnedsättning som gör det omöjligt att uppfatta tal dövhet , och mildare grader av hörselnedsättning som gör det svårt att uppfatta tal kallas hörselnedsättning ( sensorisk , konduktiv eller blandad). Dessutom kan dövhet vara medfödd eller förvärvad.

Defekter: ljudstyrka, frekvensdetektering, ljudigenkänning

Den lägsta ljudstyrkan som en individ kan uppfatta kallas hörtröskeln . Denna storlek kan mätas med hjälp av beteendeaudiogram . Ljud spelas in från den tystaste till den högsta av olika frekvenser, vilket bör orsaka en viss reaktion hos den som testas. Det finns också elektrofysiologiska tester, vars resultat inte beror på ämnets beteende.

Den normala känslighetströskeln för olika frekvenser varierar i olika djurarter. Om ljud med olika frekvenser spelas med samma amplitud, kommer vissa att verka högt, andra tysta och vissa kommer att vara helt ohörbara. I allmänhet, när volymen eller amplituden ökar, blir ljudet mer distinkt. Vanligtvis, om ett djur använder ljud för att kommunicera, så uppfattas de frekvenser som används i det bättre av hörselorganen än resten. Denna "inställning" finns på många nivåer i hörselsystemet, från örats struktur till nerverna och områdena i hjärnan som ansvarar för ljudbehandling.

En individ sägs vara döv när hans uppfattning av ljud som normalt uppfattas av medlemmar av hans art är försämrad . Hos människor används termen "hörselnedsättning" vanligtvis på de som helt eller delvis har förlorat förmågan att urskilja ljud vid frekvenser av mänskligt tal . Graden av störning bestäms av hur mycket starkare ljudet måste bli jämfört med den normala nivån för att lyssnaren ska börja urskilja det. I fall av djup dövhet kan lyssnaren inte urskilja ens de högsta ljuden från en audiometer .

En annan parameter genom vilken hörselnedsättning kan utvecklas är ljudkvaliteten. Hos människor upptäcks sådana störningar vanligtvis genom taligenkänningstest (det vill säga att tal inte bara måste höras utan också förstås). Försämring av ljudigenkänning förutom allmän hörselnedsättning är extremt sällsynt.

Klassificering av hörselnedsättningar

Hörselnedsättning kan klassificeras efter typ, grad och tidpunkt för debut. Hörseln kan också vara nedsatt på ena sidan eller på båda sidor.

Konduktiva och neurosensoriska (sensoneurala) störningar

Konduktiv hörselnedsättning uppstår när strukturer i ytter- eller mellanörat misslyckas med att korrekt överföra ljud till innerörat. Denna typ av hörselnedsättning är vanligtvis reversibel och kan korrigeras med kirurgi eller andra metoder. Orsaker inkluderar öroninfektioner , öronskador som en perforerad trumhinna och cerumenplugg. Öroninfektioner är inte ovanliga hos barn , så det är viktigt för föräldrar att kontrollera sin hörsel regelbundet och vara medvetna om tecken på hörselnedsättning.

Sensorineural hörselnedsättning uppstår på grund av förlust av känsligheten hos spiralorganet i innerörats snäcka eller störningar i hörselnervernas funktion. Sådana störningar kan leda till hörselnedsättning av alla grader - från mild till svår - och till och med till fullständig dövhet.

De flesta sensorineurala hörselnedsättningar hos människor orsakas av hårcellsavvikelser i cortis cochleaorgan . Ibland finns det sensorineural hörselnedsättning orsakad av störningar i kranialnerven VIII ( vestibulocochlear nerve ) eller i de områden av hjärnan som ansvarar för hörseln. I extremt sällsynta fall av denna typ av hörselnedsättning påverkas endast hjärnans hörselcentra (central hörselnedsättning). I det här fallet hör personen normalt, men ljudkvaliteten är så dålig att han inte kan förstå mänskligt tal.

Hårcellsavvikelser kan vara medfödda eller förvärvade. Dessa kan variera från genetiska avvikelser till skador från intensivt buller och skador på grund av infektionssjukdomar .

Sensorineural (sensorineural) hörselnedsättning uppstår när innerörat slutar bearbeta ljud normalt. Detta orsakas av olika orsaker, men det vanligaste är skador på snäckans hårceller på grund av högt ljud och/eller åldersrelaterade processer. När hårceller är okänsliga överförs normalt inte ljud till hjärnans hörselnerv . Sensorineural hörselnedsättning står för 90 % av alla fall av hörselnedsättning.

Även om sensorineural hörselnedsättning är oåterkallelig, kan mer skada undvikas genom att använda öronproppar när du lyssnar på höga ljud eller genom att lyssna på musik med lägre volym .

Grader av dövhet och hörseltröskel

Hörseltröskeln är det lägsta ljudtryck vid vilket ett ljud med en given frekvens fortfarande kan uppfattas av det mänskliga örat. Värdet på hörtröskeln uttrycks vanligtvis i decibel , med noll ljudtrycksnivå 2⋅10 −5 N/m 2 eller 20⋅10 −6 N/m 2 vid en frekvens på 1 kHz (för en plan ljudvåg ) . Hörseltröskeln beror på ljudets frekvens.

Debutålder

se avsnitt #Nedsänkningar före och efter talutveckling .

Ensidig och bilateral hörselnedsättning

Hörselnedsättning kan också vara i ena örat och binaural, det vill säga i båda öronen.

Typer och orsaker till hörselnedsättning

Hörselnedsättning orsakas av olika biologiska och miljömässiga faktorer. Vanligtvis är den sårbara delen av kroppen örat.

En egenskap hos örats patologier är att kränkningen av örats bensystem inte ger fullständig dövhet på grund av benens ledningsförmåga [2] .

Långtidsexponering för buller

Människor som bor nära flygplatser eller trafikerade motorvägar utsätts för konstant ljudexponering med en intensitet på 65-75 dB. Om en person under sådana förhållanden tvingas tillbringa mycket tid på gatan eller stanna hemma med öppna fönster, kan han gradvis utveckla hörselnedsättning. Detta inträffar ofta när det utsätts för starkt industriellt buller . Det finns vissa standarder enligt vilka den tillåtna nivån av buller och risker för människors hälsa fastställs . I synnerhet US EPA ( United States Environmental Protection Agency  - United States Environmental Protection Agency ) sätter ett tröskelvärde på 70 dB för exponering dygnet runt som acceptabelt för hälsan (EPA, 1974).

Genetisk hörselnedsättning

Det finns icke-syndromisk (isolerad) och syndromisk hörselnedsättning.

Icke-syndromisk hörselnedsättning är hörselnedsättning som inte åtföljs av andra symtom som skulle vara ärftliga. Det förekommer i 70% av fallen av ärftlig dövhet.

Syndromisk hörselnedsättning är en genetiskt betingad hörselnedsättning i kombination med andra tecken eller sjukdomar i andra organ och system. Det förekommer i 30% av fallen av ärftlig dövhet. Mer än 400 olika syndrom har beskrivits där dövhet är ett av tecknen.

Den mest kända av dem:

Beroende på typen av arv kan hörselnedsättning delas in i följande former:

  1. Autosomal recessiv (78 %)
  2. Autosomal dominant (20 %)
  3. X-länkad (1 %)
  4. Mitokondrie (1 %)

För närvarande är mer än 100 gener kända, mutationer i vilka leder till hörselnedsättning. Varje population har sina egna specifika mutationer. Samtidigt orsakas en tredjedel av fallen av genetiskt betingad hörselnedsättning av mutationer i genen connexin 26 (GJB2). Bland kaukasier är den vanligaste mutationen 35delG. Cirka 2% av ryssarna är bärare av denna mutation [4] .

Hörselnedsättning på grund av sjukdomar

Medicinsk hörselnedsättning

Vissa antibiotika är ototoxiska [5] .

Konduktiv hörselnedsättning

Konduktiv hörselnedsättning uppstår när det yttre eller mellanörat (eller båda) inte leder ljud som det ska. Eftersom ljud kan uppfattas av den normalt fungerande hörselgången, trumhinnan och öronbenet, är denna hörselnedsättning endast partiell och orsakar liten försämring av ljuduppfattningen. Hörseltröskeln för problem med ytter- eller mellanörat överstiger inte 55-60 dB . I allmänhet, med konduktiv hörselnedsättning, försämras inte taligenkänningen så länge som ljudstyrkan är tillräckligt hög för att lyssnaren ska höra talet.

Konduktiv hörselnedsättning kan orsakas av:

Fysisk skada

Behandling, anpassning, förebyggande

Hörapparat

Behandling av hörselnedsättning orsakad av förändringar i den ljudledande apparaten utförs ganska framgångsrikt. Vid skada på den ljuduppfattande apparaten används ett komplex av medicinska, fysioterapeutiska medel.

Med otillräcklig effektivitet av dessa åtgärder används hörapparater - urvalet av hörapparater som förstärker ljud. Hörapparatens lämplighet bedöms efter en anpassningsperiod under vilken patienten vänjer sig vid den ovanliga volymen av uppfattat tal och olika främmande ljud . Den tekniska perfektionen av utrustningen och korrektheten i individuellt val avgör effektiviteten hos hörapparater. Patienter med sensorineural hörselnedsättning är föremål för dispensobservation , maximal rehabilitering och om möjligt sysselsättning. Döva samhället spelar en viktig roll för att lösa dessa frågor . Efter en undersökning av arbetsförmågan tilldelas sådana patienter till särskilda företag eller får en rekommendation att begränsa vissa typer av arbetsverksamhet.

Rehabilitering av barn med hörselnedsättning

I rehabiliteringsprocessen används individuella och grupplektioner, körrecitation med musikaliskt ackompanjemang. I framtiden genomförs tallektioner med hjälp av förstärkare och hörapparater. Sådant arbete utförs i särskilda förskolor för hörselskadade barn från 2-3 års ålder. I framtiden fortsätter det i specialiserade skolor. I många fall utförs rehabiliteringsarbetet av föräldrar under villkoren för naturlig verbal kommunikation. Detta kräver alltid mer arbete och tid, men ger ofta bra resultat. Men detta arbete bör vara gemensamt med dövlärare och ske under deras överinseende. Således är komponenterna för framgångsrik rehabilitering av hörselskadade följande:

Den mest värdefulla perioden för rehabilitering är de första tre åren av ett barns liv. Med hörselnedsättning som har uppstått hos en person som kan tala utvecklas talstörningar i form av monotoni, oregelbundenhet. Dessutom gör den resulterande hörselnedsättningen det svårt att kommunicera med andra. För att diagnostisera hörselnedsättning hos vuxna finns det ett stort antal metoder och tester . Ett viktigt mål med denna studie är att klarlägga orsaken till den utvecklade hörselnedsättningen – skador på det ljudledande eller ljudmottagande systemet.

Genterapi

Ett amerikanskt team av forskare lyckades bota dövhet hos möss med hjälp av genterapi. Mer än hälften av fallen av medfödd dövhet har en genetisk orsak, och cirka 80 procent av dem beror på autosomal recessiva former av dövhet. Forskarna rekryterade möss med vad som kallas DFNB9-dövhet, vilket står för två till åtta procent av genrelaterade dövhetsfall hos människor. I denna patologi kan DFNB9, ett protein som kallas otopherlin, inte utföra sin normala funktion att överföra ljudinformation. Men efter att forskare ändrat genomet hos döva möss, med hjälp av speciellt skapade virus, fick gnagare förmågan att höra nästan lika bra som deras släktingar, som föddes med normalt fungerande otopherlin. Forskare menar att denna metod kan vara av stor praktisk betydelse. [6]

Anpassning till hörselnedsättning

Hjälp för hörselskadade

Teckenspråk

Teckenspråk eller mer sällan teckenspråk  är ett självständigt, naturligt förekommande eller artificiellt skapat språk, bestående av en kombination av gester, som var och en är gjord av händer i kombination med ansiktsuttryck, formen eller rörelsen hos munnen och läpparna, och även i kombination med kroppens position. En av de utbredda missuppfattningarna om teckenspråk är att de på något sätt är beroende av eller härledda från talade (ljuda och skrivna) språk, och att dessa språk uppfanns av åhörare, men så är inte fallet. Dessutom, fingertoppsskrivning av bokstäver (som faktiskt används i teckenspråk främst för uttal av egennamn, geografiska namn, såväl som specifika termer hämtade från verbala språk) och calque teckental, som används av att höra gester för att förmedla information , förväxlas ofta med teckenspråk, grammatiskt identiska med verbalt språk. Men i verkligheten är teckenspråk nästan helt oberoende av verbala språk och fortsätter att utvecklas oberoende: nya gester dyker upp, gamla dör - och oftast är denna trend dåligt kopplad till utvecklingen av verbala språk. Antalet teckenspråk i ett visst land korrelerar inte på något sätt med antalet talade (använda) talade språk i det. Även inom samma land där flera talade språk används officiellt kan ett enda (gemensamt) teckenspråk användas för kommunikation mellan representanter för olika etniska grupper, och vice versa - i vissa länder med ett enda talat språk, flera teckenspråk kan samexistera. Dessa språk används främst av döva eller hörselskadade i kommunikationssyfte (kommunikation). Användningen av teckenspråk av personer utan hörselnedsättning är sekundär, men ganska vanligt: ​​det finns ofta ett behov av att kommunicera med personer med hörselnedsättning som är teckenspråkiga. Människor utan hörselnedsättning är benägna att använda talade språk för att kommunicera.

Framgångarna för de franska och tyska skolorna för dövundervisning ledde till att särskilda institutioner (dövskolor) spreds i andra länder, medan man i regel antingen bara lånade idéer om dövutbildning (till exempel i England), eller hela metodiken, inklusive teckenspråket i sig. Den första sådana skolan i USA öppnade 1817 i Hartford ( Conneticut ); arbetade enligt den franska metoden. Som ett resultat har det oberoende amerikanska teckenspråket för hörselskadade - Amslen ( English  American Sign Language, ASL ) fler likheter med franska (LSF) och har lite att göra med British Sign Language (BSL). Amslen är det vanligaste språket i Nordamerika (USA och engelsktalande Kanada ) och vissa andra länder , dövas språk ( trots att det skiljer sig radikalt från motsvarande brittiska teckenspråk ). Varje gest består av teckenenheter - hirem, varav det finns 55 i språket.Amslen, som har utvecklats sedan 1800-talets första kvartal, fylls ständigt på med nya gester och anses vara ett självständigt levande språk med en extremt bred utbud av applikationer. Metoderna från pionjären inom amerikansk dövpedagogik (teori och praktik för undervisning av döva) Thomas  Hopkins Gallaudet fortsätter att framgångsrikt tillämpas ytterligare - 1973 i Washington organiserades det första universitetet för döva, uppkallat efter vetenskapsmannen ( Gallaudet University ) , där döva studerar studenter från olika länder.

Ryska teckenspråket  är ett teckenspråk som används av det rysktalande samhället av döva och hörselskadade i Ryssland, såväl som av döva och hörselskadade grupper i OSS ( Ukraina , Vitryssland , Kazakstan ). Samtidigt skiljer sig dess grammatik mycket från det ryska språkets grammatik: eftersom ord är svårare att omvandla morfologiskt är grammatiken (till exempel ordningen och bildningen av ord) mer strikt än på ryska. Ryska teckenspråket tillhör familjen franska teckenspråk , ligger nära Amslen, och mycket ordförråd är lånat från österrikiska teckenspråket. Det talade teckenspråket har dock sin egen grammatik och används i daglig kommunikation av döva, medan det skapats specifikt för att underlätta kommunikationen mellan hörselskadade och hörande personer, något mellan ryskt teckenspråk och ryskt ljudspråk  är teckenspråk (ibland kallat " calque teckenspråk ", " calque speech ", " tracing sign speech " eller " KZhA ") används främst i officiell kommunikation, till exempel vid tolkning av föreläsningar på institutet, rapporter vid konferenser på teckenspråk. En gång i tiden användes teckenspråksöversättning på tv , vilket gjorde det möjligt för personer med hörselnedsättning att uppfatta nyhetsprogram. Calque teckental använder både tecken på talat teckenspråk och specialdesignade tecken för begrepp som inte har egna representationer i ordboken över talat teckenspråk. Den använder element av daktyltal för att indikera ändelser, suffix och mer. Dessutom, för att beteckna egennamn , såväl som specifika termer, finns det ett ryskt daktylalfabet .

Sociala funktioner

Diskriminering

I dagsläget förekommer ingen diskriminering som sådan, men på många sätt beaktas inte behoven hos personer med nedsatt eller hörselbrist. Så i Ryssland idag dupliceras många ljudsignaler (till exempel meddelanden om stopp när du reser i kollektivtrafiken, intercomsignaler) i de flesta fall inte av grafiska enheter och ljusutgångsenheter. Ofta måste personer med denna patologi utföra omutrustning och anpassning av utrustning på egen bekostnad.

Kränkningar före och efter utvecklingen av tal

Status status

Dövkultur

Se även

Anteckningar

  1. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. A.S. Batuev. Kapitel 3. Sensoriska systems fysiologi. #fyra. Auditivt sensoriskt system och tal // Fysiologi av högre nervös aktivitet och sensoriska system. - 3. - St Petersburg. : Peter, 2010. - S. 78-81. — 317 sid. — ISBN 9785911808426 .
  3. Izmerov N. F. , Suvorov G. A., Prokopenko L. V. Människor och buller. - Moskva: GEOTAR-MED, 2001. - 384 s. - 1000 exemplar.  — ISBN 5-9231--0057-6.
  4. Bärarfrekvens för GJB2-genmutationer c.35del… [J Hum Genet. 2010] - PubMed - NCBI
  5. H Stupp et al. Innerörat koncentrationer och ototoxicitet av olika antibiotika i lokal och systemisk tillämpning  // International Journal of Audiology. - 1973. - T. 12 , nr 5-6 . - S. 350-363 .
  6. Lawrence R. Lustig, Saaid Safieddine, Christine Petit, Paul Avan, William W. Hauswirth. Dubbel AAV-medierad genterapi återställer hörseln i en DFNB9-musmodell  //  Proceedings of the National Academy of Sciences. — 2019-02-15. — P. 201817537 . - ISSN 1091-6490 0027-8424, 1091-6490 . - doi : 10.1073/pnas.1817537116 .

Litteratur

Länkar