Binjurebarkcancer

binjurebarkcancer

binjurebarkcancer
ICD-10 C 74,0
ICD-9 194
ICD-O 8370/3
OMIM 202300
Medline Plus 001663
Maska D018268
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Binjurebarkcarcinom ( eng.  binjurebarkcarcinom ) är en sällsynt malign tumör som härrör från binjurebarken [1] . Förekommer med en frekvens av 2-4 fall per 2 miljoner befolkning [2] .

I de inledande stadierna fortsätter binjurebarkcancer utan symtom och diagnostiseras dåligt, det vill säga den definieras inte som en malign tumör . Ibland blir det faktum att den borttagna tumören är binjurebarkcancer tydligt först efter uppkomsten av återfall eller uppkomsten av metastaser .

Etiologi och patogenes

För närvarande finns det inga exakta uppgifter om orsaken till neoplasmens utseende. Man tror att ACC utvecklas från en hyperplastisk nod, som därefter förvandlas till ett adenom och sedan till ett karcinom. Denna hypotes är baserad på några observationer där patienter noterade ökad hormonell aktivitet under 10 år. I cytogenetiska studier började sjukdomens patogenes associeras med förlusten av heterozygositet för kromosomerna 11p, 13q och 17v [3] .

Klinisk bild

Patienter klagar över smärta i ryggen eller i buken, som är förknippade med närvaron av utbildning i bukhålan. Det finns också en överproduktion av hormoner som orsakar följande symtom:

Klassificering enligt TNM-systemet

T - primär tumör

N - regionala lymfkörtlar

M - fjärrmetastaser

Gruppering efter stadier

Kliniskt verkar klassificeringen enligt ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) vara mer anpassad och modern:

  • Steg I - T1 N0 M0
  • Steg II - T2 N0 M0
  • Steg III - T1-2 N1 M0, T3-4 N0-1 M0
  • Steg IV - T1-4 N0-1 M1 [4] .

Diagnostik

Laboratoriediagnostik
  • Bestämning av kortisol under de tidiga morgontimmarna mot bakgrund av ett suppressivt test med 1 mg dexametason;
  • I avsaknad av fysiologiskt undertryckande av kortisolnivåer, bestämning av adrenokortikotropt hormon på morgonen.
  • Bestämning av (inte heller) metanefrin i daglig urin eller plasma.
Instrumentell diagnostik
  • ultraljud;
  • MRI;
  • CT (guldstandard);
  • Osteoscintigrafi för misstänkta metastaserande lesioner av skelettets ben;
  • Med tumörstorlekar upp till 4 cm rekommenderas positronemissionstomografi med 18-fluordeoxiglukos (PET18FDG).

Det bör noteras att utförandet av en nålbiopsi av binjuretumörer inte visade förbättring av resultaten av differentialdiagnos, tvärtom ledde det till en ökning av komplikationer, falskt positiva och falskt negativa slutsatser. För närvarande är punktering endast rimligt om binjuremetastaser misstänks, där känsligheten för cytologi är 80–86 % [3] .

Behandling

Den huvudsakliga behandlingsformen för ACR är kirurgi . Operationen ska utföras på vanligt sätt (kavitäroperation). Laparoskopiska operationer är förbjudna, varje patient bör veta detta, annars finns det risk för tumörsådd.

Adjuvant (profylaktisk) behandling efter operation utförs med läkemedlet mitotan (kloditan, lysodren ) ingår i de flesta ACR-kemoterapiprotokoll.

För närvarande har det endokrinologiska forskningscentret vid Ryska federationens hälsoministerium och det ryska cancerforskningscentret uppkallat efter Nikolai Nikolaevich Blokhin den största erfarenheten av användning och övervakning av patienter som tar mitotan i Ryssland . Blokhin , minst 400 personer behandlades där.

Mitotan är för närvarande registrerat i Ryska federationen (Mitotan tabletter 500 mg, LP-004684 av 02/05/2018). Tidigare producerades Mitotan också under handelsnamnet Chloditan på det nuvarande Ukrainas territorium , där läkemedlet upphörde att tillverkas på grund av läkemedelsindustrins nedgång på 1990-talet i hela det postsovjetiska rymden.

När det gäller effektiviteten av användningen av mitotan pågår tvisterna kring det fortfarande. Man tror att mitotan är effektivt i 30% av fallen av dess användning. Självadministrering av detta läkemedel är oacceptabelt och kan endast göras under överinseende av läkare, eftersom mitonan undertrycker funktionen hos en frisk binjure och användning av mitotan utan ersättningsterapi (ett av ersättningsläkemedlen, Cortef) kan leda till patientens död.

Vetenskaplig forskning om binjurebarkcancer utförs inte i Ryssland, de mest kända centra för studier av ACC för tillfället är University of Michigan , samt National Institutes of Health i USA och University of Würzburg i Tyskland .

De allra flesta onkologiska sjukhus runt om i världen stöter på denna sjukdom ibland bara en gång på ett decennium, därför görs försök inom internetgemenskapen att skapa forum eller grupper som samlar patienter som diagnostiserats med binjurebarkcancer för att utbyta behandlingserfarenheter och upprätthålla moralen i kampen mot denna sjukdom. En grupp som heter "Adrenocortical Cancer - Cancer of the Adrenal Cortex" har skapats på det sociala nätverket Facebook, där patienter från Ryssland, Ukraina och andra grannländer, deras släktingar och vänner blir deltagare och inte känner sig ensamma, och även får viktiga information om var man kan få nödvändig behandling. Det finns för närvarande över 100 registrerade medlemmar i denna grupp.

Anteckningar

  1. ↑ Publikation för praktiserande läkare "Russian Medical Journal". binjurebarkcancer . www.rmj.ru Hämtad 29 juni 2019. Arkiverad från originalet 29 juni 2019.
  2. ↑ Dedov I.I. , Balabolkin M.I., Marova E.I., Diseases of the endocrine system - S. 368.
  3. ↑ 1 2 3 A.I. Chernousov. Kirurgiska sjukdomar. - 2. - Praktisk medicin, 2017. - S. 319-321. — 504 sid. - ISBN 978-5-98811-384-3 .
  4. ↑ [ http://oncology-association.ru/docs/adenokortikalnyi_rak.pdf Kliniska riktlinjer Binjurebarkcancer] (otillgänglig länk) (2014). Hämtad 29 juni 2019. Arkiverad från originalet 23 november 2018.