Wegeners granulomatos

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 5 november 2014; kontroller kräver 36 redigeringar .
Wegeners granulomatos

Immunfluorescensmönster producerat genom bindning av ANCA från en patient med Wegeners granulomatosis till etanolfixerade neutrofiler
ICD-11 4A44.A1
ICD-10 M 31,3
MKB-10-KM M31.30 och M31.3
ICD-9 446,4
MKB-9-KM 446,4 [1] [2]
OMIM 608710
SjukdomarDB 14057
Medline Plus 000135
eMedicine med/2401 
Maska D014890
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Wegeners granulomatosis  (även känd som granulomatosis med polyangiit ) är en autoimmun granulomatös inflammation i blodkärlens väggar (vaskulit) som påverkar små och medelstora blodkärl : kapillärer , venoler , arterioler och artärer , som involverar de övre luftvägarna [3] , ögon , njurar , lungor och andra organ. Avser systemisk ANCA-associerad nekrotiserande vaskulit .

Allmän information

Wegeners granulomatosis är en svår, snabbt progressiv sjukdom. Utan snabb behandling leder det till döden inom 6-12 månader. Den är uppdelad i två former: lokal och generaliserad, som enligt vissa författare är sjukdomens stadier.

I den lokala formen påverkas ÖNH-organen [3] [4] (90 % av fallen) och ögonen (10 % av fallen) [5] med utveckling av rinit , nasofaryngit , bihåleinflammation , eustachit , otitis media , sklerit , episklerit och uveit .

I den generaliserade formen åtföljs ovanstående symtom av lungskador (80% av fallen) [6] i form av pulmonell granulomatös vaskulit , vanligtvis slutar i bildandet av pulmonell granulom . Granulom är benägna att förfalla med bildandet av grottor , som ofta åtföljs av lungblödning. Hos 2/3 av patienterna observeras njurskador i form av nekrotiserande snabbt progressiv glomerulonefrit [7] .

Ganska ofta uppträder Wegeners granulomatos med utveckling av kutan vaskulit hos 40 % av patienterna [8] och skador på det perifera nervsystemet (15 %) med utveckling av asymmetrisk polyneuropati [9] . Perikardit har beskrivits hos 5 % av patienterna [10] .

Sjukdomen manifesterar sig oftast med lesioner i de övre luftvägarna och ögonen. Skador på de inre organen uppstår vanligtvis senare.

Andra titlar

För närvarande föreslår American School of Rheumatology att referera till Wegeners granulomatosis som granulomatosis med polyangiit för att undvika ett namn som uppmuntrar namnet på den tyske patologen Friedrich Wegener, som var medlem i NSDAP och var inblandad i krigsförbrytelser under världskriget II [9] .

Epidemiologi

Wegeners granulomatos drabbar både män och kvinnor lika. Medelåldern på patienterna är 40 år .

Klinisk bild

Allmänna manifestationer

Sjukdomen börjar med allmän svaghet, minskad aptit och viktminskning. Därefter ansluter feber , artralgi och myalgi . Ibland finns symtom på reaktiv artrit.

Ögonskador

Med Wegeners granulomatosis påverkar den inflammatoriska processen främst ögonens vita och iris . Ofta utveckling av uveit, iridocyklit , episklerit , sklerit , vilket leder till perforering av hornhinnan och blindhet . Kanske bildandet av periorbitalt granulom med utvecklingen av exophthalmos [11] .

Skador på de övre luftvägarna, munhålan och hörselorganen

Det visar sig i form av en ihållande rinnande näsa med purulent-hemorragisk flytning. Därefter utvecklas sårbildning i slemhinnan . Möjlig perforering av septum med utveckling av sadelnäsdeformitet. Förutom nekrotiserande ulcerös rinit kan luftstrupen, struphuvudet, paranasala bihålor , hörselrör och öron påverkas. Ofta förekomsten av ulcerös stomatit. Ibland finns det mastoidit som är resistent mot konservativ och kirurgisk behandling .

Hudskador

Det finns hudvaskulit med ulcerösa hemorragiska utslag.

Skador på nervsystemet

Det fortsätter i form av asymmetrisk polyneuropati .

Lungskada

I lungorna bildas granulom, ofta sönderfallande, vilket leder till hemoptys och utveckling av andningssvikt . Hos 1/3 av patienterna visar sig granulom inte kliniskt. Kanske utvecklingen av pleurit , auskultatorisk manifesterad av ljudet av friktion i lungsäcken. Effusiv pleurit kan också observeras [6] .

Njurskador

En av favoritlokaliseringarna av Wegeners granulomatosis är renal glomeruli . Den resulterande glomerulonefriten manifesteras av hematuri, massiv proteinuri, har ofta ett snabbt progressivt förlopp och leder till snabbt ökande njursvikt.

Skador på hjärtats hinnor

Manifesteras i form av olika typer av perikardit . Myokardiell och endokardiell påverkan är ovanlig .

Diagnostik

Hos patienter med en detaljerad klinisk bild är diagnosen vanligtvis enkel, men på grund av olika former och varianter av förloppet uppstår svårigheter i de tidiga stadierna av sjukdomen [9] . Cirka 25 % av patienterna i det inledande skedet har inga tecken på skador på lungor eller njurar.

Klassificeringskriterier för diagnos av Wegeners granulomatosis [12]

Kriterium Definition
1. Inflammation i näsa och mun Sår i munnen. Purulent eller blodig flytning från näshålan
2. Förändringar i röntgenundersökning av lungorna Knölar, infiltrat eller håligheter
3. Urinförändringar Mikrohematuri (>5 röda blodkroppar per synfält) eller ansamling av röda blodkroppar i urinsedimentet
4. Biopsi Granulomatös inflammation i artärväggen eller i de perivaskulära och extravaskulära utrymmena

I närvaro av två eller flera kriterier är känsligheten för diagnosen 88% och specificiteten är 92%. För att bekräfta diagnosen bestäms förekomsten av klassiska antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (cANCA) i blodet.

Differentialdiagnos

För korrekt diagnos, bör sjukdomar som även förekommer med pulmonellt-renalt syndrom uteslutas: mikroskopisk polyangiit , Churg-Strauss syndrom , periarteritis nodosa , Goodpastures syndrom , hemorragisk vaskulit , systemisk lupus erythematosus ; sällan - streptokockpneumoni med glomerulonefrit. De utför också en differentialdiagnos med andra sjukdomar: lymfoid granulomatos , angiocentriskt malignt lymfom , maligna tumörer, median näsgranulom , sarkoidos , tuberkulos , beryllios , systemiska mykoser , syfilis , spetälska , njursjukdom, AIDS- förlopp, etc. utförs med idiopatisk snabbt progressiv glomerulonefrit.

Behandling

Eftersom sjukdomen har ett autoimmunt ursprung är de valda läkemedlen immunsuppressiva medel : cytostatika i kombination med glukokortikoider . Av cytostatika har cyklofosfamid i en dos på 2 mg/kg/dag visat sig väl . Med njurskador ökas dosen till 3-5 mg / kg / dag. Glukokortikoider förskrivs i en dos motsvarande prednisolon 1 mg/kg/dag. Goda resultat visades genom pulsbehandling med cyklofosfamid i en dos på 1000 mg. Vissa förhoppningar finns på anticytokinterapi .

Läkemedel: rituximab .

Prognos

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 FESMU .
  4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Wegeners granulomatosis i praktiken av en otorhinolaryngologist  // Problem med hälsa och ekologi. - 2010. - Nr 2 (24) .
  5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. Våren 2019;74(5):167-174. Engelsk. PMID 31234629 .
  6. ↑ 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Pulmonella vaskulitider: En radiologisk granskning som betonar parenkymala HRCT-egenskaper. Diagnostik (Basel). 2021 9 dec;11(12):2318. PMID 34943555
  7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Kliniska associationer av njurpåverkan i ANCA-associerad vaskulit. Autoimmun Rev. 2020 april;19(4):102495. Epub 2020 15 februari . PMID 32068190
  8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis)  // Svår patient. - 2021. - Nr 4 .
  9. ↑ 1 2 3 I.N. Possokhov. Systemisk vaskulit (föreläsning) . Hämtad 23 februari 2022. Arkiverad från originalet 22 februari 2022.
  10. ↑ Watt R. A. . Wegeners granulomatosis: ovanliga presentationer. Hosp Med. 2000 apr;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. ↑ Krivosheev O. G. Är systemisk vaskulit farligt? (inte tillgänglig länk) . vasculitis.ru; webcitation.org . Hämtad 27 april 2013. Arkiverad från originalet 27 april 2013. 
  12. ↑ Leavitt RY et al., 1990

Litteratur

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger