| Wolff-Parkinson-White syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | BC81.4 |
| ICD-10 | Jag 45,6 |
| MKB-10-KM | I45.6 |
| ICD-9 | 426,7 |
| MKB-9-KM | 426,7 [1] [2] |
| OMIM | 194200 |
| SjukdomarDB | 14186 |
| Medline Plus | 000151 |
| eMedicine | emerg/644med /2417 |
| Maska | D014927 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Wolff-Parkinson-White syndrom ( WPW-syndrom ) är en medfödd hjärtavvikelse . Beskrevs första gången 1930 av Louis Wolff, John Parkinson och Paul Dudley White, och 1940 myntades termen Wolff-Parkinson-White syndrom för att hänvisa till en patient med både asystoli och takykardiparoxysmer [3] .
Wolff-Parkinson-Whites syndrom är det vanligaste syndromet av preexcitation av ventriklarna (det observeras hos 0,1 - 0,3 % av befolkningen i den allmänna befolkningen [4] [5] ) som uppträder i närvaro av ytterligare en bunt av Kent . De flesta människor har inga tecken på hjärtsjukdom. Hos män finns syndromet oftare än hos kvinnor.
Kents bunt är en onormal bunt mellan vänster/höger förmak och en av ventriklarna. Denna bunt spelar en viktig roll i patogenesen av WPW-syndrom. Snabbare impulsutbredning genom denna extra väg resulterar i:
Den biokemiska grunden för syndromet är en mutation i CBS-domänen av y2-subenheten av AMP-aktiverat proteinkinas (AMPK, AMP-aktiverat proteinkinas). Den konservativa (från prokaryoter till människor) CBS-domän (~60 aminosyror) är platsen för allosterisk reglering av AMP/ATP. [6]
Trots stora framsteg i studien av sjukdomen är den molekylära och genetiska grunden som är ansvarig för syndromet hos de flesta patienter fortfarande okänd. Från och med mars 2020 är endast ett fåtal gener kända, vars kränkning leder till Wolff-Parkinson-Whites syndrom [7] .
Hos vissa patienter kan kliniska manifestationer inte upptäckas. Den huvudsakliga manifestationen av Wolf-Parkinson-White syndrom är arytmier . I mer än 50% av fallen förekommer paroxysmal takyarytmi: supraventrikulär reciprok, förmaksflimmer, förmaksfladder. Ganska ofta uppstår syndromet med hjärtsjukdomar - Ebsteins anomali, hypertrofisk kardiomyopati , mitralisklaffframfall .
WPW-syndrom kan vara latent (dolt syndrom diagnostiseras vanligtvis genom elektrofysiologiska studier). Detta beror på oförmågan hos ytterligare vägar att leda impulser i antegrad riktning. På EKG under sinusrytm finns inga tecken på för tidig excitation av ventriklarna. Latent WPW-syndrom manifesteras av takyarytmi , dess upptäckt är möjlig med ventrikulär elektrisk stimulering.
Explicit syndrom har ett antal typiska EKG-tecken:
Ibland registreras det övergående WPW-syndromet på EKG . Detta tyder på att båda impulsledningsvägarna fungerar växelvis - normal (AV-väg) och ytterligare (Kents bunt). I detta fall är antingen normala eller deformerade komplex synliga.
Förebyggande och behandling av paroxysmer av takyarytmi
Indikationer för kirurgisk behandling av Wolff-Parkinson-White syndrom
Intrakardiell radiofrekvensablation är den mest effektiva (i 98 % av fallen) radikala behandlingen för WPW-syndrom. Flera studier tyder dock på att trots denna behandling är risken för förmaksflimmer fortsatt hög jämfört med den allmänna befolkningen [7] .
WPW-syndrom kan upptäckas i alla åldrar, även hos nyfödda. Varje bidragande hjärtsjukdom som uppstår med AV-ledningsstörning kan bidra till dess manifestation. Permanent WPW-syndrom, särskilt med attacker av arytmi , stör den intrakardiella hemodynamiken, vilket leder till expansion av hjärtkamrarna och en minskning av myokardiell kontraktilitet .
Sjukdomsförloppet beror på närvaron, frekvensen och varaktigheten av förekomsten av takyarytmier . Plötslig hjärtdöd vid WPW-syndrom uppstår vanligtvis på grund av dödliga arytmier ( förmaksflimmer , förmaksfladder, kammartakykardi , kammarflimmer).
Plötslig hjärtdöd av Wolff-Parkinson-Whites syndrom inträffar hos cirka 0,25-0,39 % av patienterna årligen [7] .