Sensorineural hörselnedsättning

Sensorineural hörselnedsättning

Tvärsnitt av snäckan i innerörat
ICD-10 H 90,3 - H 90,5
MKB-10-KM H91,9 och H90,5
ICD-9 389,1
MKB-9-KM 389.14 [1] , 389.10 [1] och 389.1 [1]
OMIM 304400
SjukdomarDB 2874
Medline Plus 003291
Maska D006319

Sensorineural hörselnedsättning (synonymer: perceptuell hörselnedsättning [2] , sensorineural hörselnedsättning ( eng.  sensorineural hörselnedsättning ) [3] [4] är hörselnedsättning orsakad av skada på den ljuduppfattande apparaten [2] : strukturer i innerörat , vestibulokochleär nerv ( VIII ) eller centrala sektioner av hörselanalysatorn (i hjärnstammen och hörselbarken ) [ 5] .

Webers stämgaffeltest ( eng. Weber test ) för att bestämma lateraliseringen av ljud (en vibrerande stämgaffel berör huvudets mittlinje), visar en högre ljuduppfattning av ett bättre hörande öra [6] . Rinnetest , som jämför luft (stämgaffel vid öronen) och ben (stämgaffel vid mastoidprocessen i tinningbenet ) ledning (minskad med sensorineural hörselnedsättning), är positiv (R+), som vid normal hörsel, dvs. , den första indikatorn är högre [6] .  

Hörselnedsättning - en försvagning av hörselfunktionen - kan vara mild (tröskeln för att höra ljud med en frekvens på 500-4000 Hz är 50 dB högre än normalt ), medelhög (50-60 dB) och svår (mer än 60-70 ) dB). I det första fallet sker uppfattningen av talat språk från ett avstånd av 4-6 m, i det andra - från 1 till 4 m, i det tredje - 0,25-1 m. En ännu större hörselnedsättning definieras som dövhet [5 ] . Ibland, med en ökning av tröskeln för hörsel av samtalstal till 70-90 dB, talar de om djup hörselnedsättning , mer än 90 dB - dövhet .

Som regel orsakas sensorineural hörselnedsättning av defekter i sensoriska epitelceller (hår) i spiralorganet (Corti) i innerörats snäcka [7] . I sällsynta fall finns sensorineurala hörselnedsättningar förknippade med skador på den vestibulokokleära (VIII kranial) nerven eller hjärnans hörselcentra . Och extremt sällan är det bara de centrala delarna av hörselanalysatorn som påverkas av skador. I den senares patologi är tröskeln för hörselkänslighet [8] normal, men kvaliteten på ljuduppfattningen är så låg att det är omöjligt att förstå tal.

Denna typ av hörselnedsättning kan också utlösas av långvarig exponering för mycket intensivt industriellt buller med otillräcklig effektivitet av skyddsutrustning [10] ; eller till exempel lyssna på hög musik genom hörlurar i flera timmar.

Differentialdiagnos

Tabell 1 . Jämförelse av sensorineural ( diskant ) och konduktiv ( bas ) hörselnedsättning [11]

Kriterier Sensorineural hörselnedsättning Konduktiv hörselnedsättning
Påverkade anatomiska strukturer Den ljudmottagande apparaten påverkas: innerörat, kranialnerven VIII eller de centrala delarna av hörselanalysatorn Den ljudledande apparaten är påverkad: mellanörat (hörselbenen), trumhinnan och ytterörat
Weber test Ljudet är lateraliserat mot det bättre hörande örat [5] Lateralisering av ljud främst till det sjuka örat (med konduktiv hörselnedsättning) [5]
Rinne test Positivt Rinne-test (R+); luftledning är mer framgångsrik än benledning (både luft- och benledning minskar, men skillnaden mellan dem förblir oförändrad) [6] . Litet luftbensbrott [12] Negativt Rinne-test (R-); benledning är mer framgångsrik än luftledning [6] . Stort ben-luftgap [12]

Sensorineural hörselnedsättning kan vara medfödd eller förvärvad.

Medfödd sensorineural hörselnedsättning

Genetiska avvikelser och hörselnedsättning

Hörselnedsättning kan vara ärftlig. Det finns både dominanta och recessiva gener som bidrar till utvecklingen av hörselnedsättning – från mild till djup. Om åtminstone en av föräldrarna har en dominant autosomal gen som orsakar dövhet är det 50 % chans att avkomman också får hörselnedsättning.

Hörselnedsättning orsakad av inverkan av en recessiv gen förekommer inte alltid, utan endast hos de ättlingar som har ärvt recessiva gener från både sin far och mor.

Hörselnedsättning av dominanta eller recessiva typer av arv kan yttra sig i form av vissa syndrom, men inte alltid. Således har genkartläggning som utförts under de senaste åren avslöjat dussintals fall av icke-syndromisk (ej associerad med andra anomalier) autosomal dominant ( DFNA # ) och autosomal recessiv ( DFNB # ) dövhet.

Bland ärftliga hörselstörningar i utvecklade länder är den vanligaste autosomala recessiva icke -syndromiska dövheten ( DFNB1 ) förknippad med en mutation av GJB2-genen som kodar för proteinet connexin 26 ( engelsk  GJB2-relaterad dövhet , engelska  connexin 26 dövhet ).

De vanligaste autosomalt dominanta hörselproblemen är Sticklers syndrom och Waardenburgs (Wardenburg) syndrom . Bland de sällsynta sjukdomarna med autosomalt dominant nedärvning, som leder till sensorineural hörselnedsättning, är det autoinflammatoriska Mackle-Wales syndrom .

De vanligaste autosomala recessiva syndromiska hörselskadorna är Pendreds syndrom (medfödd sensorineural dövhet och struma) [15] , wide vestibulary aqueduct syndrome [16] och Ushers syndrom (medfödd sensorineural dövhet och retinit) [17] . Jervell-Lange-Nielsens syndrom ärvs enligt samma typ (medfödd sensorineural hörselnedsättning och funktionsstörningar i hjärtat, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957 ). Det förekommer i befolkningen med en frekvens på 1:100 000 - 1:200 000, medan de flesta patienter inte överlever till 15 års ålder [18] .

Mutationer i den mitokondriella MT-TL1-genen kan leda till diabetes mellitus åtföljd av dövhet . Sjukdomen ärvs genom moderlinjen, liksom andra patologier associerade med mänskliga mtDNA- defekter .

Förvärvad sensorineural hörselnedsättning

Faktorer som bidrar till hörselnedsättning

Långvarig exponering för bullriga miljöer

Exponering för högt ljud - mer än 80 dB - till exempel, när du befinner dig nära en jetmotor i gång, kan leda till progressiv hörselnedsättning. Dessutom kan tillfällig eller kronisk hörselnedsättning orsakas av en enda exponering för alltför högt ljud (som en explosion). Den vanligaste orsaken till akustisk skada är att lyssna på musikframträdanden som är för högljudda. Som regel visar sig hörselnedsättning orsakad av bullerexponering först i oktavbandet med en geometrisk medelfrekvens på 4000 Hz och fångar ytterligare talfrekvenser (500-2000 Hz).

Ju högre ljudet är, desto kortare bör exponeringstiden vara - för att förhindra skadliga effekter på hörseln. För att hålla sig inom säkra gränser bör varaktigheten av bullerexponeringen halveras för varje 3dB ökning av volymen. Så om varaktigheten av säker exponering för buller vid en volym av 80 dB(A) är 8 timmar, är det vid en volym av 92 dB(A) bara 30 minuter. Ibland används en annan beräkningsalgoritm: varaktigheten för säker bullerexponering halveras med en ytterligare ökning av volymen inte med 3 dB, utan med 5 dB.

Den amerikanska miljövårdsmyndigheten och många stater har satt sina egna bullergränser för folkhälsan. Således, enligt EPA- standarder , är den ekvivalenta ljudnivån för att förhindra utveckling av hörselnedsättning hos människor 70 dB(A) vid exponering i 24 timmar ( EPA , 1974).

Invånare nära flygplatser eller motorvägar utsätts för buller (vanligtvis 65 till 75 dB A-viktade). Om fönstren i ett rum hålls öppna hela tiden, eller om en person är ute en längre tid, kan sådan bullerexponering leda till hörselnedsättning över tid.

Bärbara ljudspelare som iPod kan producera ljud som är kraftfullt nog att orsaka hörselnedsättning. Som regel kan volymen på deras ljud överstiga 115 dB. Samtidigt finns det bevis för att även mindre höga ljud (70 dB) kan leda till hörselnedsättning [19] .

Mekaniskt trauma och sensorineural hörselnedsättning

Mekaniska skador - frakturer och sprickor i tinningbenet, som påverkar snäckan och mellanörat, eller inskurna sår med skada på kranialnerven VIII - kan leda till utveckling av sensorineural hörselnedsättning. I händelse av skada är skada inte bara möjlig på örats strukturer, utan också på hörselcentra i hjärnan som bearbetar ljudinformation. Patienter med huvudskador upplever ofta hörselnedsättning eller ringningar i öronen , antingen tillfälligt eller permanent.

Ototoxiska läkemedel

Se även Ototoxicitet

Vissa läkemedel orsakar skador på örats strukturer, och därför är deras användning begränsad.

De farligaste är antibiotika av aminoglykosidserien (huvudläkemedlet är gentamicin ). De ackumuleras selektivt i endo- och perilymfa, och i kombination med diuretika kan de irreversibelt skada de neurosensoriska strukturerna i innerörat [5] . Exempel: tobramycin , streptomycin , monomycin , kanamycin , amikacin .

Tydligen kan missbruk av hydrokodon (en del av läkemedlet Vicodin ) också leda till perceptuell hörselnedsättning [20] [21] . Man tror att Rush Limbaughs hörselnedsättning delvis berodde på den populära amerikanska radiovärdens beroende av narkotiska smärtstillande medel som Vicodin och OxyContin .

Vissa läkemedel kan orsaka reversibel hörselnedsättning. Dessa är ett antal diuretika , sildenafil , NSAID (NSAID) , makrolidantibiotika .

Virusinfektioner och sensorineural hörselnedsättning

Perceptuell hörselnedsättning kan orsakas av infektionssjukdomar som mässling , röda hund, influensa, herpes [22] .

Påssjuka (påssjuka) kan leda till djup sensorineural hörselnedsättning och dövhet - med en ökning av den individuella hörseltröskeln på 90 dB eller mer, ensidig (ena örat) eller bilateral (båda öronen).

Hörselnedsättning hittas ofta hos patienter som diagnostiserats med AIDS eller pre -AIDS eftersom HIV och associerade opportunistiska infektioner direkt kan påverka snäckan och det centrala hörselsystemet [14] .

Inflammation och tillhörande hörselnedsättning

Inflammation i innerörat (purulent labyrintit ) och inflammation i hjärnhinnan ( meningit ) kan leda till fullständig hörselnedsättning . Adenoidtillväxter som inte försvinner under tonåren kan öka senare i livet, vilket leder till en minskning av öppenheten hos Eustachian-röret , konduktiv hörselnedsättning och nasala infektioner som sträcker sig till mellanörat .

Patologiska immunsvar och hörselnedsättning

Allergiska sjukdomar
  • En möjlig komplikation av allergisk rinit , kronisk serös otitis media, är den vanligaste orsaken till hörselnedsättning hos barn i USA [23] .
Autoimmunitet

Autoimmuna sjukdomar som avslöjats nyligen[ när? ] , kan orsaka skada på snäckan i innerörat . Även om fall där cochleastrukturerna själva är det enda specifika målet för autoimmuna processer sannolikt är mycket sällsynta; vanligtvis patologiska förändringar påverkar andra organ. Så bland de autoimmuna sjukdomar som orsakar flera patologier och leder till hörselnedsättning är Wegeners granulomatosis .

Patologiska neoplasmer och hörselnedsättning

  • Neoplasmer i cerebellopontine triangeln. Den cerebellopontine triangeln (vinkeln) är området i hjärnan mellan pons och lillhjärnan . Härifrån går ansiktsnerven (VII cranial, CN7) och den vestibulocochlear (vestibulocochlear) nerven (VIII cranial, CN8). Patienter med dessa tumörer har ofta objektiva tecken och symtom på kompression av båda nerverna.
  • Akustiskt neurom ( eng.  akustiskt neurom ) - vestibulärt schwannom - en godartad tumör som härrör från delning av Schwann-celler ;
  • Meningiom är en godartad tumör i pia mater eller arachnoid .

Otoskleros som orsak till sensorineural hörselnedsättning

  • Otoskleros kännetecknas av onormal bentillväxt runt stigbygelns bas, en av hörselbenen i mellanörat, vilket leder till orörlighet i detta ossikel och konduktiv hörselnedsättning [24] . Därefter kan den otosklerotiska processen manifestera sig i olika delar av innerörat och orsaka sensorineural hörselnedsättning [5] .

Kliniska manifestationer av sensorineural hörselnedsättning

Plötslig sensorineural hörselnedsättning

Plötslig sensorineural hörselnedsättning - hörselnedsättning på mycket kort tid - upp till 12 timmar (under långa perioder - upp till ett dygn - patologin definieras oftast som akut hörselnedsättning ) [5] . Kan utlösas av allergiska reaktioner orsakade av klass E- immunoglobuliner (IgE) - mot mat, växtpollen, svampsporer och andra allergener.

Idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning ( eng.  Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, ISSHL ) [25] uppstår som ett resultat av nedsatt blodtillförsel (vaskulär ischemi ) i innerörat (CN 8); på grund av bildandet av en perilymph fistel ( eng.  perilymph fistel ) - som regel uppstår på grund av perforering av en rund ( eng.  rund fönster ) eller oval eng.  ovalt fönster ) fönster och åtföljs av utgången av perilymph ( eng.  perilymph ); typisk yrsel , förlust av balans ( engelska  obalans ); historia av ökat intrakraniellt tryck eller trauma;

Menières sjukdom

Ménières sjukdom orsakar sensorineural hörselnedsättning i det låga frekvensområdet (125–1000 Hz). Kännetecknas av attacker av plötslig yrsel, som varar från flera minuter till flera timmar, föregås av ringningar i öronen, en känsla av trängsel och instabil hörselnedsättning.

Presbycusis

Presbycusis är en hörselnedsättning på grund av förlust av uppfattningen av övervägande höga frekvenser, observerad hos äldre. Det anses av ett antal forskare som en degenerativ process, även om för närvarande villkorligheten för denna sjukdom just med åldersrelaterade förändringar ännu inte har bevisats ( Se ovan: Långvarig exponering för en bullrig miljö ).

Behandling

Tidigare korrigerades sensorineural hörselnedsättning endast med hjälp av hörapparater som förstärker ljud i det frekvensområde som hörselnedsättningen täcker. Nuförtiden används cochleaimplantat alltmer för dessa ändamål , som direkt stimulerar hörselnerven . Om cochleaimplantation inte är möjlig kan hjärnstammsimplantation utföras , men tekniken för sådana operationer har ännu inte utvecklats tillräckligt, och än så länge utförs de sällan.

Det finns indikationer på att intag av idebenone ( eng.  idebenone ) - ensamt eller i kombination med vitamin E  - bromsar uppkomsten av hörselnedsättning, eller möjligen botar den [26] . Denna behandlingsmetod anses nu vara experimentell.

Enligt ett antal audionomer och öronläkare kan svår sensorineural hörselnedsättning orsakad av exponering för buller över 140 dB ofta botas nästan helt om en behandlingskur med steroidläkemedel tas omedelbart (innan dagens utgång). Men effektiviteten av denna nya metod kräver ytterligare testning [27] .

Enligt University of Michigan är att ta höga doser av vitamin A, C och E med magnesium en timme före bullerexponering, och att fortsätta sådan behandling en gång om dagen i fem dagar, ett effektivt sätt att förhindra bullerinducerad kronisk hörselnedsättning i djur [28] .

År 2010 godkände Ryska federationens ministerium för hälsa och social utveckling [29] en ny medicinsk teknik - mikroströmszonterapi . Man tror att det förbättrar hörsel- och talutvecklingen hos barn som lider av sensorineural hörselnedsättning [30][ betydelsen av faktum? ] .

Experiment på transplantation av stamceller tagna från nässlemhinnan hos en vuxen in i strukturerna av snäckan i innerörat hos laboratoriemöss, utförda av forskare från University of New South Wales och Garvan Institute for Medical Research (Sydney, Australien), visade att i de tidiga stadierna av utvecklingen av sensorineural hörselnedsättning bidrar sådana kirurgiska ingrepp till bevarandet av hörselfunktionen [31] .

Tanakan  är ett varumärke för ett internationellt receptbelagt och receptfritt läkemedelsextrakt av Ginkgo biloba . Klassificerad som vasodilator. Bland hans forskningsmål är behandling av sensorineural dövhet och tinnitus, förmodligen av vaskulärt ursprung.

Koenzym Q10  är en vitaminliknande substans med antioxidantegenskaper. Det produceras i kroppen, men nivåerna minskar med åldern.

Ebselen är en syntetisk läkemedelsmolekyl som efterliknar glutationperoxidas (GPx), ett viktigt enzym i innerörat som skyddar det från skador orsakade av höga ljud eller buller.

Se även

Anteckningar

  1. 1 2 3 Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. 1 2 Soldatov, 1990 , sid. 37.
  3. Hörselnedsättning / ordförande. Yu.S. Osipov och andra - Stora ryska encyklopedin (i 35 volymer). - Moskva: Vetenskapligt förlag " Great Russian Encyclopedia ", 2016. - T. 32. TV-torn - Ulaanbaatar. - S. 477. - 765 sid. - 35 000 exemplar.  - ISBN 978-5-85270-369-9 .
  4. Preobrazhensky N.A., Sagalovich B.M. Hörselnedsättning  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 volymer  / kap. ed. B.V. Petrovskij . - 3:e uppl. - Moskva: Soviet Encyclopedia , 1985. - T. 25. Tennis - Koldioxid . - S. 447-449. — 544 sid. — 150 000 exemplar.
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Palchun, Kryukov, 2001 .
  6. 1 2 3 4 Altman, Tavartkiladze, 2003 .
  7. Bykov, 2001 , sid. 235.
  8. Soldatov, 1990 .
  9. Vartanyan, 1990 , sid. 502.
  10. Bukhtiyarov I.V., Couriers N.N. 10.2. Personlig skyddsutrustning för hörselorganen och deras plats i systemet för förebyggande av hörselnedsättning från buller // Yrkessjukdomar i ÖNH-organen / Pankova V.B., Fedina I.N. - Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - S. 521-530. — 544 sid. - (ledning). - 500 exemplar.  — ISBN 978-5-9704-6069-6 . Arkiverad 14 december 2021 på Wayback Machine doi 10.33029/9704-6069-6-ENT-2021-1-544.
  11. Soldatov, 1990 , sid. 39.
  12. 1 2 Petrova, 1975 .
  13. Jafek, Stark, 2001 , sid. 464.
  14. 1 2 3 4 5 Vanliga frågor: Etiologier och orsaker till dövhet . Hämtad 2 december 2006. Arkiverad från originalet 15 november 2006.
  15. Kozlova et al., 1996 , sid. 84.
  16. Komkova, 2004 , sid. 174.
  17. Kozlova et al., 1996 , sid. 271.
  18. Kozlova et al., 1996 , sid. 83.
  19. Ljudnivåer för iPod och andra MP3-spelare: Finns det en potentiell risk för hörseln? . Hämtad 20 november 2007. Arkiverad från originalet 30 oktober 2007.
  20. Ho et al., 2007 .
  21. Novac et al., 2015 .
  22. Palchun, Kryukov, 2001 , sid. 457.
  23. Lyerl, 2000 , sid. 34-42.
  24. Bogomilsky, 2002 .
  25. H91.2 Plötslig idiopatisk  hörselnedsättning . International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision (ICD-10) Version för 2010. Hämtad 15 september 2012. Arkiverad från originalet 26 oktober 2012.
  26. Sergi, Bruno; Fetoni, Anna Rita; Paludetti, Gaetano. Neuroreport  (neopr.) . - Lippincott Williams och Wilkins, 2006. - V. 17 , nr 9 . - S. 857-861 . — ISSN 0959-4965 . Arkiverad från originalet den 23 augusti 2012.
  27. Haynes, David S.; O'Malley, Matthew; Cohen, Seth. Laryngoskopet  (neopr.) . - 2009. - T. 117 , nr 1 . - S. 3-15 .  (inte tillgänglig länk)
  28. Näringsämnen förhindrar ljudinducerad hörselnedsättning . Hämtad 28 februari 2011. Arkiverad från originalet 8 maj 2013.
  29. Tillstånd från Federal Service for Surveillance in Healthcare FS nr 2010/183 daterad 18 maj 2010
  30. Kryukov, 2008 .
  31. Pandit et al., 2011 .

Litteratur

  • Altman Ya. A., Tavartkiladze G. A. Guide till audiologi. - M. : DMK Press, 2003. - 360 sid. — ISBN 5-93189-023-8 .
  • Bogomilsky M.R., Chistyakova V.R. Pediatric otorhinolaryngology. - M. : GEOTAR-MED, 2002. - 432 sid. - (XXI århundradet). - 3000 exemplar.  — ISBN 5-9231-0227-7 .
  • Bykov VL Hörsel- och balansorgan // Privat mänsklig histologi (kort genomgångskurs). - Lärobok. - St Petersburg. : SOTIS, 2001. - S. 227-235. — 304 sid. - (Lärobok). - 40 000 exemplar.  — ISBN 5-85503-116-0 .
  • Vartanyan I. A. Kliniska och fysiologiska aspekter av studiet av det auditiva systemet // Auditivt system / ed. Ja, A. Altman. - L. : Nauka, 1990. - S. 486-512. — 620 sid. — (Fundamental of modern physiology). - 1800 exemplar.  — ISBN 5-02-025643-9 .
  • Jafek B.W., Stark E.K. Otorhinolaryngology Secrets = Jafek BW, Stark AK. ÖNH-hemligheter. - Philadelphia, Pennsylvania: Hanley & Belfus, 1998 / ed. Ovchinnikov Yu.M. - St Petersburg. : BINOM, 2001. - 624 sid. - 3500 exemplar.  — ISBN 5-7989-0197-1 .
  • Kozlova S. I., Demikova N. S., Semanova E., Binnikova O. E. Ärftliga syndrom och medicinsk genetisk rådgivning (Atlas-referensbok) / vetenskaplig. ed. Ginter E.K. - red. 2:a tillägget - M . : Practice, 1996. - 416 sid. — ISBN 5-88001-008-2 .
  • Komkova V. B. Syndrom av den breda vattenförsörjningen i vestibulen // Klinisk anatomi av örat: Studieguide / Stratieva O. V .. - St. Petersburg. : SpecLit, 2004. - S.  173-176 . — 271 sid. — ISBN 5-299-00276-9 .
  • Kryukov N. N., Ukhanova T. A., Garilov A. P. Elektroakupunkturdiagnostik och terapi av sjukdomar i nervsystemet och störningar i psykologisk utveckling hos barn: Pedagogisk och metodologisk guide för läkare. - Samara: GOU VPO vid ministeriet för hälsa och social utveckling i Ryska federationen, Samara State Medical University, 2008.[ förtydliga ]
  • Lierl M. Kapitel 5. Allergiska sjukdomar i näsa och öra // Clinical Immunology and Allergology = Lierl MB. Allergi i de övre luftvägarna. – I: Lawlor GM Jr, Fischer TJ, Adelman DC, red. Manual för allergi och immunologi. – 3:e uppl. Boston, Mass: Little, Brown & Co, 1995: 94-111 / Lawlor Jr. G., Fisher T., Adelman D. (red.). - M . : Practice, 2000. - S. 34-42. — 806 sid. — ISBN 5-89816-025-6 .
  • Palchun V. T., Kryukov A. I. Otorhinolaryngology: A Guide for Physicians. - M. : Medicin, 2001. - 616 sid. - 3000 exemplar.  — ISBN 5-225-04612-6 .
  • Petrova LN Kirurgi för hörselnedsättning vid icke-purulenta sjukdomar. - L . : Medicin, 1975. - 120 sid.
  • Soldatov I. B. Föreläsningar om otorhinolaryngologi: Lärobok. - M. : Medicin, 1990. - 288 sid. - (Studielitteratur för studenter vid medicinska institut). - 40 000 exemplar.  — ISBN 5-225-00848-8 .

Länkar

  • Webb för  hörselnedsättning . hearinglossweb.com. Hämtad: 17 september 2016.