Diabetes insipidus

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 30 juni 2022; verifiering kräver 1 redigering .
diabetes insipidus

Vasopressin
ICD-10 E 23,2 N 25,1
MKB-10-KM E23.2
ICD-9 253,5 588,1
MKB-9-KM 253,5 [1] [2]
OMIM 304800
SjukdomarDB 3639
Medline Plus 000377
eMedicine med/543  ped/580
Maska D003919
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Diabetes insipidus ( diabetes insipidus ; diabetes insipidus syndrom ; lat.  diabetes insipidus ) är en sällsynt sjukdom (cirka 3 av 100 000) [3] associerad med dysfunktion i hypotalamus eller hypofysen , som kännetecknas av polyuri (6-15 liter urin ) per dag) och polydipsi (törst).

Diabetes insipidus är en kronisk sjukdom som förekommer hos båda könen hos både vuxna och barn. Oftast blir människor i ung ålder - från 18 till 25 år gamla sjuka. Sjukdomsfall hos barn under det första levnadsåret är kända (A. D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S., 1992).

Beskrivning

De neurosekretoriska cellerna i hypotalamus reglerar produktionen av oxytocin och vasopressin (antidiuretiskt hormon). Den senare är ansvarig för regleringen av vattenreabsorptionen i njurarnas distala nefroner . Dessa hormoner lagras i den bakre hypofysen (neurohypofysen), varifrån de släpps ut i blodet vid behov . Med brist på vasopressin i blodet uppstår en kränkning av absorptionen av vatten. Konsekvensen av detta är polyuri (överdriven urinering), som också är ett symptom på diabetes mellitus .

Etiologi

Syndromet diabetes insipidus utvecklas som ett resultat av en av de patologiska processerna:

  1. Tumörer i hypotalamus och hypofysen .
  2. Förekomsten av metastaser av maligna neoplasmer i hjärnan som påverkar funktionen hos hypotalamus och hypofysen .
  3. Patologi av hypotalamus-hypofysen (störningar i supraoptisk-hypofysen och blodtillförseln till kärnorna i hypotalamus och den bakre hypofysen).
  4. Traumatisk hjärnskada .
  5. Familje (ärftliga) former av diabetes insipidus.
  6. Försämrat upptag av antidiuretiskt hormon ( vasopressin ) av målceller i njuren (primär tubulopati).

Klassificering

Beroende på nivån av kränkning av vasopressins verkan särskiljs flera typer av diabetes insipidus:

Diagnos och differentialdiagnos

Diagnosen orsakar inga svårigheter (klagomål och klinik är mycket karakteristiska). I differentialdiagnosen av syndromet diabetes insipidus är det viktigt:

Behandling

Med neurogen (central) diabetes insipidus ordineras ersättningsterapi (ofta livslång). Desmopressin, en syntetisk analog av det antidiuretiska hormonet, används .

Vid nefrogen diabetes insipidus (primär tubulopati) används tiaziddiuretika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).

Övergående graviditetsdiabetes insipidus kräver vanligtvis ingen behandling. Om uttorkning utvecklas, behandlas det som central diabetes insipidus. Vid begynnande syndrom (om under testet med torrätande ökar urinens specifika vikt och diabetes upphör), föreskrivs en psykiaterkonsultation.

Associerade gener

Prevalens

Diabetes insipidus är relativt sällsynt. Till exempel i Uzbekistan som helhet i republiken 2012 registrerades 2295 personer med en sådan diagnos, inklusive 235 barn [4] . För varje miljon människor i republikens befolkning 2012 fanns det 77 personer med denna diagnos [4] . Majoriteten av patienterna i landet var i åldern 40-49 år - 530 personer (22,9%) [5] . Hos barn och ungdomar i Uzbekistan är denna sjukdom sällsynt - 2012 registrerades endast 2,7 barn per 100 tusen av republikens barnbefolkning [4] .

2013 diagnostiserades diabetes insipidus i Ryska federationen hos 20 404 personer, 2014 - hos 20 426 patienter. År 2013 var incidensen av diabetes insipidus i Ryska federationen 149 per 1 miljon invånare, 2014 - 140 per 1 miljon befolkning.

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Saborio P. , Tipton G. A. , Chan J. C. Diabetes insipidus.  (engelska)  // Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. - 2000. - Vol. 21, nr. 4 . - S. 122-129. — PMID 10756175 .
  4. 1 2 3 Khalimova Z. Yu., Urmanova Yu. M., Alieva D. A., Karimova M. M., Nasyrova Kh. komplikationer av diabetes insipidus i Republiken Uzbekistan // International Journal of Endocrinology. - 2013. - Nr 7 (55). - s. 21
  5. Khalimova Z. Yu., Urmanova Yu. M., Alieva D. A., Karimova M. M., Nasyrova Kh. i Republiken Uzbekistan // International Journal of Endocrinology. - 2013. - Nr 7 (55). - s. 20

Länkar