Follikulärt lymfom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 19 april 2020; kontroller kräver 13 redigeringar .
Follikulärt lymfom

Mikrofotografi av ett follikulärt lymfom som visar de karakteristiskt onormala lymfoida folliklarna som ger sjukdomen dess namn. Spot H&E .
ICD-11 2A80
ICD-10 C82
ICD-O 9690/3
OMIM 151430
Maska D008224
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Follikulärt lymfom är en typ av blodcancer . Det är den vanligaste av de indolenta (långsamt växande) non-Hodgkins lymfomen och den näst vanligaste formen av non-Hodgkins lymfom i allmänhet. Det definieras som follikulärt centrum B- cellslymfom ( centrocyteroch centroblaster), som har några av funktionerna hos follikulära celler. Det är positivt för B- cellsmarkörerna CD10 , CD19 , CD22 och vanligtvis CD20 [1] , men nästan alltid negativt för CD5- markörer [2] .

Det finns flera synonymer och föråldrade termer för denna sjukdom, såsom CB/CC-lymfom (centroblastiskt och centrocytiskt lymfom), nodulärt lymfom [3] och Brill -Simmers sjukdom [4 ] .  Det finns också en undertyp: storcelligt follikulärt lymfom [5] .

Orsaker

Translokation mellan kromosom 14 och 18 leder till överuttryck av bcl-2- genen [6] . Eftersom bcl-2-proteinet normalt är involverat i förebyggandet av apoptos , är celler som överuttrycker detta protein för det mesta odödliga. bcl-2-genen finns vanligtvis på kromosom 18, och translokationen flyttar genen nära immunglobulinets tunga kedja- förstärkarelement på kromosom 14.

Dessutom kan detta bero på translokationen av BCL6 till 3q27 [7] .

MicroRNA-uttryck

Under 2014 beskrevs korta icke-kodande RNA , kallade miRNA , ha viktiga funktioner i lymfomens biologi, inklusive follikulärt lymfom. I maligna B-celler är mikroRNA involverade i kommunikationer som är grundläggande för cellutveckling, såsom receptorsignalering , omarrangemangssvar, adhesion , intercellulära interaktioner i immunnischer och produktion och förändring av immunglobinklasser..

Morfologi

Tumören består av folliklar som består av en blandning av centrocyter ( Kiel -terminologi antagen av WHO - experter ) eller delade celler i follikulärt centrum (gammal amerikansk terminologi), " små celler ", såväl som centroblaster (Kiel-terminologi) eller stora icke-splittrade celler i follikelcentrum och " stora celler". Dessa folliklar är omgivna av icke-cancerceller, mestadels T-celler. Folliklar domineras vanligtvis av centrocyter. Centroblaster är vanligtvis i minoritet.

Diagnostik

Klassificering

Enligt WHOs kriterier är sjukdomen morfologiskt uppdelad i [1] :

WHO-uppdateringen 2008 klassificerar nivåerna 1 och 2 som låggradigt follikulärt lymfom, med nivå 3A klassificerat som höggradigt follikulärt lymfom och nivå 3B som stort stort B-cellslymfom.

Behandling

Det finns ingen konsensus om det bästa behandlingsprotokollet . Det är nödvändigt att uppmärksamma faktorer som ålder, stadium samt prognostiska indikatorer (enligt International Prognostic Index). Patienter med avancerad sjukdom som är asymtomatiska kan dra nytta av en titta-och-vänta- metod.”, eftersom tidig behandling inte säkerställer överlevnad [8] [9] . Symtomatiska patienter kräver speciell behandling, som kan inkludera olika kombinationer av alkylering , nukleosidanalog , antracyklininnehållande kemoterapiregimer (t.ex. CHOP ) , monoklonala antikroppar ( rituximab , obinutuzumab ), radioimmunterapi, autotransplantation och allotransplantation transplantation av hematopoetiska stamceller . Follikulärt lymfom anses obotligt tills platsen för lymfomet hittas. I detta fall kan det botas genom bestrålning . Även om allogen stamcellstransplantation kan vara botande, är dödligheten från denna procedur för hög för att vara ett primärt alternativ.

2010 godkändes rituximab av EU-kommissionen för underhållsbehandling.follikulärt lymfom som primärprodukt [10] . Prekliniska bevis tyder på att rituximab också kan användas i kombination med integrinhämmare för att övervinna stromalcellsmedierad resistens mot rituximab. Rituximab når dock inte målet för CD20 , vilket är negativt för follikulärt lymfom.

Försöksresultat publicerade i juni 2012 visar att bendamustin , ett läkemedel som först utvecklades i Östtyskland på 1960-talet, har mer än dubbelt så stor sannolikhet att uppnå progressionsfri överlevnad än rituximab. Denna polyterapilämnar patienter med färre biverkningar än sin äldre motsvarighet (kombination med fem läkemedel - rituximab, cyklofosfamid , doxorubicin , vinkristin och prednison ), gemensamt kallad R-CHOP ) [11] .

Det finns många nya och pågående kliniska prövningar för follikulärt lymfom [12] . Till exempel personliga idiotypiska vaccinerhar visat lovande, särskilt förbehandling [13] , men har ännu inte visat sig vara effektiva i randomiserade kontrollerade studier [14] .

Prognos

Medianöverlevnaden är cirka 10 år, men intervallet är brett och sträcker sig från 1 till 20 år. Vissa patienter behöver kanske aldrig behandling. Den totala överlevnaden efter fem år är 72-77 % [15] . De senaste framstegen och tillägget av rituximab har förbättrat medianöverlevnaden. I de senaste rapporterna för perioden 1986 till 2012 överstiger medianöverlevnaden 20 år [16] .

Epidemiologi

Av alla cancerformer som involverar samma klass av blodkroppar ( se Lymfoproliferativa störningar), 22 % av orsakerna är follikulära lymfom [17] .

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Follikulära lymfom (otillgänglig länk) . pleiad.umdnj.edu. Tillträdesdatum: 30 december 2018. Arkiverad från originalet den 4 mars 2016. 
  2. ↑ Barekman CL, Aguilera NS, Abbondanzo SL. Låggradigt B-cellslymfom med samuttryck av både CD5 och CD10. En rapport om 3 fall. — Arch. Patol. Labb. Med., 2001, s. 951–953.
  3. ↑ Dorlands Medical Dictionary: follikulärt lymfom (länk ej tillgänglig) . web.archive.org (18 maj 2009). Hämtad 30 december 2018. Arkiverad från originalet 18 maj 2009. 
  4. ↑ Brill-Summers sjukdom . TheFreeDictionary.com. Hämtad 30 december 2018. Arkiverad från originalet 31 december 2018.
  5. ↑ MeSH webbläsare . meshb.nlm.nih.gov. Hämtad 30 december 2018. Arkiverad från originalet 31 december 2018.
  6. ↑ Bosga-Bouwer AG, van Imhoff GW, Boonstra R, et al. Follikulärt lymfom grad 3B inkluderar 3 cytogenetiskt definierade undergrupper med primär t(14;18), 3q27 eller andra translokationer: t(14;18) och 3q27 utesluter varandra. - 3. - 2003. - S. 1149-1154. - doi : 10.1182/blod.V101.3.1149 .
  7. ↑ Anneke G. Bosga-Bouwer, Eugenia Haralambieva, Marije Booman, Ronald Boonstra, Anke van den Berg. BCL6 alternativ translokationsbrytpunkt klusterregion associerad med follikulärt lymfom grad 3B  //  gener, kromosomer och cancer. - 2005. - Vol. 44 , iss. 3 . - S. 301-304 . — ISSN 1098-2264 . - doi : 10.1002/gcc.20246 .
  8. ↑ T. Andrew Lister. Follikulärt lymfom: Perspektiv, behandlingsalternativ och strategi . MD, FRCP . medscape.com. Datum för åtkomst: 31 december 2018. Arkiverad från originalet den 8 juni 2015.
  9. ↑ Vaksam väntan i follikulärt lymfom med låg tumörbörda i Rituximab-eran: Resultat av en F2-studiedatabas . ascopubs.org. Hämtad: 31 december 2018.
  10. ↑ Roche får EC-nick för follikulär lymfomunderhållsterapi  . GEN - Nyheter om genteknik och bioteknik (29 oktober 2010). Hämtad 31 december 2018. Arkiverad från originalet 6 september 2017.
  11. ↑ "Återupptäckt" lymfomläkemedel hjälper dubbel överlevnad: Studie (2012-03-06). Datum för åtkomst: 31 december 2018. Arkiverad från originalet 1 januari 2019.
  12. ↑ Sökning av: follikulärt lymfom - Lista resultat -  ClinicalTrials.gov . clinicaltrials.gov. Datum för åtkomst: 31 december 2018. Arkiverad från originalet 1 januari 2019.
  13. ↑ Hendrik Veelken, Gottfried Dölken, Andrea Keppler-Hafkemeyer, Gabriele Ihorst, Cristina Bertinetti-Lapatki. Immunisering i förväg med autologt rekombinant idiotyp Fab-fragment utan föregående cytoreduktion i indolent B-cellslymfom   // Blod . — 2011-02-03. — Vol. 117 , iss. 5 . - P. 1483-1491 . — ISSN 0006-4971 1528-0020, 0006-4971 . - doi : 10.1182/blood-2010-06-292342 .
  14. ↑ S. Inoges, A. de Cerio, E. Soria, H. Villanueva, F. Pastor. Idiotypvacciner för mänskliga B-cellsmaligniteter  //  Aktuell farmaceutisk design. — 2010-01-01. — Vol. 16 , iss. 3 . — S. 300–307 . — ISSN 1381-6128 . - doi : 10.2174/138161210790170111 . Arkiverad från originalet den 1 januari 2019.
  15. ↑ Follikulärt lymfom: Öva Essentials, etiologi och patofysiologi, epidemiologi . — 2018-09-06. Arkiverad från originalet den 1 januari 2019.
  16. ↑ European Journal of Cancer . www.ejcancer.com. Hämtad: 31 december 2018.
  17. ↑ Turgeon, Mary Louise. Klinisk hematologi: teori och förfaranden . — 4:e uppl. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - ix, 570 sidor sid. — ISBN 0781750075 . — ISBN 9780781750073 .
  Gå till Wikidata-objektet  I bibliografiska kataloger