| Sen dystoni | |
|---|---|
| ICD-10 | G24.0 _ |
| SjukdomarDB | 17912 |
Tardiv (tardiv) dystoni är en extrapyramidal störning , relativt sällsynt, men en av de mest invalidiserande varianterna av tardiv dyskinesi , som oftast inträffar flera år efter starten av antipsykotisk behandling och kvarstår under lång tid efter att den avbrutits. [ett]
Till skillnad från andra former av tardiv dyskinesi, som är vanligare hos äldre patienter, är tardiv dystoni vanligast hos personer i 30- och 40-årsåldern. Riskfaktorer inkluderar även organisk hjärnskada, förekomst av mental retardation och tidigare elektrokonvulsiv terapi . [ett]
Även om oftast tardiv dystoni utvecklas efter flera år (i genomsnitt 3–4 år) av neuroleptikabehandling, inträffar den i minst 20 % av fallen under det första behandlingsåret. Fall av tardiv dystoni som inträffar flera veckor och till och med flera dagar efter att ett antipsykotiskt läkemedel påbörjats har beskrivits.
I de flesta fall ökar dystonin gradvis under flera månader för att sedan stabiliseras under många år. Om patienten fortsätter att ta det antipsykotiska medlet fortsätter dystonin vanligtvis att förvärras under hela läkemedlets varaktighet, och ofta under en tid efter utsättning. Men hos vissa patienter uppträder dystoni bara några veckor eller månader efter att läkemedlet har avbrutits, vilket gör det svårt att fastställa dess orsakssamband med användningen av ett antipsykotiskt läkemedel.
Förloppet av sen dystoni är varierande, spontana remissioner är möjliga i ung ålder , men de observerades hos högst 10% av patienterna, förutsatt att läkemedlet som orsakade dystoni avbröts.
I mer än hälften av fallen börjar tardiv dystoni med musklerna i ansiktet eller halsen. Generalisering av dystoni med dess spridning till armar och ben och bål observeras endast i en liten andel av fallen. Den vanligaste formen av sen dystoni är oromandibulär dystoni - dystoni i ansiktets muskler. [1] Blefarospasm , spastisk dysfoni kan förekomma . [2] Spastisk torticollis ( retrocollis ) förekommer också ofta . När musklerna i stammen är inblandade utvecklas hyperlordos , opisthotonus eller skolios med rotation av ryggraden. I vissa fall finns en sidolutning av bålen och huvudet, ibland med viss rotation och med en bakre avvikelse av bålen ( lutande tornet i Pisa syndrom ). Ibland kan backens riktning ändras under flera dagar. [ett]
I sällsynta fall, med sen dystoni, observeras det så kallade "omvända obstruktiva sömnapnésyndromet " , där under dagen, som ett resultat av en spasm i struphuvudets muskler , partiell eller fullständig obstruktion av de övre luftvägarna inträffar ; så snart sömnen sätter in, dystoni försvinner, andningen återgår till det normala. Detta livshotande tillstånd kräver ibland en trakeostomi . [ett]
Den typiska dystoniska handhållningen kännetecknas av inåtrotation, underarmsförlängning och handböjning. De nedre extremiteterna är sällan involverade i tardiv dystoni. [ett]
Dystoniska spasmer är ofta smärtsamma. Med sen dystoni, som med akut dystoni, är okulogyriska kriser möjliga , ibland åtföljda av ett inflöde av tvångstankar, hallucinationer eller en ökning av orolig påverkan . [1] Sen dystoni åtföljs ofta av stereotyper , akatisi . [2]
Liksom med idiopatisk dystoni kan dystonisk hållning uppstå eller förvärras av rörelse, särskilt gång. Patienter kan tillfälligt lindra dystoniska manifestationer med korrigerande gester. [ett]
Differentialdiagnosen tardiv dystoni från idiopatisk dystoni är ibland svår. Till förmån för idiopatisk dystoni bevisas av frånvaron av antipsykotika under de senaste 6 månaderna. före utvecklingen av dystoniska symtom, förekomsten av idiopatisk dystoni i en familjehistoria , till förmån för dystoni - förekomsten av andra läkemedelsinducerade extrapyramidala störningar: bucco-linguo-masticator syndrom , akatisi , koreiforma rörelser eller stereotypi i extremiteterna, andningsorganen dyskinesi , parkinsonism .
Det är också viktigt att utesluta andra orsaker till dystoni: neurodegenerativa, neurometabola, cerebrovaskulära sjukdomar, inklusive fördröjd dystoni som inträffar flera år efter en stroke eller traumatisk skada på basalganglierna eller talamus . Hos patienter under 50 år är differentialdiagnosen med hepatolentikulär degeneration viktig .
Till skillnad från akut är tardiv dystoni svår att behandla. Först och främst bör du avbryta läkemedlet som orsakade det, om nödvändigt, ersätta det med ett annat medel (ersättning med klozapin är särskilt effektivt , du kan också ersätta det med sulpirid , tiaprid , olanzapin ), eller åtminstone minska dosen. I detta fall kan regression av dystoni inträffa inom några månader eller år.
Hos vissa patienter är en tillfällig remission möjlig med en ökning av dosen av det antipsykotiska läkemedel som orsakade dystoni, men i det här fallet minskar chanserna för spontan återhämtning, och därför används denna metod endast i de allvarligaste fallen när andra åtgärder är ineffektiva.
Dystoni efter abrupt utsättande av ett antipsykotiskt läkemedel kräver vanligtvis återupptagande av läkemedlet. Efter minskningen eller fullständig regression av dystoni bör avskaffandet av neuroleptika utföras gradvis.
Kolinolytika (t.ex. trihexyphenidyl eller biperiden ) används också för att minska dystoniska symtom.) och centrala sympatolytika ( reserpin ), men de har en effekt (vanligtvis måttlig) hos högst en tredjedel av patienterna. I väst, används tetrabenazin i stor utsträckning för att behandla tardiv dystoni . Ibland kan symtomen på dystoni minskas med klonazepam , baklofen , låga doser bromokriptin . För att uppnå effekten är det ofta nödvändigt att använda en kombination av 2-3 läkemedel.
Det mest effektiva sättet att behandla fokala former av tardiv dystoni är upprepade injektioner av botulinumtoxin . Det finns bevis för en positiv effekt i ett antal fall av stereotaxisk talamotomi . Tillfälliga remissioner noterades under elektrokonvulsiv terapi.