| Osteogent sarkom (osteosarkom) | |
|---|---|
| ICD-11 | XH1XF3 |
| ICD-10 | C 40 - C 41 |
| ICD-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| SjukdomarDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| eMedicine | ped/1684 ortoped/531 radio/504 radio/505 |
| Maska | D012516 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Osteogent sarkom är ett sarkom vars maligna celler härstammar från och producerar benvävnad. Vissa av dessa tumörer domineras av kondroblastiska eller fibroblastiska komponenter. Radiologiskt är det uppdelat i osteolytiska, osteoplastiska (sklerotiska) och blandade former. Osteogent sarkom är en extremt malign neoplasm. Den härrör direkt från benets element och kännetecknas av ett snabbt förlopp och en tendens att metastasera tidigt .
Termen "osteogent sarkom" introducerades 1920 av James Ewing.
Osteogent sarkom observeras i alla åldrar, men cirka 65% av alla fall faller mellan 10 och 30 år, och oftast noteras utvecklingen av sarkom i slutet av puberteten . Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor . Favoritlokalisering är långa rörformiga ben ; inte mer än en femtedel av alla osteogena sarkom faller till andelen platta och korta ben . Benen i de nedre extremiteterna påverkas 5-6 gånger oftare än benen i de övre extremiteterna , och 80% av alla tumörer i de nedre extremiteterna häckar i knäleden. Den första platsen i frekvens upptas av låret , som står för hälften av alla osteogena sarkom, följt av tibia, humerus, bäckenben, fibula, axelgördel och ulna. Radien, där en jättecelltumör så ofta observeras , ger sällan upphov till osteogent sarkom. Nästan aldrig osteogent sarkom kommer från knäskålen. Skallens nederlag inträffar främst i barndomen, såväl som i hög ålder som en komplikation av vanprydande osteodystrofi. En typisk lokalisering av osteogent sarkom i långa tubulära ben är den meta-epifyseala änden och hos barn och unga män, före uppkomsten av synostos, benets metafys . I lårbenet påverkas vanligtvis den distala änden, men cirka 10 % av osteogena lårbenssarkom häckar i diafysen och lämnar metafyserna intakta. I skenbenet är osteogent sarkom i endast ett av tio fall lokaliserat i den distala änden - en typisk plats är den proximala mediala kondylen . En liknande typisk plats för överarmsbenet är området där deltamuskeln är grov .
Uppkomsten av sjukdomen är inte alltid möjlig att exakt bestämma. Otydliga dova smärtor uppträder nära leden, eftersom den primära tumören oftast är lokaliserad nära den metafysiska delen av det tubulära benet. Det finns smärta i leden utan objektiva bevis på utgjutning i den, ofta efter en skada i det förflutna. När tumörens gränser expanderar och närliggande vävnader är involverade i processen, intensifieras smärtan. Det finns en distinkt förtjockning av metadiafysbenet, uttalad pastositet i vävnaderna, det venösa nätverket i huden är tydligt definierat. Vid det här laget finns en kontraktur i leden, hältan ökar. Vid palpation - skarp smärta. Kraftiga nattsmärtor som inte lindras av smärtstillande medel och som inte är förknippade med lemmens funktion och inte avtar även när de fixeras i gips. Tumören sprider sig snabbt till närliggande vävnader, fyller snabbt benmärgskanalen, växer till muskler, ger mycket tidigt omfattande hematogena metastaser, särskilt till lungor och hjärna; benmetastaser är extremt sällsynta.
Radiodiagnostik av osteogena sarkom är enkel. De inledande stadierna kännetecknas av benskörhet i benet, tumörens konturer är suddiga, den sprider sig inte utanför metafysen. Snart blir det en defekt i benvävnaden. I vissa tumörer noteras proliferativa, osteoblastiska processer. I dessa fall är det exfolierade periosteum fusiformt svullet, ibland, avbrutet, ger en bild av ett "visir". Acikulär periostit är karakteristisk, särskilt hos barn, när osteoblaster producerar benvävnad längs blodkärlens lopp, det vill säga vinkelrätt mot det kortikala lagret, och bildar de så kallade spikulerna. Differentialdiagnos av osteogent sarkom utförs mellan kondrosarkom, eosinofil granulom, broskexostos, osteoblastoklastom.
Behandling av osteogent sarkom inkluderar följande stadier:
Strålbehandling för behandling är ineffektiv på grund av att osteosarkomceller är okänsliga för joniserande strålning. Strålbehandling utförs om operation av någon anledning inte är möjlig.
Framväxten av nya tillvägagångssätt som inkluderar adjuvant och neoadjuvant kemoterapi och strålbehandling utöver kirurgiska ingrepp och utvecklingen av sparsamma metoder ökar signifikant överlevnaden för patienter med osteogent sarkom. Avsevärt ökade chanserna att behandla patienter med lungmetastaser.
Extremitetssparande radikal kirurgi (möjligen hos mer än 80 % av patienterna) i kombination med preoperativ och postoperativ kemoterapi ger bäst resultat. Vid behandling av patienter med lokaliserat osteosarkom överstiger 5-årsöverlevnaden 70 %. Överlevnaden för patienter med kemoterapikänsliga tumörer varierar inom 80-90%.