| Kaposis sarkom | |
|---|---|
| Kaposis sarkom i munhålan, komplicerad av candidiasis . | |
| ICD-11 | 2B57 |
| ICD-10 | C46 _ |
| MKB-10-KM | C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 och C46.7 |
| ICD-9 | 176 |
| MKB-9-KM | 176,5 [1] , 176,0 [1] , 176,1 [1] , 176,2 [1] , 176,4 [1] , 176 , 1] [2] , 176,3 [1] , 176,9 [1] [ 2 ] och 176,8 |
| ICD-O | M9140 /3 |
| OMIM | 148 000 |
| SjukdomarDB | 7105 |
| Medline Plus | 000661 |
| eMedicine | med/1218 |
| Maska | D012514 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Kaposis sarkom ( Kaposis angiosarkom eller multipel hemorragisk sarkomatos) är en multipel malign neoplasm i dermis ( hud ). Beskrevs först av den ungerske hudläkaren Moritz Kaposi och uppkallad efter honom.
Prevalensen av denna sjukdom är generellt låg, men Kaposis sarkom rankas först bland maligna neoplasmer som påverkar patienter med HIV-infektion och når 40-60%.
Herpesvirus typ 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) finns hos nästan 100 % av patienterna som lider av Kaposis sarkom [3] .
Riskgrupper för utveckling av Kaposis sarkom inkluderar:
Vanligtvis har tumören en lila färg, men färgen kan ha olika nyanser: röd , lila eller brun . Tumören kan vara platt eller något upphöjd över huden och uppträda som smärtfria fläckar eller knölar. Nästan alltid på huden, mer sällan på de inre organen. Kaposis sarkom kombineras ofta med skador på gommens slemhinna, lymfkörtlar . Sjukdomsförloppet är långsamt. Detekteringen av Kaposis sarkom vid HIV-infektion ger en grund för diagnosen AIDS .
Tumörens histologiska struktur kännetecknas av många kaotiskt placerade tunnväggiga nybildade kärl och buntar av spindelformade celler . Tumörinfiltration av lymfocyter och makrofager är typiskt . Tumörens vaskulära natur ökar dramatiskt risken för blödning. Det är dock inte nödvändigt att göra en biopsi om man misstänker Kaposis sarkom. Kaposis sarkom är en speciell typ av tumör som ofta inte kräver inte bara verifiering av diagnosen, utan också dess behandling. Detta kan verka konstigt vid första anblicken. Denna situation beror på det faktum att det är möjligt att ställa en omisskännlig diagnos utan biopsi, och den isolerade behandlingen av Kaposis sarkom ger sällan ett fullständigt botemedel. Dessutom är behandlingen av Kaposis sarkom (på grund av dess samband med orsaksfaktorerna för den underliggande sjukdomen) vanligtvis palliativ, det vill säga endast syftar till att minska symtomen på sjukdomen.
Klassificering:
Distribueras i Centraleuropa , Ryssland och Italien . Favoritlokaliseringar av Kaposis sarkom av klassisk typ är fötterna, underbenets sidoytor och händernas ytor. Mycket sällsynt på slemhinnor och ögonlock. Lesioner är vanligtvis symmetriska, asymptomatiska, men sällan kan det förekomma klåda och sveda . Gränserna för brännpunkterna är vanligtvis tydliga.
Det finns 3 kliniska stadier:
Det är fördelat främst bland invånarna i Centralafrika. Det börjar främst i barndomen, den högsta förekomsten inträffar under det första året av ett barns liv. Som regel påverkas inre organ och stora lymfkörtlar. Hudskador är sällsynta och minimala.
Detta AIDS-associerade Kaposis sarkom är det mest pålitliga symtomet på HIV-infektion. Kännetecknas av ung (upp till 37 år) ålder, ljusstyrka i färg och saftighet av lösa element. Lokaliseringen av tumörer är också ovanlig: på spetsen av näsan och slemhinnorna, på den hårda gommen och de övre extremiteterna. Det finns ett snabbt förlopp av sjukdomen med obligatorisk involvering av lymfkörtlarna och inre organ.
Det fortsätter som regel kroniskt och godartat. Det utvecklas efter en njurtransplantation, varefter speciella typer av immunsuppressiva medel ordineras. Med avskaffandet av droger går sjukdomen tillbaka. Inre organ är sällan involverade.
Behandling av Kaposis sarkom kan vara lokal eller systemisk. Lokal terapi inkluderar applicering av 30% prospidinsalva , strålningsmetoder , kryoterapi , injektioner av kemoterapeutiska läkemedel i tumören, applikationer med dinitroklorbensen , injektioner av interferon alfa i tumören och några andra metoder. Huvudindikationerna för strålning är stora eller smärtsamma lesioner, såväl som ett försök att uppnå en kosmetisk effekt. Ibland kan behandlingen av Kaposis sarkom åtföljas av vävnadssår, vilket är mycket farligt på grund av risken för infektion mot bakgrund av immunbrist.
Systemisk behandling av Kaposis sarkom är möjlig i närvaro av immunologiskt gynnsamma faktorer (till exempel ett stort antal CD4-celler) mot bakgrund av ett asymtomatiskt sjukdomsförlopp. I det här fallet ökar chanserna att bota. Men patienter med dålig prognos för sjukdomen kan också övervägas som behandlingskandidater. I detta fall utförs systemisk polykemoterapi eller palliativ monokemoterapi. Faran med att använda polykemoterapi vid immunbrist är förknippad med den toxiska effekten av kemoterapiläkemedel på benmärgen , särskilt mot bakgrund av läkemedel som används för att behandla HIV-infektion.
Med rätt behandling och tidig upptäckt överlever 72 % av patienterna inom 5 år [4] .