| Acetonemiskt syndrom hos barn | |
|---|---|
| Keto grupp |
Acetonemiskt syndrom hos barn ( ketotisk hypoglykemi i barndomen, icke-diabetisk ketoacidos , cykliskt acetonemiskt kräkningssyndrom , acetonemiskt kräkningar ) är en uppsättning symtom som orsakas av en ökning av plasmakoncentrationen av ketonkroppar - ett patologiskt tillstånd som uppträder huvudsakligen i barndomen, manifesterat av stereotypa upprepade episoder av kräkningar, omväxlande perioder av fullständigt välbefinnande. Distinguish primär (idiopatisk) - utvecklas som ett resultat av fel i kosten (långa hungriga pauser) och sekundära (mot bakgrund av somatiska, infektionssjukdomar, endokrina sjukdomar, lesioner och tumörer i centrala nervsystemet) acetonemiskt syndrom [1] .
Primärt acetonemiskt syndrom förekommer hos 4 ... 6 % av barn i åldern 1 till 12 ... 13 år [1] . Det är vanligare bland flickor (förhållandet mellan flickor och pojkar är 11/9). Den genomsnittliga åldern för manifestationen av cykliskt acetonemiskt kräkningssyndrom är 5,2 år. Mycket ofta (i nästan 90 % av fallen) förvärras krisförloppet av utvecklingen av flera okuvliga kräkningar, vilket definieras som acetonemiskt. Cirka 50 % av patienterna behöver stoppa acetonkrisen genom intravenösa vätskor.
Data om prevalensen av sekundärt acetonemiskt syndrom finns inte tillgängliga i både inhemska och utländska special. litteratur.
Modern pediatrik skiljer mellan primärt och sekundärt acetonemiskt syndrom:
Det finns flera teorier för utvecklingen av ett acetonemiskt tillstånd hos barn: vissa forskare tillskriver detta en sänkning av blodsockernivåerna hos ett barn på grund av utarmningen av glykogenlagren i vävnaderna. Ketonkroppar är en alternativ energikälla och syntetiseras när glukosnivåerna sjunker - men med deras överdrivna ackumulering utvecklas berusning, vars manifestation är illamående och kräkningar. Andra teorier talar om dysreglering av glukosmetabolismen: glukosnivåerna faller snabbare än nivån av ketonkroppar når den nivå som krävs för att utlösa glukoneogenes. Glukosnivån vid acetonemiskt syndrom hos barn under undersökningen är något ökad: 6-7 mmol / l. Kanske spelar fysiologisk insulinresistens en roll. Idéer om etiologin för acetonemiskt syndrom som en genetiskt bestämd anomali i konstitutionen ( den så kallade neuroartritiska diatesen ) har länge varit föråldrade och kan inte kritiseras tillräckligt. Den utlösande mekanismen för utvecklingen av acetonemiskt syndrom hos barn är vanligtvis långvarig svält eller en akut infektionssjukdom.
Under fysiologiska förhållanden korsar vägarna för katabolism av kolhydrater, proteiner och fetter i ett visst skede Krebs-cykeln - en universell energikälla i kroppen:
Så de utlösande faktorerna för utvecklingen av ketos är stress (den relativa dominansen av antiinsulinhormoner) och näringsstörningar i form av svält eller överdriven konsumtion av fett- och proteinmat (ketogena aminosyror) med brist på kolhydrater. En absolut eller relativ brist på kolhydrater stimulerar lipolysen för att tillgodose kroppens energibehov. Ökad lipolys leder till det faktum att för många fria fettsyror kommer in i levern , som där omvandlas till den "universella metaboliten" - acetyl-koenzym A (acetyl-CoA), vars inträde i Krebs-cykeln är begränsad på grund av en minskning av mängden oxaloacetat (orsakad av kolhydratbrist). Dessutom minskar aktiviteten hos enzymer som aktiverar syntesen av kolesterol och fria fettsyror. Som ett resultat finns det bara ett sätt att använda acetyl-CoA - syntesen av ketonkroppar (ketogenes).
I det första steget, genom kondensation av två molekyler av acetyl-CoA, skapas acetoacetyl-CoA, som metaboliseras till acetoättiksyra, som i sin tur lätt omvandlas till andra typer av ketonkroppar - beta-hydroxismörsyra och aceton. (Syntesschemat anges i artikeln Ketonkroppar ).
Ketonkroppar ( acetoättiksyra , beta-hydroxismörsyra och aceton) oxideras antingen i vävnader (skelettmuskler, myokard , hjärna) till koldioxid och vatten, eller utsöndras oförändrat från kroppen via njurar , lungor och mag-tarmkanalen . Således utvecklas ketos när synteshastigheten för ketonkroppar överväger hastigheten för deras användning.
De angivna biverkningarna av ketos i kombination med andra störningar i vatten-elektrolyt- och syra-basbalansen (uttorkning, metabol acidos till följd av förlust av bikarbonat och/eller ackumulering av mjölksyra ) bidrar till ett allvarligare sjukdomsförlopp, förlänga inläggningstiden på intensivvårdsavdelningar.
De kliniska manifestationerna av icke-diabetisk ketoacidos är olika, vilket är associerat med manifestationer av den underliggande patologin som ledde till utvecklingen av ketos. Vanligtvis består den kliniska bilden av acetonemiskt syndrom av:
Ketos - kännetecknas av illamående, upprepade långvariga kräkningar, vägran att äta och dricka, uppkomsten av lukten av "aceton" (ruttna äpplen, ångor) i utandningsluften och uppkomsten av buksmärtor (buksyndrom). Intensiteten av dessa manifestationer ökar under flera dagar. Barnet blir slö och irriterad. En objektiv undersökning avslöjar symtom på uttorkning (torrhet i slemhinnor och hud, minskad mjukvävnadsturgor, brist på rivning). Barnets ögon ser insjunkna ut, men mot bakgrund av viktminskning brinner ofta en ljus rodnad på kinderna. Lukten av "aceton" känns från munnen och urinen, från subtil till mycket intensiv, känns på ett avstånd av flera meter från patienten. Acetonemiskt syndrom kännetecknas av feber, som sällan når febertal, takykardi (hjärtklappning), ökade hjärtljud. Icke- diabetisk ketoacidos provocerar uppkomsten av takypné (bullrig djup Kussmaul-andning) - orsakad av irritation av andningscentrum med ett överskott av vätejoner. Auskultatoriska förändringar i lungorna är atypiska och bestäms av närvaron av en utlösande patologisk process. Vid palpation av buken bestäms ofta diffus ömhet i epigastriet, vilket i vissa fall är mycket intensivt och kräver uteslutning av akut kirurgisk patologi. Diures , i enlighet med svårighetsgraden av symtom på uttorkning, kan minska.
Den är baserad på data om anamnes, analys av klagomål, kliniska symtom och resultaten av ytterligare instrumentella och laboratoriestudier.
Diagnostiska kriterier:
I fall där acetonemisk kräkning utvecklas mot bakgrund av kända provocerande faktorer (infektion, perioperativ fasta, CNS-tumörer och så vidare), diagnostiseras sekundär icke-diabetisk ketoacidos.
Det finns inga specifika förändringar i den kliniska analysen av blod - bilden speglar främst patologin mot vilken episoden av ketos utvecklades.
Det mest typiska fyndet vid klinisk urinanalys är förekomsten av ketonuri från "ett plus" (+) till "fyra plus" (++++) semi-kvantitativt med nitroprussid. Glukosuri (närvaron av glukos i urinen) är inte ett obligatoriskt symptom, men uppträder nästan alltid mot bakgrund av infusion (intravenös droppinfusion) av glukoslösningar.
Resultaten av ett biokemiskt blodprov är diagnostiskt signifikanta: ju längre episoden av acetonemisk kräkning varar, desto mer uttalad blir uttorkningen, desto högre blir hematokriten (förhållandet mellan blodkroppar och plasma) och det totala proteinet. med betydande uttorkning bestäms en ökning av blodurea över 8,8 mmol / l (en konsekvens av prerenal oliguri och hemokoncentration). Oftare är det isotonisk uttorkning (en följd av en "balanserad" förlust av natrium och vatten). Vid svår acidos är serumkalium normalt eller förhöjt. I fall av långvarig kräkning och lätt uttalad acidos observeras hypokalemi.
I studien av indikatorer på syra-bastillståndet bestäms oftare kompenserad (hel eller partiell kompensation av acidos beror på hyperventilation) eller dekompenserad metabol acidos med ett ökat anjongap.
En viktig komponent i undersökningen är ekokardioskopi med bestämning av indikatorer för central hemodynamik - oftare en minskning av den slutliga diastoliska volymen i den vänstra ventrikeln, en minskning av det centrala ventrycket, en måttlig minskning av ejektionsfraktionen och på grund av detta bestäms en minskning av slagvolymen i den vänstra ventrikeln. Trots dessa förändringar kan hjärtindexet öka på grund av betydande takykardi.
Den huvudsakliga differentialdiagnosen är diabetisk ketoacidos . Huvuddragen för icke-diabetisk ketoacidos är: ingen signifikant hyperglykemi eller hypoglykemi , ingen klassisk "diabeteshistoria" och vanligtvis ett betydligt bättre patienttillstånd.
Det är viktigt att fastställa den primära eller sekundära karaktären av den utvecklade icke-diabetiska ketoacidosen. Vid diagnos av sekundärt acetonemiskt syndrom är det nödvändigt att ägna viss uppmärksamhet åt sökandet efter en etiologisk faktor, eftersom detta är viktigt för att välja ytterligare behandlingstaktik. Det är nödvändigt att i tid utesluta närvaron av akut kirurgisk patologi, neurokirurgisk patologi (tumör i centrala nervsystemet - en klinik för "cerebral" kräkningar) och infektiös patologi (kräver obligatorisk isolering av patienten).
Tidigare föreslagna metoder för behandling av acetonemiskt syndrom hos barn reducerades till utnämningen av en diet med hög kolhydrater och fettbegränsning, oral rehydrering med små portioner vätska (5% glukoslösning, rehydron), infusionsterapi med lösningar av glukos och natrium bikarbonat. Med hänsyn till aktuella data om patofysiologiska störningar hos patienter med acetonemiskt syndrom, uppfattas de befintliga rekommendationerna för dess behandling som ofullkomliga:
I fall av måttlig ketos (acetonuri upp till ++), som inte åtföljs av betydande uttorkning, vatten-elektrolytstörningar och okuvliga kräkningar, är det indicerat att dricka med glukos-saltlösningar i kombination med etiotropisk behandling av den underliggande sjukdomen.
Innan infusionsbehandling påbörjas är det nödvändigt att säkerställa tillförlitlig venåtkomst (helst perifer), bestämma hemodynamiska parametrar, syra-bas och vatten-elektrolytbalans.
Det finns allvarliga teoretiska och praktiska förutsättningar för användning av lösningar av flervärda alkoholer ( sorbitol , xylitol ) som alternativa metoder för behandling av ketos. Huvudskillnaden mellan metabolismen av xylitol och sorbitol , i motsats till glukos , är oberoende av insulin och en uttalad antiketogen effekt.
Sorbitolmetabolismvägar:
Man bör dock komma ihåg att eftersom flervärda alkoholer metaboliseras i levern (inte i nervsystemet), är deras korrigering av hypoglykemiska tillstånd opraktisk (elimineringen av hypoglykemi utförs endast med glukoslösningar!).
Huvudvikten vid behandling av ketonemiska kriser bör läggas på effektiv och kortvarig infusionsterapi som ett sätt att snabbt återställa mekanismerna för att upprätthålla patientens homeostas.
Generellt gynnsamt:
När man diagnostiserar återkommande acetonemiska tillstånd hos ett barn, bör föräldrar varnas för möjliga metoder för att förebygga kriser, ge lämpliga kostrekommendationer (diet med hög kolhydrat och hög proteinhalt), kontrollera nivån av ketonkroppar i urinen med hjälp av teststickor, undvika långa tider. pauser mellan måltiderna, vaccinera barnet i tid (för att eliminera komplikationerna av infektionssjukdomar genom utveckling av acetonemiska kräkningar).