Leukemi
Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 11 oktober 2020; kontroller kräver 14 redigeringar .| Leukemi | |
|---|---|
| Benmärgsmikropreparation av en patient med akut B-lymfocytisk leukoblastisk leukemi | |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91 - C95 _ _ |
| MKB-10-KM | C95.90 , C95 och C95.9 |
| ICD-9 | 208,9 |
| MKB-9-KM | 208 [1] [2] , 208,9 [1] [2] , 207,8 [2] , 208,80 [2] , 207 [2] , 208,90 [2] , 207,80 [2] och 208,8 [2] |
| ICD-O | 9800-9940 |
| SjukdomarDB | 7431 |
| Medline Plus | 001299 |
| Maska | D007938 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Leukemi ( grekiska λευκός - vit) ( leukemi ( grekiska λευκός - vit och grekiska αἷμα - blod), aleukemi [3] , leukemi , Hemoblastosis ) är en klonal malign (neoplastisk hematopoetisk) sjukdom i systemet . Leukemier inkluderar en omfattande grupp sjukdomar som skiljer sig åt i sin etiologi . Vid leukemier kan den maligna klonen härröra både från omogna hematopoetiska celler i benmärgen och från mogna och mogna blodkroppar .
Leukemi uttrycks genom systemisk diffus hyperplasi av hela den cellulära apparaten som producerar leukocyter , oavsett om de åtföljs av leukemi eller fortsätter utan den. [fyra]
Faktorer associerade med en ökad risk för leukemi
Enligt Mayo och ACS är de exakta orsakerna till leukemi okända för vetenskapen [5] .
Bland de faktorer som korrelerar med en ökad risk för leukemi (enligt Mayo): vissa typer av kemoterapi och strålbehandling, vissa genetiska störningar, exponering för ett antal kemikalier, rökning (högre risk för akut myeloid leukemi ), ärftlighet (fall av leukemi i familjen) [5] .
Patogenes
Vid leukemi växer tumörvävnaden initialt på benmärgens plats och ersätter gradvis de normala hematopoetiska groddarna. Som ett resultat av denna process utvecklar patienter med leukemi regelbundet olika typer av cytopenier - anemi , trombocytopeni , lymfocytopeni, granulocytopeni, vilket leder till ökad blödning, blödningar , immunundertryckning med tillägg av smittsamma komplikationer.
Metastaser i leukemi åtföljs av uppkomsten av leukemiinfiltrat i olika organ - levern , mjälten , lymfkörtlarna etc. Förändringar kan utvecklas i organen på grund av obstruktion av kärlen av tumörceller - hjärtattacker , ulcerösa nekrotiska komplikationer.
Bovin leukemi Human T-cellsleukemi (se Humant T-lymfotropiskt virus ) orsakas av virus.
Klassificering av leukemier
Det finns 5 huvudprinciper för klassificering:
Efter typ av flöde
Akut leukemi blir aldrig kronisk, och kronisk kan inte förvärras. Således används termerna "akut" och "kronisk" endast av bekvämlighet, innebörden av dessa termer i hematologi skiljer sig från betydelsen i andra medicinska discipliner. Kronisk leukemi kännetecknas av perioder av "förvärring" - blast kriser, när blodbilden blir lik akut leukemi.
Enligt graden av differentiering av tumörceller
- odifferentierad,
- kul,
- cytisk leukemi.
Enligt cytogenes
Denna klassificering är baserad på idéer om hematopoiesis.
- Akut leukemi enligt cytogenes är indelad i:
- lymfoblastisk ,
- myeloid ,
- monoblast,
- myelomonoblastisk,
- erytromyeloblastisk,
- megakaryoblastisk,
- odifferentierad.
- Kroniska leukemier representeras av leukemier:
- myelocytiskt ursprung:
- kronisk myelocytisk leukemi ,
- kronisk neutrofil leukemi ,
- kronisk eosinofil leukemi ,
- kronisk basofil leukemi ,
- myeloskleros ,
- erytremi / polycytemi vera ,
- essentiell trombocytemi ,
- lymfocytiskt ursprung:
- kronisk lymfatisk leukemi ,
- paraproteinemiska leukemier:
- myelom ,
- primär Waldenström makroglobulinemi ,
- Franklin tungkedjesjukdom ,
- hudlymfomatos - Cesaris sjukdom ,
- monocytiskt ursprung:
- kronisk monocytisk leukemi ,
- kronisk myelomonocytisk leukemi ,
- histiocytos X.
- myelocytiskt ursprung:
Ur denna klassificerings synvinkel kan vi prata om den relativa övergången av kronisk leukemi till akut leukemi med fortsatt, förlängd verkan av etiologiska faktorer (verkan av virus, joniserande strålning, kemiska ämnen, etc.). Det vill säga, förutom störningar av myelo- eller lymfopoes prekursorceller, utvecklas störningar som är karakteristiska för akut leukemi; det finns en "komplikation" av förloppet av kronisk leukemi.
Baserat på immunfenotypen av tumörceller
För närvarande har det blivit möjligt att utföra mer exakt typning av tumörceller beroende på deras immunfenotyp genom uttryck av CD19, CD20, CD5, lätta immunglobulinkedjor och andra antigena markörer.
Enligt det totala antalet leukocyter och närvaron av blastceller i det perifera blodet
- leukemi (mer än 50-80 × 10 9 /l av leukocyter , inklusive blaster ),
- subleukemisk (9-50×10 9 /l leukocyter, inklusive blaster),
- leukopenisk (innehållet av leukocyter i det perifera blodet är under det normala, men det finns blaster),
- aleukemi (innehållet av leukocyter i det perifera blodet är under det normala, det finns inga blaster).
Morfologiska egenskaper
Med ett högt differentieringsblock kan leukemiceller likna stam- och blastceller från de första fyra klasserna av stamceller. Därför, beroende på graden av differentiering, kallas dessa leukemier blastiska och odifferentierade. Eftersom de är akuta kan vi säga att akuta leukemier är blastiska och odifferentierade leukemier.
Med ett lågt differentieringsblock liknar leukemiceller procytiska och cytiska prekursorceller , leukemier är mindre maligna, kroniska och kallas cytiska.
De viktigaste kliniska tecknen på akut leukemi:
- ett stort antal blastceller och deras fördel (mer än 30%, oftare 60-90%);
- "leukemiskt misslyckande" - försvinnandet av mellanliggande cellformer mot bakgrund av ett stort antal sprängningar;
- samtidig närvaro av abasofili och aneosinofili;
- snabbt progressiv anemi.
De huvudsakliga kliniska tecknen på kronisk leukemi (tecken är desamma, men exakt motsatsen):
- ett litet antal blastceller eller deras frånvaro (mindre än 30%, oftare 1-2%);
- frånvaron av ett "leukemiskt gap", det vill säga närvaron av mellanliggande cellformer (promyelocyter och myelocyter);
- basofil-eosinofil association, det vill säga den samtidiga närvaron av basofili och eosinofili;
- långsamt progressiv anemi med en ökning av dess utvecklingshastighet under dess exacerbation.
Diagnostik
Vid diagnosen leukemi är morfologisk undersökning av stor betydelse . De huvudsakliga metoderna för intravital morfologisk diagnostik är studier av perifera blodutstryk och benmärgsbiopsier, som erhålls genom trepanobiopsi av höftbenskammen eller punktering av bröstbenet, såväl som andra organ.
Behandling
Vid kronisk leukemi väljer läkaren stödjande taktik, vars syfte är att fördröja eller eliminera utvecklingen av komplikationer. Akut leukemi kräver omedelbar behandling, vilket inkluderar att ta höga doser av cytostatika, vilket gör att kroppen kan rensa leukemicellerna. Därefter föreskrivs vid behov transplantation av friska donatorbenmärgsceller.
Cytostatika är läkemedel som hämmar tillväxten av onormala celler. De administreras i kroppen genom intravenös injektion eller oralt som tabletter. Olika varianter av sjukdomen kräver sin egen behandlingsregim. Enligt Världshälsoorganisationens rekommendationer har varje specialist olika behandlingsregimer. Efter att den exakta varianten av leukemi (med hänsyn till den cellulära sammansättningen) har fastställts, ordineras patienten kemoterapiläkemedel enligt det nödvändiga schemat i flera kurser. Den första kursen syftar till att eliminera maligna celler. Dess varaktighet bestäms individuellt och är flera månader. Efter framgångsrik implementering föreskrivs underhållsbehandling - patienten ges samma doser av cytostatika i samma mängd. Och det sista steget är en förebyggande kurs. Det konsoliderar effekten och låter patienten stanna i remission längre. Efter att ha avslutat hela kemoterapikursen är det stor sannolikhet att du aldrig kommer att stöta på denna sjukdom igen.
Men medicinen är ännu inte tillräckligt utvecklad, och kroppen kan bete sig oförutsägbart. Så, efter att ha genomgått en fullfjädrad behandling, kan sjukdomen återvända. I detta fall erbjuds ett annat behandlingsalternativ - benmärgstransplantation .
Tidiga experimentella metoder
Forskare vid Fred Hutchinson Tumor Research Center i Seattle har hittat ett sätt att öka immuncellernas antitumöraktivitet, och uppnå nästan 100 % effekt vid behandling av personer som tidigare ansetts vara obotligt sjuka på bara några veckor efter att ha använt den nya behandlingen under 27 av 29 patienter, hjärnan visade en fullständig frånvaro av maligna celler. [6] [7]
Se även
Anteckningar
- ↑ 1 2 Disease ontology databas (eng.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ [bse.sci-lib.com/article010667.html Leukemi] - artikel från Great Soviet Encyclopedia
- ↑ G.V. Domrachev et al. Patologi och terapi av inre icke-smittsamma sjukdomar hos husdjur. - M. , 1960. - 504 sid.
- ↑ 1 2 Mayo Clinic Staff. Sjukdomar och tillstånd. Leukemi. Orsaker (engelska) . Mayo Clinic (28 januari 2016). Datum för åtkomst: 1 september 2016. Arkiverad från originalet den 31 augusti 2016.
- ↑ Immunterapi hjälpte cancerpatienter som ansågs hopplösa . tvrain.ru. Datum för åtkomst: 18 mars 2016. Arkiverad från originalet 27 mars 2016.
- ↑ Immunterapi hjälpte tidigare hopplösa cancerpatienter . Hämtad 1 september 2016. Arkiverad från originalet 14 september 2016.
Litteratur
- Gertsenshtein G.M. Leukemi // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron : i 86 volymer (82 volymer och ytterligare 4). - St Petersburg. 1890-1907.
- Patologisk anatomi. Föreläsningskurs / Ed. V.V. Serova, M.A. Paltseva. - M. : Medicin, 1998. - 640 sid. — 15 000 exemplar. - ISBN 5-225-02779-2 , UDC 616, BBC 52.5ya73.
- Maschan M.A. et al. Vad är viktigt att veta om leukemi och dess behandling . Moskva, 2011.
- Figel M. Epidemiologi, patogenes och etiologi för akut leukemi . Per. från engelska. N. D. Firsova (2017).
Länkar
- Hematologiskt forskningscentrum vid Ryska akademin för medicinska vetenskaper
- Leukemi / American Cancer Society
- Leukemi Foundation Australien
- LEUKEMIA / Leukemi & Lymphoma Society
- LEUKOS / Big Medical Encyclopedia[ förtydliga ]
- Supportwebbplats för leukemipatienter https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/
| Blod | |
|---|---|
| hematopoiesis | |
| Komponenter | |
| Biokemi | |
| Sjukdomar | |
| Se även: Hematologi , Onkohematologi | |
 Tematiska platser | ||||
|---|---|---|---|---|
| Ordböcker och uppslagsverk |
| |||
| ||||