| Mitralklaffframfall | |
|---|---|
| ICD-11 | BB62 |
| ICD-10 | I 34,1 |
| ICD-9 | 394,0 , 424,0 |
| OMIM | 157700 |
| SjukdomarDB | 8303 |
| Medline Plus | 000180 |
| eMedicine | emerg/316 |
| Maska | D008945 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Vänsterklaffframfall , eller mitralisklaffprolaps , eller bikuspidalklaffprolaps (PMV), är en sjukdom eller tillstånd som kännetecknas av böjning av mitralisklaffbladen ( hjärtklaff placerad mellan vänster förmak och vänster kammare ), i vissa fall - dess degenerativa förändringar och kränkning av dess funktion.
I många fall är MVP en variant av normen eller ett tillstånd mellan norm och patologi - detta gäller fall där det inte finns några uppenbara morfologiska förändringar i klaffen och det inte finns någon (eller endast i liten utsträckning) uppstötning , dvs. , återföring av blod från ventrikeln till förmaket, och det finns endast en liten avböjning av mitralisklaffens blad. Men i svåra fall, i närvaro av degenerativa klaffförändringar och allvarliga uppstötningar, finns det risk för sjukdomsprogression, utveckling av allvarliga kardiovaskulära komplikationer och neurologiska symtom, och ibland plötslig död.
Normalt när förmaket drar ihop sig är klaffen öppen och blod strömmar från förmaket in i kammaren. Sedan stängs ventilen och ventrikeln drar ihop sig, blod sprutas ut i aortan . Med viss patologi hos bindväven eller förändringar i hjärtmuskeln , uppstår en kränkning av mitralisklaffens struktur, och under sammandragningen av den vänstra ventrikeln kan en del av blodet strömma tillbaka in i förmaket. Svårighetsgraden av denna patologi bedöms av storleken på det omvända flödet. Man tror att denna avvikelse oftast observeras hos unga människor, men data från Framingham-studien visade att det inte finns någon signifikant skillnad i förekomsten av denna sjukdom beroende på kön och i olika åldersgrupper. Vid milda uppstötningar känns det inte kliniskt och kräver ingen behandling. I sällsynta fall är storleken på tillbakaflödet av blod stor och defektkorrigering krävs , upp till kirurgiskt ingrepp.
20-40 % MVP-patienter har inga subjektiva symtom. Rytmstörningar manifesteras av hjärtklappning, "avbrott", ryck, "blekning". Takykardi och extrasystole är inte konstanta, de uppstår ofta med spänning, fysisk aktivitet, dricka te , kaffe . Hos 15–32 % av patienterna med MVP uppträder andnöd även vid mindre fysisk ansträngning [1] . Autonom dysfunktion manifesteras av illamående , en känsla av "koma i halsen", ökad trötthet, irritabilitet, ökad svettning , feber, vegetativa kriser .
Enligt Framingham-studien kräver diagnosen MVP närvaron av två diagnostiska tecken: auskultatorisk (det vill säga detekteras genom att lyssna på hjärtat ) och ekokardiografisk (upptäckt med ekokardiografi ) [2] .
Auskultatoriska tecken inkluderar [2] :
Tecken som upptäcks med ekokardiografi [2] :
Med hjälp av ekokardiografi bestäms också mängden tillbakaflöde av blod (grad av uppstötningar).
MVP kan åtföljas av yttre tecken - en astenisk typ av konstitution, bröstdeformitet (trattformad, kölad), arachnodactyly (långa fingrar), närsynthet , plattfot .
För många patienter krävs ingen behandling alls. Aktivt ingripande av en läkare är endast nödvändigt när framfallet åtföljs av hjärtarytmier och smärta i hjärtat. I det här fallet kan speciella mediciner krävas, som kommer att ordineras av en kardiolog. Ett barn med sådana störningar behöver regelbundna besök hos en kardiolog. Smärta i hjärtat upphör ofta av sig själv, eller när man tar "lugnande" läkemedel. En kardiolog kombinerar vanligtvis farmakoterapi med förklarande och rationell psykoterapi som syftar till att utveckla en adekvat inställning till tillståndet och behandlingen. Goda resultat av själva undersökningen lugnar ofta patienten och hans föräldrar (till exempel om det inte finns några betydande förändringar på hjärtats ultraljud), vilket vanligtvis leder till en minskning av symtomen. Vid svår ångest och neurotiska störningar kan en kur med speciella ångestdämpande läkemedel krävas. Patienten bör läras metoderna för autoträning och muskelavslappning . Patienten bör ändra sitt sätt att leva, arbetssätt och vila; eliminera överarbete, överdriven psyko-emotionell och fysisk stress, berusning hemma och på jobbet. Rekommenderad måttlig systematisk fysisk aktivitet, bra vila (dagligen, veckovis, månatlig, årlig); besök på klimat- och balneologiska orter med ett milt klimat; vattenbehandlingar. Med hyperventilationssyndrom används speciella andningsövningar (viljande reglering av andning, bildandet av korrekta andningsstereotyper).
Eftersom möjligheten till progression av förändringar i mitralisklaffen med åldern inte är utesluten, och det också finns en extremt låg sannolikhet för allvarliga komplikationer, kräver patienter med mitralisklaffprolaps dynamisk (upprepad) observation av en kardiolog. Sådana patienter bör undersökas på nytt av en kardiolog och genomgå kontrollstudier minst en gång vart 1-2 år. I fallet med en ökning av förändringar och en kraftig avböjning av ventilbladen (med uppstötningar av grad III-IV ), kan en kirurgisk operation krävas, innan någon fysisk aktivitet kommer att vara kontraindicerad.
I de allra flesta fall manifesteras MVP inte av några subjektiva synonymer och upptäcks av en slump vid ett ultraljud av hjärtat, vilket görs antingen som en förebyggande undersökning, eller i samband med någon annan sjukdom. Oftast upptäcks mindre förändringar - framfall av 1:a-2:a graden, med frånvaro av regurgitation eller endast en liten grad av det [3] . Med detta förlopp av MVP - hos patienter utan tydliga morfologiska förändringar i klaffen, fastän med broschyrer som böjer sig in i vänster förmak - skiljer sig inte prognosen från prognosen för resten av befolkningen i befolkningen [4] . Faktum är att en lätt avböjning av mitralisklaffens broschyrer och till och med en viss grad av uppstötningar är anatomiska normer, om de inte åtföljs av andra symtom, såsom smärta i hjärtat, andnöd, svaghet, hjärtklappning, avbrott i arbetet med hjärtat [3] .
Det är känt att normala tunna blad av mitralisklaffen i stängt tillstånd vanligtvis har en mild utbuktning, liknande formen som kupolen på en fallskärm. Den övre punkten på broschyren kan vara under ringens plan, i nivå med detta plan eller över dess nivå. Därför betyder termen "mitralisklaffframfall" faktiskt inte förekomsten av en sjukdom, utan endast det faktum att mitralisklaffens blad finns i vänster förmak bakom fiberringens plan [4] .
Å andra sidan, hos patienter med en myxomatös klaff (som kännetecknas av förtjockning och förlängning av cusps, som samtidigt får en huvliknande form, dilatation av den fibrösa ringen, förlängning och/eller bristning av strängarna) , snabb progression av MVP, förekomsten av vänsterkammardysfunktion, förmaksflimmer , är betydande risk för bakteriell endokardit , tromboembolism och hjärtarytmier [4] . Fibrinemboli leder till utveckling av neurologiska symtom ( övergående ischemiska attacker och stroke ) hos patienter med MVP. En sällsynt komplikation av MVP är plötslig död (hos mindre än 2 % av patienterna med långtidsuppföljning), dess främsta orsak kan vara ventrikulära takyarytmier . Oftast observeras plötslig död i familjeformer av MVP [5] .
Med denna variant av MVP-förloppet behöver patienterna noggrann observation. I vissa fall kan de kräva kirurgisk behandling [4] .
På grund av förekomsten av olika varianter av förloppet av mitralisklaffframfall, går världssamfundet av läkare alltmer bort från idén om MVP som en frekvent "ekokardiografisk" sjukdom, som kännetecknas av plötsliga och allvarliga komplikationer - rytmrubbningar , emboli, akut hjärtsvikt , plötslig död [4] . Framingham-studien påverkade förändringen av idéer om MVP, vilket gav anledning att betrakta mitralisklaffframfall som en godartad patologi med låg sannolikhet för allvarliga komplikationer [6] . Det blev uppenbart att risken för dessa komplikationer endast är karakteristisk för patienter med degenerativa klaffförändringar och svåra uppstötningar [4] . Mitraluppstötningar är en av de främsta riskfaktorerna för svåra kardiovaskulära komplikationer vid MVP, dock har patienter under 50 år med normal vänsterkammarfunktion och asymtomatisk MVP en gynnsam prognos även vid svår mitralisuppstötning [6] .
Hos barn och ungdomar är mitralisklaffframfall vanligt som en variant av hjärtats normala utveckling – det så kallade fysiologiska mitralisklaffframfallet. Det faktum att i postnatal ontogenes utvecklingen av mitralisklaffen fortsätter, i syfte att förbättra dess obturatorfunktion, att bindvävsformationerna i mitralisklaffen hos barn har mycket större elasticitet och töjbarhet än hos vuxna, och ett antal andra egenskaper hos mitralisapparaten och dess bindvävsstrukturer leder till mycket gynnsamt förlopp av MVP hos många barn och ungdomar. Fysiologisk MVP hos barn åtföljs inte av specifika ljudsymtom, det går vanligtvis asymtomatiskt, ibland uttrycks klagomål av ospecifik karaktär [7] .
MVP hos barn och ungdomar är ofta en variant av den asteniska konstitutionen. Frekvensen av sådan MVP når mer än 26 % bland alla med verifierad MVP. Med en astenisk kroppstyp dominerar de längsgående dimensionerna hos barn över de tvärgående, lemmarna är långa, nacken är lång och tunn, musklerna är dåligt utvecklade; kustvinkeln är spetsig. Dessa barn har vanligtvis inga klagomål, de är aktivt involverade i sport. Med åldern hos dessa barn försvinner mitralisklaffframfall på grund av biokemiska förändringar i klaffarnas kollagen [ 2] .
Fram till mitten av 1980-talet ägde överdiagnostik av MVP rum i världen. Ursprungligen orsakades det av tillgängligheten av endast M-läget (endimensionellt läge) under ekokardiografi - i detta läge kan till och med en förändring i sensorns vinkel åtföljas av en förändring i bilden av broschyrerna och konstgjorda "bildning" av framfall. Efter införandet av tvådimensionell ekokardiografi (B-läge) i klinisk praxis var anledningen till att ställa felaktiga diagnoser användningen av en fyrkammarprojektion för diagnos - det visade sig senare att detta inte exakt återspeglade den rumsliga positionen för mitralisklaffen [8] . Feldiagnostik på 2D ekokardiografi berodde också till stor del på missuppfattningen av den platta konfigurationen av mitralisklaffen. En serie ultraljudsstudier ledde till slutsatsen att mitralisklaffringen har en sadelform, som ett resultat blev det obligatoriskt att bedöma ventilens tillstånd från den parasternala longitudinella positionen. Enligt moderna data är MVP en systolisk utbuktning av en eller båda bladen i mitralisklaffen med minst 2 mm ovanför mitralisringens plan med dess obligatoriska registrering längs hjärtats långa axel [6] .
Man tror nu att mitralisklaffframfall förekommer hos 2-3 % av befolkningen [6] [9] [10] [11] . Men i Ryska federationen [8] [7] , såväl som i Vitryssland [2] , är överdiagnostik av MVP fortfarande bevarad [8] [7] [2] . Det antas att överdiagnostik är förknippat med den låga utbildningsnivån hos ultraljudsspecialister, som ofta använder föråldrade eller felaktiga kriterier för framfall, ofta genomför studier i olämpliga projektioner och har dålig förståelse för mitralisklaffens anatomi [8] .
Före publiceringen av resultaten från Framingham-studien och övergången till enhetliga kriterier för ultraljudsdiagnostik var informationen om prevalensen av MVP motsägelsefull. I Framingham-studien hade 47 (1,3 %) av 3 491 deltagare klassiskt mitralisklaffframfall (med mitralisbladsförtjockning) på 2D ekokardiografi med standarddiagnostiska kriterier, och 37 (1,1 %) hade icke-klassiskt mitralisklaffprolaps; sålunda var den totala frekvensen av MVP 2,4 %. Y. Turker och medförfattare citerade ännu lägre frekvenser av MVP-prevalens och noterade enhetligheten i dess fördelning under varje decennium av livet mellan 30 och 80 år och samma frekvens av förekomst hos män och kvinnor. Tidigare studier har dock konstaterat, baserat på M-mode ekokardiografi och/eller härstamningsobservationer, att mitralisklaffframfall förekommer oftare hos kvinnor och äldre. Enligt en befolkningsstudie i Olmsted County ( USA ) observeras MVP oftast hos kvinnor, och de utvecklar MVP i en yngre ålder än män; dock var komplikationer hos kvinnor mindre vanliga. En Mayo Clinic- studie visade att kvinnor oftare utvecklar framfall av de främre eller båda mitralisbladen, det finns en större tjocklek på broschyrerna och ett slagblad upptäcks mer sällan. Kvinnor utgör en betydande andel av patienterna med måttlig till svår mitralisuppstötning [6] .
Även om MVP är en patologi med genetisk predisposition, förekommer den ändå inte hos nyfödda och observeras sällan hos barn (0,3 %) och hos unga (0,6 %) [6] .
Etnicitet påverkar inte förekomsten av MVP: det inträffade med samma frekvens både i ett befolkningsprov av indianer (Strong Heart Study) och kanadensare av sydasiatiskt , europeiskt och kinesiskt ursprung (SHARE-studien), och bland deltagare i Framingham studie, som inkluderade övervägande vita amerikaner . Liknande resultat noterades i ryska studier [6] .