Diffus giftig struma

Diffus giftig struma ( synonymer : Graves sjukdom, Basedows sjukdom, hypertyreos, Perrys sjukdom, Flayanis sjukdom) är en autoimmun sjukdom som orsakas av överdriven utsöndring av sköldkörtelhormoner från diffus sköldkörtelvävnad , vilket leder till förgiftning av dessa hormoner - tyreotoxikos . Ses vanligare hos kvinnor.

Etiologi

För närvarande anses diffus giftig struma som en ärftlig autoimmun sjukdom som överförs på ett multifaktoriellt (polygent) sätt. Faktorer som provocerar utvecklingen av sjukdomen: mentalt trauma, nervös påfrestning, åldersrelaterade förändringar i aktiviteten hos de endokrina körtlarna, infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar, kraniocerebrala skador, sjukdomar i nasofarynx.

Prevalens

Hos kvinnor uppträder sjukdomen 8 gånger oftare än hos män. Det utvecklas troligen mellan 30 och 50 år, men är inte ovanligt hos ungdomar och unga vuxna, såväl som hos kvinnor under graviditet och klimakteriet. Det förekommer även hos personer över 50 år. Det finns en betydande familjär predisposition, vilket har fått forskare att spekulera i att en genetisk komponent kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. För närvarande har ingen enskild genetisk defekt hittats för alla patienter med diffus giftig struma, vilket skulle indikera sjukdomens monogenetiska natur. Förmodligen spelar ett komplext komplex av flera gener i kombination med ännu oidentifierade miljöfaktorer en roll för utvecklingen av sjukdomen.

Symtom

Diffus giftig struma kännetecknas av en triad - hypertyreos , struma och exoftalmos (utbuktande ögon).

På grund av det faktum att sköldkörtelhormoner har många fysiologiska funktioner, har sjukdomen en mängd olika kliniska manifestationer, nämligen:

• Hjärta : arytmi (särskilt förmaksflimmer ), takykardi ( palpitationer ), extrasystole, systolisk arteriell hypertoni , ökat pulstryck (skillnaden mellan systoliskt och diastoliskt tryck), kronisk hjärtsvikt med perifert ödem , ascites , anasarca .
• Endokrina: viktminskning, viktminskning trots ökad aptit, värmeintolerans, ökad basal ämnesomsättning . Hos premenopausala kvinnor kan det förekomma en minskning av antalet och frekvensen av menstruationer (oligomenorré) upp till fullständig amenorré.
• Dermatologiskt : överdriven svettning , sköldkörtelakropati (specifika förändringar i naglarna), onykolys (förstöring av naglarna), erytem, ​​ödem på benen (pretibialt myxödem hos 3-5 % av patienterna med Graves sjukdom, ska inte förväxlas med myxödem vid hypotyreos).
• Neurologisk : darrning (särskilt märkbar med utsträckta armar), svaghet , huvudvärk , proximal myopati (svårigheter att resa sig från en stol eller sitta på huk), ångest, ångest, sömnlöshet , hyperaktivitet av senreflexer.
• Gastrointestinala : diarré (diarré) ofta, illamående och kräkningar (relativt sällsynt).
• Oftalmologisk : den så kallade "ögonsjukdomen i sköldkörteln", karakteristisk för Basedows sjukdom, inkluderar följande symtom: exophthalmos ,
  • Kraus symptom - ökad bländning i ögonen,
  • Stelwags symptom  - sällsynt blinkande,
  • Graefes symptom - fördröjningen av det övre ögonlocket från kanten av iris när man tittar ner,
  • Kochers symptom - eftersläpningen av ögongloben från rörelsen av det övre ögonlocket när man tittar upp,
  • Jelineks symptom - hyperpigmentering runt ögonen,
  • Dalrymples symptom - expansion av palpebral fissur,
  • Rosenbachs symptom - darrningar i ögonlocken med löst slutna ögon,
  • Möbius tecken är en kränkning av konvergens,
  • Geoffroys symtom är frånvaron av rynkor när man tittar upp, liksom höjningen av det övre ögonlocket, det nedre ögonlockets hängande (gapning) av det nedre ögonlocket, periorbitalt ödem och proliferation av periorbitala vävnader.
  • Defekter i synfälten och ökat intraokulärt tryck, smärta i ögonen och till och med fullständig blindhet kan vara resultatet av komprimering av ögonnerven eller ögongloben av ödematösa periorbitala vävnader. Patienten kan också klaga på torra och sandiga ögon eller kronisk konjunktivit på grund av ofullständig stängning av ögonlocken.
• Dental : multipel karies , parodontit (sällsynt).
• Tyreotoxisk kris är en särskild fara för livet .

Med utvecklingen av sjukdomen utvecklas allvarliga lesioner i hjärtat, levern och könskörtlarna.

Behandling

Konservativ farmakologisk behandling

De viktigaste medlen för konservativ behandling är läkemedlen Mercazolil och metyltiouracil (eller propyltiouracil). Den dagliga dosen av Mercazolil är 30-40 mg, ibland med mycket stor struma och svår tyreotoxikos, kan den nå 60-80 mg. Den dagliga underhållsdosen av Mercazolil är vanligtvis 10-15 mg. Läkemedlet tas kontinuerligt i 1/2-2 år. Att minska dosen av Mercazolil är strikt individuellt, det utförs med fokus på tecknen på eliminering av tyreotoxikos: pulsstabilisering (70-80 slag per minut), viktökning, försvinnande av tremor och svettning, normalisering av pulstrycket. Det är nödvändigt att utföra ett kliniskt blodprov var 10-14:e dag (med underhållsbehandling med Mercazolil - 1 gång per månad). Förutom antityreoidealäkemedel används β-blockerare, glukokortikoider, lugnande medel och kaliumpreparat.

Behandling av sköldkörteloftalmopati : teprotumumab .

Radiojodterapi

Radiojodterapi (RIT) är en av de moderna metoderna för att behandla diffus giftig struma och andra sköldkörtelsjukdomar. Under behandlingen administreras radioaktivt jod (isotop I-131 ) i kroppen i form av gelatinkapslar oralt (i sällsynta fall används en flytande lösning av I-131, oftare i Ryssland). Radioaktivt jod, som ackumuleras i cellerna i sköldkörteln, utsätter hela körteln för beta- och gammastrålning. I detta fall förstörs körtelcellerna och tumörcellerna som har spridit sig utanför dess gränser. Att genomföra radiojodbehandling innebär obligatorisk sjukhusvistelse på en specialiserad avdelning.

Kirurgisk behandling

Absoluta indikationer för kirurgisk behandling är allergiska reaktioner eller en ihållande minskning av leukocyter noterad under konservativ behandling, stor struma (förstoring av sköldkörteln över grad III), hjärtrytmrubbningar som förmaksflimmer med symtom på kardiovaskulär insufficiens, en uttalad strumaeffekt av Mercazolil .

Operationen utförs endast när tillståndet för läkemedelskompensation uppnås, eftersom annars en tyreotoxisk kris kan utvecklas i den tidiga postoperativa perioden.

Funktioner av behandling hos gravida kvinnor

Problemet med behandling hos gravida kvinnor förtjänar särskild uppmärksamhet på grund av den möjliga effekten av antityreoideaantikroppar på fostret som ett resultat av deras transplacentala överföring och en liknande effekt av läkemedel. Allt detta gör det nödvändigt att rekommendera preventivmedel till kvinnor. Om graviditet har inträffat, föredras läkemedlet propyltiouracil.

Prognos

Prognosen med korrekt och snabb behandling är gynnsam, men efter kirurgisk behandling kan postoperativ hypotyreos utvecklas . Patienter bör undvika solinstrålning . Missbruk av jodhaltiga läkemedel och livsmedel som är rika på jod är oacceptabelt .

Anteckningar

1. ↑ G. Hefner. Enastående porträtt av antiken
2. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
3. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Litteratur

• Klinisk endokrinologi. Guide / N. T. Starkova. - 3:e upplagan, reviderad och förstorad. - St Petersburg: Peter, 2002. - T. 1. - 576 sid. — (”Doktorns följeslagare”). - ISBN 5-272-00314-4 .