Synovialt sarkom

Synovialt sarkom  är ett malignt synoviom , en ganska sällsynt tumör som uppstår från ledhinnan i lederna, senor och fascia i de övre och nedre extremiteterna. Det förekommer hos både män och kvinnor i alla åldrar, men oftast upp till 50 år, mycket sällan efter 55-60 år. Favoritlokaliseringen av synoviom är de nedre och övre extremiteterna i området med stora leder, sällan hals- eller bröstområdet [2] .

Patologisk anatomi

Tumören är vanligtvis tät eller elastisk vid beröring, skärad från ljusbrun eller grårosa (fiskkött) till gulbrun, ibland med håligheter fyllda med slemmassa. Tumören består av celler av olika former (ibland rundade, ibland liknar epitel ), bland vilka det finns sprickor och håligheter av olika former och storlekar, fyllda med slemliknande massor. Bildandet av papillära strukturer som liknar synovial villi (fibröst sarkom) noteras. Ibland har tumören en körtelstruktur och påminner om adenokarcinom . I vissa fall (enkla) finns jätteceller.

Typer av synoviom

Morfologiskt finns det flera typer:

• Fibrös (liknar fibrosarkom )
• Cellulär (körtel)
• Monofasisk
• Bifasiskt

Etiologi

Orsakerna till malignt synoviom är huvudsakligen precancerösa tillstånd ( dysplasi av intilliggande vävnader, schwannom ), allvarlig ledskada (traumatisk), cancerframkallande ämnen , joniserande strålning , främmande kroppar (fragment, etc.).

Klinik och diagnostik

Behandling

Inkluderar vanligtvis:

• Avlägsnande av tumören genom operation. Kirurgi i detta fall är en mycket vanlig procedur (upp till 70%), på grund av den höga återfallsfrekvensen hos patienter. Vid stora tumörer i stora leder (knä eller höft) med infiltration i stora blod- eller lymfkärl och frekventa återfall (vilket inte är ovanligt) är det nödvändigt att utföra amputation (exartikulering) av extremiteterna. Med förstorade regionala lymfkörtlar rekommenderas att de tas bort.
• I den postoperativa perioden är det alltid önskvärt att använda strålbehandling, vilket minskar risken för återfall mycket bättre än kemoterapi (särskilt vid den monofasiska typen av synovialt sarkom).
• Kemoterapi (till exempel doxorubicinhydroklorid eller ifosfamid ) ges också under den postoperativa perioden (undantag är inoperabla tumörer). Kemoterapi hjälper till att minska antalet mikroskopiska maligna celler. Men till skillnad från strålbehandling är effekten av kemoterapi på den totala överlevnaden för patienter med synovialt sarkom fortfarande oklar, även om nyare studier har visat att överlevnaden för patienter med avancerade stadier, med dåligt differentierade tumörceller, förbättras något med doxorubicin / ifosfamidbehandling .

Prognos

Beror på typen av sarkom:

• med monofasiskt sarkom - mestadels dåliga, sällsynta (enkla) fall när patienter återhämtar sig helt, metastaserande stadier till lungorna är frekventa (upp till 60% av fallen).
• med bifasiskt sarkom - mer gynnsamt - upp till 45% av fallen lever patienterna länge.

Den höga återfallsfrekvensen som uppstår med monofasiskt sarkom gör det till en extremt malign tumör [3] .

Se även

• synoviom
• Maligna tumörer

Litteratur

• Handbok i onkologi / redigerad av prof. B. E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 sid.
• Peterson B.E. . Onkologi (lärobok för medicinska institut) . - M . : Medicin, 1980. - 447 sid.

Anteckningar

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Handbok i onkologi / redigerad av prof. B. E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 sid.
3. ↑ Peterson B.E. Onkologi (lärobok för medicinska institut). — M.: Medicin, 1980. — 447 sid.

Länkar

• Synovialt sarkom (otillgänglig länk) . RONTS im. N. N. Blokhin RAMS (ronc.eesg.ru). Datum för åtkomst: 27 oktober 2012. Arkiverad från originalet den 4 mars 2016. (obestämd) 

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)