Akustiskt neurom

Akustiskt neurinom ( vestibulärt schwannom , akustiskt neurinom , akustiskt schwannom ) är ett benignt tumörneurinom som växer från Schwann-cellerna i hörselnerven , VIII-paret av kranialnerver . Varje år upptäcks denna patologi hos 1 person per 100 tusen av befolkningen [1] [2] .

Kliniskt manifesterad av hörselnedsättning på ena örat, yrsel, smärta i motsvarande ansiktshalva, pares i ansiktet och abducens nerver , nedsatt sväljning , fonation och artikulation . Dessa symtom är förknippade med skador på motsvarande nervstrukturer på grund av kompression av en växande tumör [3] [4] [5] . Förekomsten av bilaterala akustiska neurom är en manifestation av typ II neurofibromatos .

Behandlingen består av antingen kirurgiskt avlägsnande av tumören eller dess strålning. I vissa fall kräver det endast dynamisk observation [6] .

Studiens historia

De flesta experter [7] håller med om uttalandet av grundaren av amerikansk neurokirurgi , H. Cushing , att neoplasmen som beskrevs 1777 av Sandifort efter öppningen var ett akustiskt neurom [8] [9] .  Således upptäcktes akustiskt neurom först under andra hälften av 1700-talet.

Sandiforth beskrev en tät tumör i den högra hörselnerven, sammansmält med hjärnstammen vid utgångsstället för ansikts- och vestibulokochleära nerver . Han noterade också dess förlängning in i den inre hörselgången i tinningbenet . Sandifort föreslog att denna bildning var orsaken till intravital dövhet [9] .

Akustiska neuromas patologi undersöktes av den franska patologen Cruvelier från 1800-talet [10] .

Den skotske fysiologen och anatomen Charles Bell gjorde 1830 den första livstidsdiagnosen av en tumör i hörselnerven [11] . Patienten hade trigeminusneuralgi , förlust av smakkänslighet , frekvent huvudvärk och dövhet. Patienten dog 1 år senare. En obduktion avslöjade en cystisk tumör av lillhjärnans pontinvinkel som sträckte sig in i regionen av den inre hörselgången. En obduktion bekräftade riktigheten av Bells diagnos [7] .

Det första kirurgiska avlägsnandet av ett akustiskt neurom utfördes av den engelske kirurgen Charles Ballance 1894 [8] [12] . Patienten levde i minst 12 år efter operationen. Ballans avlägsnade den inkapslade tumören i cerebellopontinvinkeln. Den kliniska beskrivningen indikerar att tumören var ett akustiskt neurom. En patient utvecklade en komplikation efter operationen som krävde enucleation av ögat. Skador på trigeminus- och ansiktsnerver har också noterats [7] .

H. Cushing gav ett stort bidrag till behandlingen av akustiska neurom . Hans första operation för att avlägsna denna typ av tumör 1906 slutade med att patienten dog [8] . Cushing kom till slutsatsen att med användningen av kirurgiska instrument från början av 1900-talet är fullständigt avlägsnande omöjligt. I detta avseende började han producera ett partiellt avlägsnande av tumören. Inledningsvis var dödligheten efter sådana operationer extremt hög och nådde 40 % inom 5 år. Cushings ytterligare innovationer har avsevärt förbättrat verksamhetens resultat. Totalt tog Cushing bort 176 akustiska neurom (i 13 fall lyckades han uppnå total borttagning). Postoperativ mortalitet var 7,7 % [13] [14] [15] .

År 1917 visade en före detta student till Cushing , W. Dandy , ett framgångsrikt fall av total tumörresektion [16] . Under 1917-1941, med hjälp av en unilateral suboccipital metod  - avlägsnande av den inferolaterala delen av nackbenet [17] , förbättrade Dendy avsevärt borttagningstekniken. I de senaste 41 fallen var dödligheten 2,4 % [18] [19] . Före det klassiska arbetet av Cushing och Dandy var dödligheten för kirurger som genomförde operationer av detta slag cirka 75 % [20] [21] [22] [23] [24] [25] .

Efter introduktionen av strålkirurgi av den svenske neurokirurgen Lars Lexell blev den flitigt använd vid behandling av akustiska neurom [1] [26] [27] .

Epidemiologi

Akustiska neurom förekommer hos två olika grupper av patienter. Ensidiga tumörer förekommer sporadiskt, ärvs inte och är inte associerade med andra CNS-neoplasmer. Bilaterala akustiska neurom förekommer hos patienter med typ II neurofibromatos . Personer med denna sjukdom har en familjeanlag. Andra intrakraniella och spinala tumörer förekommer också hos patienter med typ II neurofibromatos [6] .

Akustiska neurom står för 1/3 av alla tumörer i den bakre kraniala fossa . De är 2-3 gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Frekvensen i förhållande till det totala antalet hjärntumörer är från 4,9 % (3 % hos män och 6 % hos kvinnor) [6] till 10 % [5] . Det upptäcks årligen hos 1 person per 100 tusen av befolkningen [1] [2] .

Patologisk anatomi

Makroskopiskt har neuromet utseendet av en tät, begränsad nod med en rundad, oval eller oregelbunden form. Ytan på noden är ojämn, ojämn. Neurinom är täckt med en bindvävskapsel. Tumörvävnaden på snittet är ljusgrå, med områden som har en gul, rostig nyans på grund av fettavlagringar eller brunbrun färg (spår av gamla blödningar). Vävnadens färg kan variera beroende på förhållandena för blodtillförseln till tumören; med venös trängsel , får den en blåaktig nyans. I tumörvävnaden hittas ofta cystor av olika storlekar , fyllda med en brunbrun vätska. Cystisk degeneration kan observeras i hela tumören eller en del av den. Omfattande fält av fibros observeras ofta [28] .

Neurinom består av spindelformade celler med stavliknande kärnor . Tumörceller och fibrer bildar "palissad"-strukturer (kärnpalissader, Verocai-kroppar) med områden som består av fibrer [29] .

Traditionellt särskiljs två histologiska typer av neuronom: Verocai-typen, eller typ A, och Anthony-typen, eller typ B. Denna uppdelning är villkorad och har ingen praktisk betydelse för diagnos. Den sovjetiske neurokirurgen, akademiker vid Akademin för medicinska vetenskaper i USSR B. G. Egorov , fann i studien av akustiska neurom att deras strukturella mångfald inte beror på tumörvävnadens initiala egenskaper, utan på destruktiva och ärrbildningsprocesser [28] .

Tumörens mikroskopiska struktur vid olika tillväxtstadier kan vara olika beroende på intensiteten av dystrofiska processer och cirkulationsstörningar. Cirkulationsstörningar åtföljs av ackumulering av hemosiderin och tillväxt av fibrös vävnad. Allt detta skapar en färgstark histologisk bild [28] .

Antalet kärl i tumörvävnaden varierar avsevärt. De perifera sektionerna är vanligtvis omgivna av ett rikt vaskulärt nätverk: i de centrala områdena varierar deras antal från enkla till vaskulära tovor, som liknar kavernöst angiom i strukturen. Kärlens väggar är tunna, ibland bildade av ett enda lager av endotel , men det kan finnas kärl med kraftigt förtjockade hyaliniserade väggar [28] .

Klinisk bild

Vanligtvis är det första symtomet på ett neurom hörselnedsättning eller, mindre vanligt, yrsel. Hörselnedsättning kan vara det enda symptomet på sjukdomen, särskilt i de tidiga stadierna. Till en början manifesteras dessa störningar vanligtvis av tecken på hörselirritation på sidan av tumören: patienter hör olika ljud och ljud. Debuten av blåsljud föregår vanligtvis uppkomsten av andra symtom. Känslan av brus kan upphöra. Patienter märker ibland inte hörselnedsättning under en längre tid, särskilt i frånvaro av tinnitus [3] [4] [5] .

Yrsel hos patienter med akustiska neurom utvecklas och ökar gradvis. I vissa fall har de karaktären av vestibulära kriser, åtföljda av illamående och kräkningar. En objektiv undersökning avslöjar horisontell nystagmus , mer uttalad när man tittar mot tumören. Cochlea (bärande av hörselimpulser) och vestibulära delar av hörselnerven påverkas vanligtvis samtidigt. I vissa fall är endast en del av nerven påverkad [3] [4] .

Det näst vanligaste symtomet är parestesi och smärta i halva ansiktet på sidan av tumören. Smärtorna är vanligtvis ömmande, matta till sin natur; under den första perioden av sjukdomen kan de ibland intensifieras och avta. De är resultatet av komprimering av trigeminusnerven av neuroma , som passerar bredvid hörseln. Mer sällan är smärtorna paroxysmala till sin natur och till en början kan de misstas för trigeminusneuralgi eller förknippas med tandsjukdomar. När komprimeringen av nerven av den växande neoplasmen ökar, blir trigeminussmärta permanent. Samtidigt kan smärta uppträda i motsvarande halva av nackknölen. Trots tumörkompression av trigeminusnerven är ihållande trigeminussmärta sällsynt [3] [4] [5] .

Nedtryckning av hornhinnereflexen , svaghet och atrofi av tuggmusklerna är också förknippade med nederlaget för trigeminusnerven . Samtidigt eller något senare uppträder perifer pares av ansikts- och efferenta nerver på sidan av tumören. Det tidiga utseendet av perifer pares av ansiktsnerven observeras med neurinom belägna i den inre hörselkanalen. Den växande tumören möter motståndet hos benen i hörselgången, vilket leder till ökat tryck på ansiktsnerven. Kliniskt åtföljs detta av uppkomsten av pareser, förlust av smak i de främre två tredjedelarna av tungan och salivutsöndringar [3] [4] .

Diplopi (dubbelseende) på grund av skada på abducensnerven är till en början övergående och blir först senare ihållande [3] .

Ytterligare utplacering av den kliniska bilden beror på i vilken riktning tumören växer [3] .

Med tillväxten av tumören uppåt och bakåt uppstår symtom på cerebellär skada . Med tillväxt nedåt och bakåt förenas symtom på skador på glossofarynx- och vagusnerverna ( fonationsstörningar , sväljning , hämning av svalgreflexen , samt känslighet i den bakre tredjedelen av tungan). I avancerade fall kan dysartri , dysfagi , muskelatrofi i motsvarande halva av tungan, pares av accessorisk nerv uppträda [3] .

Trots komprimeringen av de intilliggande sektionerna av hjärnstammen och dess förskjutning i motsatt riktning, uttrycks ledningsmotoriska och sensoriska störningar dåligt. Nederlaget för det pyramidala systemet uttrycks i en ökning av reflexer, utseendet av patologiska fotreflexer på motsatt sida. Svår pares är extremt sällsynt [3] [4] .

Ökat intrakraniellt tryck är ett sent symptom på sjukdomen. Som en manifestation av intrakraniell hypertoni utvecklas stagnation av bröstvårtorna i synnerverna . På grund av tryck på chiasmen eller optiska kanalerna i den dilaterade tredje ventrikeln uppstår förändringar i synfält (bitemporal eller binasal hemianopsi , skotom ). Med tillkomsten av ökat intrakraniellt tryck får huvudvärken en allmän karaktär och koncentreras huvudsakligen i pannan och nackknölen. Kräkningar [3] [5] ansluter sig till det .

Diagnostik

Funktioner hos CT -bilder av akustiska neurom beror på tumörens storlek. Neurinom som är mindre än 1 cm stora är svåra att fastställa. I de inledande stadierna är huvudmetoderna otoneurologisk undersökning och radiografi av tinningbenen enligt Stanvers . På röntgenbilder är ett tecken på akustiskt neurom expansionen av den inre hörselgången. Upp till 40% av neoplasmer som mäter 2 cm i diameter förblir okända på konventionell CT utan införande av kontrastmedel [30] .

Dessa neoplasmer absorberar väl kontrastmedel som införs i blodet. I de flesta fall ökar röntgentätheten från 45 till 110 Hounsfield-enheter . Neurinom är vanligtvis runda till formen och har släta konturer [30] .

MRT avslöjar en jämn kontur av tumören och längs dess periferi en signalremsa av den så kallade " spritfissuren ", deformation av lillhjärnan och hjärnstammen . När ett neurom sprider sig in i den inre hörselgången ser dess extracanal del ut som en "hängande droppe" [30] .

Ungefär 2/3 av neurom verkar hypointens och en tredjedel är isointense på T1-viktade CT-skanningar . På T2-viktade tomogram kännetecknas neurom av en ökning av signalen, vars grad varierar. Områden med en heterogent förändrad signal (på grund av bildandet av cystor) är karakteristiska för stora neoplasmer (vanligtvis mer än 3 cm). Alla neurom ackumulerar intensivt kontrastmedel, i mer än 70% av fallen är deras ackumulering heterogen [30] .

Behandling

Behandlingen består av antingen kirurgiskt avlägsnande av tumören eller dess strålning. I vissa fall kräver det endast dynamisk observation [6] . Prognosen beror till stor del på tumörens storlek [31] . Med en liten storlek leder dess bestrålning i radiokirurgiska enheter till att tillväxten upphör hos 95%. Med mikrokirurgiskt avlägsnande kan neoplasmen i de flesta fall avlägsnas helt. I det här fallet finns det stor risk för hörselnedsättning på ena örat, samt skador på ansiktsnerven . Postoperativ mortalitet är mindre än 1 % [32] .

Indikationer för val av behandlingsmetod