| Choroidpapillom | |
|---|---|
| Makropreparation av choroidpapillom | |
| ICD-11 | 2A00.22 |
| ICD-10 | C 71,5 |
| ICD-9 | 191,5 |
| ICD-O | M9390 /1 |
| OMIM | 260500 |
| eMedicine | med/171 |
| Maska | D020288 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Chorioidpapillom ("chorioid" från latin plexus chorioideus - choroid plexus + latinsk papilla - "nipple" + "-ωμα" - förkortning för annan grekisk ὄγκωμα "tumör") - godartad neuroektodermalen tumör som växer från epitelet i choroidplexusen i hjärnans ventriklar [1] . Den mest karakteristiska lokaliseringsplatsen är hjärnans laterala ventriklar . De kan förekomma i alla åldrar [2] , men är vanligare hos barn [3] .
I de flesta fall orsakar de inte vissa fokala symtom på skador på hjärnans strukturer. Fram till ökningen av intrakraniellt tryck manifesterar de sig inte. De första symtomen på sjukdomen är förknippade med en ökning av intrakraniell hypertoni och inkluderar ökad huvudvärk, kräkningar, upptäckt av kongestiva bröstvårtor ( eng. papilledema ) i synnervsskivorna under oftalmoskopi , nedsatt minne och medvetande - ett tillstånd av bedövning, letargi, apati, desorientering, hallucinationer etc. Ibland uppstår krampanfall [4] .
Choroidpapillom är godartade neoplasmer. Prognosen är relativt gynnsam. 1-, 5- och 10-års överlevnadsfrekvens (antal patienter som lever 1, 5 och 10 år efter operationen) är 90%, 81% respektive 77% [5] .
För första gången beskrevs patologin av patologen M. Gerard vid obduktionen av en 3-årig flicka 1832 [6] . Publikationer publicerade mellan 1833 och 1925 betonade sällsyntheten av denna neoplasm och kombinationen av sjukdomen med hydrocefalus [7] [8] [9] . Det första misslyckade försöket att kirurgiskt ta bort en choroidpapillom gjordes 1906 [10] . 1919 den tyske kirurgen Georg Perthesrapporterade det första fallet av framgångsrikt avlägsnande av denna tumör [11] .
Pionjärerna i studien av denna patologi och behandlingssätt inkluderar Van Wagenen, som tog bort en tumör från en 3 månader gammal baby 1930 [12] , W. Dandy , som utvecklade nya kirurgiska metoder [2] , Masson, som beskrev möjligheten till framgångsrik resektion av en neoplasm från hjärnans tredje ventrikel [13] .
I den klassiska monografin av H. Cushing "Intrakraniella tumörer" bland 2023 fall beskrivs 12 patienter med koroidpapillom . I en litteraturöversikt av den tyske läkaren Klaus Zülch1956 och inkluderade 6000 patienter med tumörer i det centrala nervsystemet, hade 0,5% godartade neoplasmer i åderhinnan i hjärnans ventrikulära system [2] .
Choroidpapillom kan förekomma i alla åldrar [2] . Dessa neoplasmer är dock mer typiska för barn - mer än 70% av alla patienter med denna patologi är barn, cirka 50% är yngre än 2 år [3] [14] [15] [16] . I vissa fall är de medfödda [17] [18] . Tumören är vanligare hos män än hos kvinnor [3] [19] .
Deras frekvens är cirka 1% av alla primära hjärntumörer . Hos vuxna är deras incidens mindre - 0,5-0,6% av intrakraniella neoplasmer, medan hos barn - från 2 till 5%. I 85 % av fallen inträffar de under de första fem levnadsåren [20] . Deras andel bland intrakraniella tumörer hos barn under 1 år är 14 % [21] .
Makroskopiskt är tumören en rundad knöl med en finkornig eller villös yta. Ibland, i närvaro av en kapsel, är neoplasmens yta slät. På sektionen är vävnaden grårosa, finkornig, något tätare än vävnaden i en frisk hjärna. I vissa fall innehåller den slätväggiga cystor med seröst, slemliknande eller förkalkat innehåll [1] .
Mikroskopiskt representeras choroidpapillom av villi av olika former och storlekar, täckta med ett cylindriskt epitel, liknande egenskaper som det normala epitelet i choroid plexus . I sällsynta fall ligger den i lager. Villus stroma är sammansatt av lös bindväv som omger tunnväggiga kärl. I vissa villi kan tät bindväv med ett betydande antal kärl hittas. Kalciumsaltavlagringar , hyalinos , ödem och fibros är också möjliga i dem [1] .
Frekvensen av förekomsten av choroidpapillom i olika delar av ventrikelsystemet är proportionell mot volymen av choroid plexus , från vilken denna typ av tumör växer. Oftast (≈ 50%) är tumören lokaliserad i triangeln av den laterala ventrikeln , ≈ 40% - i IV och 10% i III och lateral eversion av IV ventrikeln [20] . Hos barn är neoplasmen oftare belägen i laterala ventriklarna, medan den hos vuxna sitter i IV ventrikeln [2] .
Choroidpapillom i de laterala ventriklarna orsakar i de flesta fall inte vissa fokala symtom på skador på hjärnstrukturer. Fram till ökningen av intrakraniellt tryck manifesterar de sig inte. De första symtomen på sjukdomen är förknippade med en ökning av intrakraniell hypertoni och inkluderar ökad huvudvärk, kräkningar, upptäckt av kongestiva diskar . synnerver under oftalmoskopi , nedsatt minne och medvetande - ett tillstånd av bedövning, letargi, apati, desorientering, hallucinationer etc. Ibland förekommer krampanfall [4] .
På grund av utvecklingen av hydrocephalus och skador på kärnorna i kranialnerverna placerade nära CSF-banorna, kan pares av en eller båda abducensnerverna uppstå , symtom på en lesion i quadrigemina(pares av uppåtgående blick, asymmetri hos pupillerna, störningar i deras reaktioner) [4] .
Karakteristiska egenskaper hos neoplasmer i de laterala ventriklarna är det intermittenta förloppet av sjukdomen och variationen i intensiteten av huvudvärk. När den ligger nära Monroes foramen, beroende på huvudets position, fungerar tumören som en ventil. Med blockering av den interventrikulära öppningen av Monro utvecklas unilateral hydrocephalus , på grund av att utsöndringen av cerebrospinalvätska fortsätter och dess utflöde är svårt. Denna tillfälliga kränkning av utflödet av cerebrospinalvätska från den laterala ventrikeln förklarar huvudvärkens paroxysmala karaktär och huvudets påtvingade position. Patienten letar reflexmässigt efter en position där CSF-utflödesstörningar kommer att vara minimala [4] .
Det huvudsakliga och första symtomet är hydrocefalus - hypertensivt syndrom. Det kännetecknas av plötsliga anfall av huvudvärk som uppstår vid en viss position av huvudet och avtar när den ändras till det motsatta. Grunden är också ventilmekanismen. Ganska tidigt finns det kongestiva skivor i synnerverna. Ibland sker en förändring i synfält [22] .
Ett karakteristiskt symptom är huvudets påtvingade position. Hos vissa är det en följd av reflexspänningen i nackens muskler , i andra är det en medveten position av huvudet, vilket förbättrar utflödet av sprit och därmed minskar huvudvärk [23] .
Huvudvärk är det vanligaste symtomet på tumörer i IV ventrikeln. Det uppstår på grund av ökat intrakraniellt tryck - intrakraniell hypertoni . I de inledande stadierna är smärtorna paroxysmala till sin natur med mer eller mindre långa ljusintervall. En huvudvärksattack kan uppstå utan någon uppenbar anledning, men uppstår oftare efter fysisk ansträngning, hosta, avföring, en snabb förändring av kroppsposition i rymden, och även med vissa huvudpositioner (oftare när det lutas bakåt) [23] .
Kräkningar är ett mycket vanligt symptom på sjukdomen. Det uppstår vanligtvis på bakgrund av en huvudvärksattack orsakad av ökat intrakraniellt tryck. Kräkningar kan också förekomma som ett isolerat symptom som är oberoende av huvudvärken. I sådana fall är det ett fokalt symptom, eftersom det är resultatet av direkt irritation av kräkningscentret . En attack kan uppstå med en skarp vridning av huvudet. Kombinationen av kräkningar och systematisk yrsel indikerar skador på de vestibulära kärnornabotten av IV ventrikeln [23] .
Relativt mindre ofta förekommer systematisk yrsel. Kännetecknas av förekomsten av yrsel och kräkningar med en skarp vridning av huvudet eller en snabb förändring av kroppens position - Bruns syndrom . Hos ett antal patienter är yrsel det första symptomet på sjukdomen [23] .
Ett viktigt, om än ospecifikt symptom på tumörer i IV ventrikeln är attacker av toniska konvulsioner eller decerebrat stelhet . Plötsligt, ibland åtföljd av ett rop, finns det en tonisk spänning i musklerna i armar och ben, bål och nacke. Handen är knuten till en knytnäve, underarmarna är lätt böjda, huvudet kastas bakåt, ryggen är konkav. Anfall blir inte kloniska. Attacken varar 2-3 minuter. Ofrivillig urinering och tungbitning observeras vanligtvis inte [23] .
Psykiska störningar (slöhet, irritabilitet, stupor, etc.) förekommer i avancerade stadier av sjukdomen. Tumören påverkar inte de centra som ansvarar för psyket. Men långvarig förekomst av intrakraniell hypertoni kan leda till ovanstående symtom [23] .
Den kliniska bilden av sjukdomen, karaktären och varaktigheten av kursen bestäms huvudsakligen av den sektion av IV ventrikeln där tumören är belägen och var dess tillväxt riktas. Döden inträffar vanligtvis antingen på grund av förlamning av andningscentrum, på grund av dess kompression, eller på grund av utvecklingen av hjärnluxation - förskjutning av cerebellära tonsiller till foramen magnum [23] .
Vid datortomografi är cirka 75 % av åderhinnapapillom iso- eller hyperdensa i förhållande till hjärnan. I cirka 25 % av fallen innehåller de förstenningar (förkalkade områden - förkalkning). Dessa neoplasmer kännetecknas av intensiv relativt homogen förstärkning efter administrering av kontrastmedel [20] .
Med magnetisk resonanstomografi är följande bild typisk - placering inuti det ventrikulära systemet i hjärnan , lobulär struktur, isointensitet i förhållande till hjärnans substans på T1-viktade bilder. Inträngningen av cerebrospinalvätska mellan tumörens papiller ger det utseendet av en "blomkål". I T2-läge är choroidpapillom iso- eller lätt hyperintensiva. Signalen från tumören förstärks genom införandet av kontrastmedel. För dessa neoplasmer, även med deras ringa storlek, är en uttalad expansion av ventrikelsystemet karakteristisk. I vissa fall noteras även invasion i hjärnans substans, vilket dock inte är ett tecken på malignitet [20] .
Differentialdiagnos av choroidpapillom bör göras med andra intraventrikulära neoplasmer [24] .
Choroidpapillom är en godartad tumör i plexus åderhinna , medan åderhinnekarcinom är malignt. Utmärkande kännetecken för koroidkarcinom är keratinuttryck , infiltrativ tillväxt i hjärnsubstansen, metastaser i det ventrikulära systemet och det subaraknoidala utrymmet i hjärnan. På MRT är ansamlingen av kontrastmedel heterogen [25] .
Ependymom kännetecknas av närvaron av en cystisk komponent som är okaraktäristisk för koroidpapillom, som är hypointens på T1-viktad MRT och hyperintensiv i förhållande till hjärnan på T2-viktade bilder. Heterogeniteten i strukturen hos ependymom beror på närvaron av cystor, petrificat och tumörkärl. Efter införandet av kontrast noteras en inhomogen ökning av medelintensiteten [26] [27] .
Intraventrikulära meningiom är en mycket sällsynt patologi som kännetecknar en ärftlig sjukdom - neurofibromatos typ II . Följaktligen gör uteslutningen av denna patologi diagnosen intraventrikulär meningiom osannolik [28] . Gliom som växer in i ventriklarnas hålighet kännetecknas av infiltrativ tillväxt in i hjärnvävnaden vid platsen för den initiala tillväxten. De har karakteristiska egenskaper på magnetisk resonanstomografi [29] . Primitiva neuroektodermala tumörer(PNET) och medulloblastom är maligna neoplasmer som kännetecknas av metastaser och invasion i hjärnvävnaden [30] .
I håligheten i den tredje ventrikeln kan kraniofaryngiom lokaliseras . Signalen från dessa neoplasmer är variabel [31] . I de flesta fall har den cystiska komponenten en hypointens signal i T1-läge och en hyperintens signal i T2-läge. I närvaro av en hög koncentration av protein, sönderfallsprodukter i blodet, kolesterol , kan signalen från cystisk vätska förändras avsevärt [32] . Detta manifesteras i en ökning av dess intensitet. Denna funktion är mycket specifik för kraniofaryngiom. I T2-läge kan signalens ljusstyrka variera från hyper till isointens. Den fasta delen av kraniofaryngiom skiljer sig i de flesta fall inte i signalintensitet från hjärnans substans. Med införandet av kontrastmedel ökar signaldensiteten [33] .
Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk. Placeringen av neoplasman gör det omöjligt att ta bort det utan att skada nervstrukturerna. En egenskap hos koroidpapillom är deras rikliga blodtillförsel. I detta avseende rekommenderar ett antal författare preoperativ embolisering . De allmänna principerna för avlägsnande var ett sparsamt snitt av hjärnsubstansen över neoplasman, koagulering av kärlen som försörjer tumören, mobilisering av choroidpapillom och dess efterföljande avlägsnande. Borttagning utförs genom att klumpa ihop [2] .
Bland de kirurgiska metoderna för att avlägsna neoplasmer i kammarsystemet kan man peka ut [21] :
Var och en av dem har sina egna egenskaper. Således är fördelen med transcallosal tillgång frånvaron av skada på hjärnbarken, vilket minimerar risken för att utveckla ett konvulsivt syndrom efter operationen. Kan användas med normala ventrikulära systemstorlekar. Den transkortikala metoden har ett antal nackdelar jämfört med den transcallosala. Det kräver närvaro av hydrocefalus . Efter det finns det risk för att utveckla konvulsivt syndrom och porencefaliska cystor.. Placeringen av tumören nära cortex, som är ansvarig för tal, rörelse och andra viktiga funktioner, är en kontraindikation för operation med ett transkortikalt tillvägagångssätt [21] .
Fördelen med endoskopiskt avlägsnande av choroidpapillom är minimeringen av kirurgiskt trauma. Nackdelarna med metoden är svårigheten att ta bort stora tumörer. Endoskopisk assistans efter mikrokirurgiskt avlägsnande gör det möjligt att fastställa förekomsten av tumörrester utanför kirurgens synfält [21] [34] .
Radiokirurgi vid behandling av choroidpapillom används i närvaro av små djupt sittande neoplasmer, skov och ofullständigt avlägsnande av tumörknutan under operationen [35] .
Choroidpapillom är godartade neoplasmer. Prognosen är relativt gynnsam. 217 vetenskapliga publikationer ägnade åt behandling av denna sjukdom visar att 1-, 5- och 10-års överlevnadsfrekvensen (antalet patienter som lever 1, 5 respektive 10 år efter operationen) är 90 %, 81 % och 77 % [5 ] .