Epilepsi | |
---|---|
Elektroencefalogram; multipla spikvågskomplex | |
ICD-10 | G40 - G41 _ _ |
MKB-10-KM | G40.9 , G40.909 och G40 |
ICD-9 | 345 |
MKB-9-KM | 345.9 [1] [2] , 345.91 [2] , 345 [2] , 345.90 [2] , 345.8 [2] och 345.80 [2] |
SjukdomarDB | 4366 |
Medline Plus | 000694 |
eMedicine | neuro/415 |
Maska | D004827 |
Mediafiler på Wikimedia Commons |
Epilepsi [3] ( lat. epilepsi från annan grekisk ἐπιληψία ← ἐπίληπτος "gripen, fångad, fångad"), också båg. epilepsi (från lat. caduca ) är en kronisk neurologisk sjukdom , som manifesteras i kroppens anlag för plötsligt insättande av konvulsiva anfall [4] [5] . Epilepsi drabbar inte bara människor utan även andra däggdjur, till exempel: hundar , katter , möss , getter .
Ett annat vanligt och vanligt namn för dessa plötsliga anfall är ett epileptiskt anfall .
Uppkomsten av ett enda anfall som är karakteristiskt för epilepsi är möjligt på grund av en levande organisms specifika reaktion på de processer som har inträffat i den. Enligt moderna koncept är epilepsi en heterogen grupp av sjukdomar, vars klinik för kroniska fall kännetecknas av konvulsiva återkommande anfall. Patogenesen av denna sjukdom är baserad på paroxysmala urladdningar i hjärnans nervceller .
Epilepsi kännetecknas huvudsakligen av typiska upprepade anfall av en annan karaktär (det finns även motsvarigheter till epileptiska anfall i form av plötsligt uppträdande humörstörningar ( dysfori ) eller karakteristiska störningar i medvetandet ( skymningsgrumling av medvetandet , somnambulism , trancer ). Individer som lider av epilepsi har ofta migrän eller depression [6] I vissa fall observeras epileptiska psykoser , som går akut eller kroniskt och manifesteras av sådana affektiva störningar som rädsla , melankoli , aggressivitet eller förhöjt extatiskt humör, såväl som vanföreställningar , hallucinationer .
Om förekomsten av epileptiska anfall har ett bevisat samband med somatisk patologi, talar vi om symptomatisk epilepsi. Dessutom urskiljs man inom ramen för epilepsi ofta den så kallade tinningloben epilepsi , där det konvulsiva fokuset är lokaliserat i tinningloben. Denna tilldelning bestäms av egenskaperna hos kliniska manifestationer som är karakteristiska för lokaliseringen av det konvulsiva fokuset i hjärnans temporallob.
Epilepsi klassificeras inom området neurologi, även om det fanns en vanlig missuppfattning att personer som lider av epilepsi bör behandlas av psykiatriker [7] . Det är att föredra att epileptologer är involverade i diagnos och behandling av epilepsi, men i verkligheten, eftersom epileptologer ofta inte räcker till, är neurologer och psykiatriker ofta involverade i diagnostik och behandling av epilepsi, utan att kunna navigera i alla krångligheter som är förknippade med denna sjukdom [6] .
I vissa fall komplicerar attacker förloppet av en neurologisk eller somatisk sjukdom eller hjärnskada .
International League Against Epilepsy ( ILAE ) ger två definitioner av epilepsi. Enligt den begreppsdefinition som formulerades 2005 är epilepsi en hjärnsjukdom som kännetecknas av en ihållande anlag för epileptiska anfall, samt de neurobiologiska, kognitiva, psykologiska och sociala konsekvenserna av detta tillstånd [8] . Denna definition av epilepsi inkluderar utvecklingen av minst ett epileptiskt anfall. Den praktiska definitionen av epilepsi, som antogs 2014, betraktar epilepsi i samband med de specifika kriterier som krävs för att ställa en diagnos. Enligt honom är epilepsi en hjärnsjukdom som motsvarar minst ett av följande tillstånd: [9]
Ett epileptiskt anfall är en övergående klinisk manifestation av patologisk överdriven eller synkron neural aktivitet i hjärnan [9] . Epileptiska anfall kan visa sig som både motoriska (det vill säga motoriska) och icke-motoriska (till exempel sensoriska, autonoma, mentala) störningar.
Eftersom personer med epilepsi aldrig upplever en minskning av risken för anfall till samma nivå som personer utan epilepsi, är det nu vanligt att hänvisa till en långvarig frånvaro av anfall inte som ett "botemedel" utan som ett "upplösning av epilepsi". Enligt ILAE-definitionen är upplösning av epilepsi ett tillstånd som uppfyller något av följande två villkor: [9]
Epileptiska anfall kan ha olika manifestationer beroende på etiologi, lokalisering av lesionen, EEG- egenskaper för nervsystemets mognadsnivå vid tidpunkten för attacken. Många klassificeringar är baserade på dessa och andra egenskaper. Men ur praktisk synvinkel är det vettigt att skilja två kategorier:
Primära generaliserade anfall är bilaterala symmetriska, utan fokala manifestationer vid tidpunkten för debut. De inkluderar två typer:
Partiella eller fokala anfall är den vanligaste manifestationen av epilepsi. De uppstår när nervceller skadas i ett specifikt område av en av hjärnhalvorna och är uppdelade i enkla partiella, komplexa partiella och sekundära generaliserade.
Förekomsten av ett epileptiskt anfall beror på en kombination av två faktorer i själva hjärnan: aktiviteten hos det konvulsiva fokuset (ibland även kallat epilepsi) och hjärnans allmänna beredskap för kramp. Ibland föregås ett epileptiskt anfall av en aura (ett grekiskt ord som betyder "bris", "bris"). Aurans manifestationer är mycket olika och beror på platsen för den del av hjärnan vars funktion är nedsatt (det vill säga på lokaliseringen av det epileptiska fokuset). Vissa tillstånd i kroppen kan också vara en provocerande faktor för en epileptisk attack (epiprisons i samband med början av menstruationen; epileptiska anfall som endast inträffar under sömnen). Dessutom kan ett epileptiskt anfall utlösas av ett antal miljöfaktorer (till exempel flimrande ljus). Det finns ett antal klassificeringar av karakteristiska epileptiska anfall. Ur behandlingssynpunkt är den mest bekväma klassificeringen baserad på symtomen på anfall. Det hjälper också till att skilja epilepsi från andra paroxysmala tillstånd .
Ett konvulsivt fokus är resultatet av organisk eller funktionell skada på en del av hjärnan orsakad av någon faktor (otillräcklig blodcirkulation (ischemi), perinatala komplikationer , huvudskador , somatiska eller infektionssjukdomar, hjärntumörer och anomalier, metabola störningar , stroke , toxiska effekter av olika ämnen). På platsen för strukturella skador, ett ärr (som ibland bildar en vätskefylld hålighet ( cysta )). På denna plats kan akut ödem och irritation av nervcellerna i motorzonen periodiskt uppstå , vilket leder till konvulsiva sammandragningar av skelettmusklerna , som, i händelse av generalisering av excitation till hela hjärnbarken , slutar i medvetslöshet .
Konvulsiv beredskap är sannolikheten för en ökning av patologisk (epileptiform) excitation i hjärnbarken över nivån (tröskeln) vid vilken det antikonvulsiva systemet i hjärnan fungerar. Det kan vara högt eller lågt. Med hög konvulsiv beredskap kan även en liten aktivitet i fokus leda till uppkomsten av ett utdraget krampanfall. Hjärnans konvulsiva beredskap kan vara så stor att den leder till en kortvarig medvetslöshet även i frånvaro av fokus på epileptisk aktivitet. I det här fallet pratar vi om frånvaro. Omvänt kan det inte finnas någon krampberedskap alls, och i det här fallet, även med ett mycket starkt fokus på epileptisk aktivitet, uppstår partiella anfall som inte åtföljs av medvetslöshet. Orsaken till ökad konvulsiv beredskap är intrauterin cerebral hypoxi, hypoxi vid förlossning eller ärftlig predisposition (risken för epilepsi hos avkomma till patienter med epilepsi är 3-4%, vilket är 2-4 gånger högre än i den allmänna befolkningen).
För diagnos av epilepsi och dess manifestationer har metoden för elektroencefalografi (EEG), det vill säga tolkningen av ett elektroencefalogram , blivit utbredd . Av särskild betydelse är närvaron av fokala " toppvågs "-komplex eller asymmetriska långsamma vågor, vilket indikerar närvaron av ett epileptiskt fokus och dess lokalisering. Närvaron av en hög konvulsiv beredskap i hela hjärnan (och följaktligen frånvaro ) indikeras av generaliserade toppvågskomplex. Man bör dock alltid komma ihåg att EEG inte återspeglar förekomsten av en epilepsidiagnos, utan hjärnans funktionella tillstånd (aktiv vakenhet, passiv vakenhet, sömn- och sömnfaser) och kan vara normalt även vid frekventa anfall. Omvänt indikerar förekomsten av epileptiforma förändringar på EEG inte alltid epilepsi, men i vissa fall är det grunden för att ordinera antikonvulsiv terapi även utan uppenbara anfall (epileptiforma encefalopatier).
Status epilepticus är särskilt farlig på grund av uttalad muskelaktivitet: tonisk-kloniska konvulsioner av andningsmusklerna, aspiration av saliv och blod från munhålan, liksom förseningar och arytmier i andningen leder till hypoxi och acidos ; det kardiovaskulära systemet upplever orimliga belastningar på grund av gigantiskt muskelarbete; hypoxi förstärker cerebralt ödem ; acidos förstärker hemodynamiska och mikrocirkulationsrubbningar ; sekundärt försämras förutsättningarna för hjärnans funktion mer och mer . Med förlängd epistatus på kliniken ökar djupet av koma , kramper får en tonisk karaktär, muskelhypotoni ersätts av deras atoni och hyperreflexi av areflexi. Växande hemodynamiska och andningssjukdomar. Kramper kan upphöra helt, och stadiet av epileptisk utmattning sätter in: palpebralfissurerna och munnen är halvöppna, blicken är likgiltig, pupillerna är breda. I detta tillstånd kan döden inträffa .
Två huvudmekanismer leder till cytotoxisk verkan och nekros , där cellulär depolarisering stöds av stimulering av NMDA-receptorer och nyckelpunkten är lanseringen av en förstörelsekaskad inuti cellen. I det första fallet är överdriven neuronal excitation resultatet av ödem (vätska och katjoner kommer in i cellen), vilket leder till osmotisk skada och cellys . I det andra fallet aktiverar aktivering av NMDA-receptorer flödet av kalcium in i neuronen med ackumulering av intracellulärt kalcium till en nivå högre än vad det cytoplasmatiska kalciumbindande proteinet kan ta emot . Fritt intracellulärt kalcium är giftigt för neuronen och leder till en rad neurokemiska reaktioner, inklusive mitokondriell dysfunktion, aktiverar proteolys och lipolys , vilket förstör cellen. Denna onda cirkel ligger bakom döden av patienten med epistatus. De vanligaste dödsorsakerna vid epilepsi är drunkning i badkar, damm, pool och fiske, skallskador från ett fall, kvävning på grund av blockering av luftvägarna med skum, kräks och en kudde under ett epileptiskt anfall. En person kan också brännas av eld, eld, kokande vatten, gasspis, i svåra fall leder detta också till döden. [10] Av denna anledning inträffar ungefär 1 dödsfall per år per 1000 patienter.
Anfallssäkerhet : För att minska risken för skador använder de skyddsmössor, pannband, kepsar, anfallslarm, sovmössor, GPS och SOS-lägen på telefonen för snabb assistans, infoarmband, fallsensorer i smartphones. De utrustar också en säker hemmiljö - skyddande skärmar för radiatorer, mjuka kuddar i hörnen av möbler, splittersäkra tallrikar och glas, mikrovågsugnar och induktionsugnar istället för gasugnar, en termostat för vatten mot brännskador. Byt ut att ta ett bad med en dusch, använd ledstänger och speciella pallar i badrummet. Använd en anti-kvävande kudde som låter luft och fukt passera igenom. De farligaste vid epilepsi är höghastighets-, strids-, undervattenssporter. Att köra bil är farligt även vid långvarig drogremission, eftersom antiepileptika minskar reaktionstiden och kan ha andra biverkningar.
Första hjälpen för en epileptisk attack: För att fastställa sjukdomen och kontakterna för släktingar till en främling som har en attack, kontrollerar de informationsarmbandet på armen, hemsidan på en smartphone eller ett medicinskt kort i fickan. Vänd personen åt sidan för att förhindra luftvägsobstruktion. Användning av föremål för att öppna käkarna kan leda till skador på munslemhinnan, tandbrott och inträngning av fragment i luftvägarna. En person kanske inte andas på ett tag under ett anfall. För att förhindra huvudskador, sätt på en mjuk eller håll i huvudet. För att förhindra frakturer håll inte tillbaka kramper. Om en attack inträffar på vägbanan, nära en brand, i trappor eller i vatten, förs personen till en säker plats för att undvika skada eller dödsfall. Efter en attack kan en person ha sömn efter attacken, svaghet, förvirring, så att en person inte lämnas ensam. Om attacken varar mer än 5 minuter, ring då en ambulans.
På 1800-talet trodde man allmänt att epilepsi orsakade en oundviklig nedgång i intelligens. På 1900-talet reviderades denna idé: man fann att försämringen av kognitiva funktioner endast inträffar i relativt sällsynta fall [11] :287 .
I de flesta fall, efter en enda attack, är prognosen gynnsam. Ungefär 70 % av patienterna genomgår remission under behandlingen [7] , det vill säga att det inte finns några attacker på 5 år. Kramper fortsätter i 20-30% av fallen, i sådana fall krävs ofta samtidig administrering av flera antikonvulsiva medel.
På 1800-talet föreslog psykiatriska författare att epileptiska anfall orsakade personlighetsförstöring. I början av 1900-talet etablerades åsikten att både epilepsi och personlighetsförändringar i denna sjukdom är en följd av någon allmän underliggande patologi . En populär föreställning var att den "epileptiska personligheten" karakteriserades som självcentrerad, irriterad, "religiös", grälsam, envis och trögflytande i tanken. Därefter blev det uppenbart att dessa idéer uppstod som ett resultat av observationer av allvarligt sjuka patienter med allvarliga hjärnskador som permanent vistades i klinikernas väggar. En kartläggning av patienter med epilepsi som lever i samhället har lett till slutsatsen att endast en minoritet av dem upplever svårigheter på grund av personlighetsavvikelser, och om sådana personlighetsproblem uppstår har de oftast inte någon specifik karaktär. I synnerhet finns det mycket lite bevis för att stödja hypotesen om ett samband mellan epilepsi och aggressivitet [11] :287 .
Många personer med epilepsi har inte psykiska och intellektuella funktionsnedsättningar. I intervallen mellan epileptiska anfall, vars frekvens varierar avsevärt i olika fall, skiljer sig de flesta med epilepsi inte från friska. Om psykiska störningar eller mental retardation förekommer vid epilepsi , orsakas dessa störningar vanligtvis av en underliggande allvarlig hjärnsjukdom, i förhållande till vilken epilepsi är sekundär, eller av otillräcklig effektivitet av antiepileptika [7] . Dessutom kan psykiska störningar bero på sociala faktorer - till exempel kan en personlighetsstörning, i de fall där den faktiskt observeras hos en person som lider av epilepsi, vara förknippad med sociala restriktioner som åläggs den epileptiker, andras reaktion på hans sjukdom [11] :287 .
Det övergripande målet för behandlingen kan delas in i separata mål som kräver tillämpning av olika insatser:
Målnamn | Sätt att uppnå |
---|---|
Bedöva perioder av anfall | För patienter som upplever smärta under en attack, minska den, till exempel genom att regelbundet ta antikonvulsiva och/eller smärtstillande läkemedel. Förutom droger kan även andra medel vara lämpliga. Till exempel kan regelbunden användning av kalciumrika torkade katrinplommon hjälpa till att lindra smärta i det här fallet, men denna metod eliminerar inte orsaken till anfallen - den spontana reaktionen på början av en attack i hjärnan hos en patient med epilepsi, det kommer bara att öka kalciumhalten i kroppen, vilket kan underlätta förloppet av kramper. |
Förhindra nya anfall | Kirurgi, medicinsk, ketogen kost |
Minska frekvensen av anfall | Om anfall inte helt kan förhindras, kan målet att minska deras frekvens uppnås. Kirurgi, medicinsk, VNS-terapi , ketogen diet |
Minska varaktigheten av individuella anfall | Andningshållande attacker som varar mer än en minut kallas allvarliga attacker, och de som varar mindre än 10-15 sekunder kallas lätta attacker. Vid svåra attacker som håller andan kan hjärnan och andra organ skadas på grund av bristande syretillförsel. |
Uppnå medicinabstinens | Inga återfall av anfall |
Minimera biverkningar av behandlingen | Väljs individuellt |
Att skydda samhället från patienter med epilepsi som begår socialt farliga handlingar | I väntan på en attack, under den eller efter den, kan patienterna känna sig på ett speciellt sätt, vilket kan leda till ett vansinnigt tillstånd och att olagliga handlingar begås. Medicinskt, fysisk återhållsamhet: isolering, att ta på sig tvångströja; förebyggande åtgärder - till exempel i form av regelbunden övervakning av att naglarna på händerna är avskurna och i ett stört tillstånd kommer det att vara omöjligt att repa andra människor med dem. |
Även om det är önskvärt att epilepsi behandlas och diagnostiseras av epileptologer, görs detta i verkligheten ofta av vanliga neurologer och psykiatriker [6] . Behandling av sjukdomen utförs både på poliklinisk basis och slutenvård [12] . Av de med epilepsi behöver endast 8-10 % slutenvård, medan de flesta personer med epilepsi (över 90 %) observeras polikliniskt [13] .
Slutenvård av patienter med epilepsi kan utföras på neurologiska sjukhus och avdelningar eller på psykiatriska sjukhus - i det senare, särskilt om en patient med epilepsi har begått socialt farliga handlingar i en tillfällig störning av mental aktivitet eller kroniska störningar av mental aktivitet och tvångsmedicinska åtgärder har tillämpats på honom karaktär [14] . Patienter som tvångsplaceras på ett psykiatriskt sjukhus erkänns som funktionshindrade under hela vistelsen på sjukhuset och har rätt att få pensioner och förmåner i enlighet med Ryska federationens lagstiftning om obligatorisk socialförsäkring [15] .
Vid behandling av epilepsi används främst antikonvulsiva medel , vars användning kan fortsätta under en persons liv [16] . Valet av antikonvulsivt medel beror på typen av anfall, epilepsisyndrom, hälsotillstånd och andra mediciner som patienten tar [17] Ett enda medel rekommenderas i början. [18] . I det fall detta inte ger önskad effekt rekommenderas att byta till ett annat läkemedel [19] . Två läkemedel tas samtidigt endast om det ena inte fungerar [19] . Ungefär i hälften av fallen är det första medlet effektivt, det andra ger effekt i cirka 13 % mer. Den tredje eller en kombination av de två kan hjälpa ytterligare 4 % [20] . Cirka 30 % av människorna fortsätter att få anfall trots behandling med antikonvulsiva medel [21] .
Möjliga läkemedel inkluderar fenytoin , karbamazepin , valproinsyra , och är ungefär lika effektiva vid både partiella och generaliserade anfall ( frånvaro , kloniska anfall ) [22] [23] . I Storbritannien rekommenderas karbamazepin och lamotrigin förstahandsläkemedel för behandling av partiella anfall, och levetiracetam och valproinsyra är andrahandsläkemedel på grund av deras kostnader och biverkningar [19] . Valproinsyra rekommenderas som förstahandsläkemedel för generaliserade anfall, och lamotrigin är andrahandslinjen [19] . För de som inte har anfall rekommenderas etosuximid eller valproinsyra, som är särskilt effektivt vid myokloniska och toniska eller atoniska anfall [19] . Topiramat kan användas som ett extra medel vid behandling av läkemedelsresistent epilepsi [24]
I april 2018 rekommenderade en rådgivande nämnd från FDA registrering av ett läkemedel baserat på cannabidiol . Dess syfte är behandling av svåra former av epilepsi hos barn. Om det godkänns av tillsynsmyndigheten kommer läkemedlet att bli det första registrerade medicinska marijuanaläkemedlet i USA . Läkemedlet presenteras i form av en sirap, innehållet av tetrahydrocannabinol är mindre än 0,1%. Läkemedlet har framgångsrikt klarat kliniska prövningar på barn över 2 år med Dravets syndrom och Lennox-Gastaut syndrom - sällsynta och svåra former av epilepsi. Enligt försöksdata hjälper det cannabidiol-baserade läkemedlet till att minska frekvensen av anfall med 50 % hos 40 % av patienterna med Lennox-Gastauts syndrom (i placebogruppen är frekvensen 15 % av patienterna). Liknande effekt har visats vid behandling av Dravets syndrom [25] . Andra läkemedel: styripentol .
Epilepsi är ett av de äldsta kända medicinska tillstånden, med skriftliga bevis som går tillbaka till 4000 f.Kr. e. [26] De gamla grekerna och romarna förklarade epilepsi med gudomligt ingripande - "Herkulisk sjukdom", "gudomlig sjukdom", "fall" [27] . Också i en av de medeltida guiderna till att kalla andar , sägs det att med felaktig förberedelse för riten kan magikern dö, samtidigt som han upplever en epilepsi och apopleksi [27] .
I århundraden har epilepsi behandlats med rädsla och missförstånd, personer med epilepsi har blivit diskriminerade och socialt stigmatiserade [26] . Historien om attityder till epilepsi är förknippad med många fördomar som uppfattades som vetenskapliga data. Så på 1800-talet trodde man att det mellan epilepsi å ena sidan och en tendens till våld och aggressivt beteende å andra sidan finns mycket gemensamt (särskilt C. Lombroso höll fast vid denna synvinkel , som såg degenerativa tecken hos epileptiker, som enligt hans åsikt var karakteristiska för brottslingar). På 1900-talet ledde vetenskapliga och kulturella framsteg till att dessa begrepp förstördes, nu är de inte relevanta och kan endast betraktas inom ramen för vetenskapshistorien [28] .
Men samhällets inställning till personer med epilepsi är fortfarande tvetydig och mestadels negativ [12] . Människor med epilepsi är fortfarande allmänt stigmatiserade. Detta kan påverka livskvaliteten för personer med epilepsi och deras familjer. I vissa länder är social stigma och diskriminering av personer med denna störning svårare att övervinna än epileptiska anfall i sig [26] . En studie utförd i Ryska federationen visade att majoriteten av personer med epilepsi (57%) upplever en ovänlig attityd mot dem från kollegor på jobbet, de tvingas dölja information om sin sjukdom för kollegor (i 62% av fallen) och från andra (i 73 % av fallen) [13] .
Personer med epilepsi kan möta hinder som begränsad tillgång till sjuk- och livförsäkring , förlust av körkort och hinder för anställning. Lagstiftningen i många länder speglar vissa fördomar mot epilepsi – till exempel i Kina och Indien blir epilepsi ofta en anledning till förbud eller ogiltigförklaring av äktenskap; i Storbritannien fram till 1971 fanns det en lag som tillåter annullering av äktenskap på grund av epilepsi, i USA fram till 1970-talet kunde personer som led av epilepsi lagligt nekas tillgång till restauranger, teatrar, nöjescentra och andra offentliga byggnader [26] . Lagar antogs 1990 i USA och 1992 i Storbritannien och Australien för att förbjuda diskriminering av personer med epilepsi [6] .
I Ryssland berövar närvaron av en epilepsidiagnos under en viss period av livet en person möjligheten att arbeta som läkare eller sjuksköterska som är direkt involverad i behandlingen av patienter, såväl som lärare eller konstnär . I Ryssland, Polen och Japan berövas en person som får denna diagnos rätten att köra bil för livet (även om, enligt rekommendationerna från International Bureau of Epilepsy, längden på perioden från det senaste anfallet, vilket tillåter en person som diagnostiserats med epilepsi för att ta upp frågan om att ta körkort, bör vara två år) [6] .
Det finns en fördom om att epilepsi kan vara smittsamt, även om det i verkligheten inte är en infektionssjukdom [7] .
Den populära idén att behöva öppna patientens mun och stoppa in en sked eller annat föremål i den under ett anfall är en farlig missuppfattning som kan leda till skada [29] . Du bör inte knäppa upp patientens mun, även om du har bett tungan: det är stor sannolikhet att offrets tänder bryts (både delvis och helt) eller att det inre slemhinnan i kinderna och gommen slits sönder [30] .
![]() |
| |||
---|---|---|---|---|
|