Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom ( ulcerogent bukspottkörteladenom , gastrinom ) är en tumör i bukspottkörtelns öapparat , kännetecknad av ökad utsöndring av gastrin , vilket aktiverar utsöndringen av stora mängder saltsyra i magen. Detta beror på förekomsten av magsår i tolvfingertarmen och magen , som inte är mottagliga för behandling och åtföljs av ihållande diarré .

Etiologi och patogenes

Syndromet uppstår som ett resultat av en tumör som ligger i huvudet eller svansen av bukspottkörteln (85% av fallen). I 15% av fallen är tumören lokaliserad i magen eller är en manifestation av multipel endokrin adenomatos ( multipel endokrin neoplasi ). Utvecklingen av behandlingsresistenta magsår är förknippad med ökad produktion av magsaft och följaktligen saltsyra och enzymer .

Hos de allra flesta patienter är det lokaliserat i tolvfingertarmen , mindre ofta i magen och jejunum . Flera sår i magen , tolvfingertarmen och jejunum ses ofta .

Klinisk bild

Kliniska manifestationer av sjukdomen är smärtor i övre delen av buken, som har samma mönster i förhållande till födointag som vid ett vanligt duodenalsår och magsäck, men till skillnad från dem är de mycket envisa, mycket intensiva och svarar inte på antiulcusbehandling.

Kännetecknas av ihållande halsbränna och rapande surt. Ett viktigt symptom är diarré på grund av intag av en stor mängd saltsyra i tunntarmen och som ett resultat ökad rörlighet i tunntarmen och långsam absorption. Avföring är riklig, vattnig, med mycket fett. Kanske en signifikant minskning av kroppsvikten, vilket är typiskt för malign gastrinemi.

Sår i magen och tolvfingertarmen vid Zollinger-Ellisons syndrom läker inte ens med långvarig lämplig behandling. Många patienter upplever esofagit , ibland även med bildandet av förträngning av matstrupen . Palpation bestäms av svår smärta i den övre delen av buken, och området för projektionen av den nedre delen av magen kan det finnas ett positivt Mendels symptom (lokal smärta i projiceringen av såret). Vid ett malignt sjukdomsförlopp är tumörbildningar i levern och dess betydande ökning möjlig.

Diagnostik

Röntgen och endoskopisk undersökning avslöjar ett sår som inte skiljer sig från ett sår i ett normalt duodenalsår .

Relativa laboratoriekriterier för Zollinger-Ellisons syndrom är:

• hypergastrinemi (innehållet av gastrin i blodet är upp till 1000 pg / ml eller mer, med vanligt magsår överskrider det inte den övre gränsen för normen - 100 pg / ml);
• surheten av huvudhemligheten är mer än 100 mmol/h.

Visualisering av tumören utförs med hjälp av ultraljud , datortomografi , selektiv abdominal angiografi . Metoden för selektiv abdominal angiografi med blodprov från pankreasvener och bestämning av gastrin i den har störst informationsinnehåll .

Behandling

Operativt : avlägsnande av en potentiellt malign tumör.

Huvudmålen med konservativ behandling är att minska den basala utsöndringen av saltsyra till en nivå under 10 mEq / h, samt kontrollera tillväxten av tumören och dess metastaserande aktivitet. För att minska utsöndringen av saltsyra ordineras protonpumpshämmare - omeprazol (60 mg / dag), lansoprazol (30-160 mg / dag), pantoprazol (80 mg / dag) och andra i en motsvarande dos.

Se även

• Apudoma
• Gastrin
• gastrinom
• Langerhanska öarna

Anteckningar

Länkar