Pinealom

Pinealom är en hjärntumör som kommer från tallkottkörteln . Detta är en heterogen grupp av neoplasmer lokaliserade i pinealregionen (bakre sektioner av den tredje ventrikeln , regionen av den quadrigeminala cisternen) och som har ett annat ursprung. Utvecklingen av pinealom kan vara associerad med neoplastisk transformation av pinealocyter , astrocyter eller gonocyter [2] [3] . En tumör som har utvecklats från pinealocyter, beroende på graden av differentiering, kallas pineocytom, pineal parenkymal tumör av intermediär differentiering, pineoblastom. Tumörer av astrocytiskt ursprunghar en typisk struktur. Det mest karakteristiska för astrocytom är långsam, infiltrativ tillväxt .

Pineoblastom avlägsnas kirurgiskt . Vid misstanke om en tumör görs en biopsi [4] .

Klassificering

• Pineocytom (WHO grad I) är en väldifferentierad tumör. Det utgör 20% av alla tumörer i epifysen. Det drabbar vanligtvis vuxna, med en medelålder på 43 vid diagnos, men kan uppstå i alla åldrar. Kvinnor är oftare sjuka, förhållandet mellan män och kvinnor är 0,6:1. Det är en väl avgränsad fast massa utan tendens till infiltrativ tillväxt. Prognosen efter kirurgisk behandling är gynnsam.
• Pineal parenkymal tumör av intermediär differentiering (WHO grad II-III) - enligt graden av differentiering är det en mellanliggande tumör mellan pineocytom och pineoblastom. Cirka 45% av alla tumörer i epifysen. Förekommer i alla åldrar, medianåldern vid diagnos är 41 år. Kan återkomma efter kirurgiskt avlägsnande (cirka 22% av fallen), tenderar till kraniospinal spridning (cirka 15% av fallen).
• Pineoblastom (WHO grad IV) är en dåligt differentierad tumör. Det utgör 35% av alla tumörer i epifysen. Det är vanligare hos personer under 20 år (medelålder 17,8 år). Något vanligare bland kvinnor - förhållandet mellan män och kvinnor är 0,7:1. Den har invasiv tillväxt, infiltrerar strukturerna som omger epifysen. Femårsöverlevnaden för patienter varierar från 10 % till 81 %.

Symtom

Symtom på en tumör beror på dess placering. De vanligaste symtomen är huvudvärk , illamående och kräkningar . De orsakas av ett ökat intrakraniellt tryck orsakat av obstruktiv hydrocefalus , som uppstår när tumörmassan komprimerar hjärnakvedukten och stör cirkulationen av cerebrospinalvätska .

Kompression av den överlägsna colliculus av en tumör leder till Parinos syndrom - omöjligheten av vertikala ögonrörelser, en lätt dilatation av pupillen. Möjlig utveckling av ödem i bröstvårtan av synnerven

Det kan finnas symtom förknippade med skador på andra strukturer i hjärnstammen och lillhjärnan : yrsel , tremor , nystagmus .

Morfologi

Pineocytom är makroskopiskt väl avgränsade gråbruna massor, homogena eller granulära i snitt. Mikroskopiskt består de av relativt små monomorfa celler som liknar pinealocyter. Tillväxtmönstret är lövlikt, ofta med bildandet av pineocytomatösa rosetter . Kärnorna är runda eller ovala. Mitotiska figurer är sällsynta (mindre än 1 av 10 synfält).

Pineala parenkymala tumörer med intermediär differentiering är makroskopiskt omöjliga att skilja från pineocytom. Mikroskopiskt särskiljs två tillväxtmönster: diffusa och lobulerade. Kärnorna är runda med mild till måttlig atypi och granulärt kromatin (kallat "salt och peppar" kromatin ). Mitotisk aktivitet är svag eller måttlig

Pineoblastom vid makroskopisk undersökning har inga tydliga gränser, kännetecknas av invasiv, infiltrerande tillväxt. Konsistensen är mjuk, spröd, färgen är rosa-grå, ofta med nekros. Mikroskopiskt har tumören en hög cellularitet, representerad av ark av tätt packade små celler. Kärnorna är oregelbundet formade, hyperkromatiska och det nukleära-cytoplasmatiska förhållandet är högt. Rosetter är sällsynta, men Homer Wright -rosetter och Flexner-Wintersteiner- rosetter kan observeras . Utseendet på Flexner-Wintersteiner-rosetter indikerar retinoblastdifferentiering av tumören. Mitotisk aktivitet är hög.

Behandling

Grunden för behandling av tumörer i tallkottsregionen är kirurgiskt ingrepp - avlägsnande av tumören. Efter operationen utförs strålbehandling , vid utveckling av hydrocefalus görs ventrikulo-peritoneal shunting [5] .

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ eMedicine - Germinom, centrala nervsystemet: Artikel av Daniel D Mais, MD . Hämtad 3 december 2007. Arkiverad från originalet 4 maj 2012. (obestämd)
3. ↑ Tumörer i tallkottkörtelns parenkym (otillgänglig länk) . Datum för åtkomst: 24 juli 2010. Arkiverad från originalet den 4 december 2010. (obestämd) 
4. ↑ Pineoblastom vid Eurolab . Hämtad 23 juli 2010. Arkiverad från originalet 4 maj 2012. (obestämd)
5. ↑ Pineoblastom på NeuroCenter.co.il (länk ej tillgänglig) . Hämtad 24 juli 2010. Arkiverad från originalet 4 maj 2012. (obestämd) 

Litteratur

• WHO-klassificering av tumörer i centrala nervsystemet. — Reviderad 4:e upplagan. Lyon. — 408 sidor sid. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.