Apudoma

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 16 september 2017; kontroller kräver 3 redigeringar .
Apudom (neuroendokrin tumör)

Mikropreparation av en neuroendokrin tumör i tarmväggen.
ICD-9 209
ICD-O [1] 8248/1 [1]
Maska D001079

Apudoma  är en tumör som härrör från cellulära element i olika organ och vävnader (främst ö (endokrina) celler i bukspottkörteln , celler från andra delar av mag-tarmkanalen , C-celler i sköldkörteln ) , som producerar polypeptidhormoner .

Historisk bakgrund

Termen " APUD " (en förkortning av de engelska orden: A mine - amines, P recursor - precursor, Uptake - absorption, D ecarboxylation - decarboxylation) föreslogs av HGE Pears 1966 för att referera till de allmänna egenskaperna hos en mängd olika neuroendokrina celler som kan ackumulera tryptofan , histidin och tyrosin , omvandla dem genom dekarboxylering till mediatorer: serotonin , histamin , dopamin . Vilken cell som helst i APUD-systemet är potentiellt kapabel att syntetisera många peptidhormoner. [2]

Topografisk anatomi

De flesta av cellerna utvecklas från nervkammen, men under påverkan av externa stimulerande faktorer kan många endodermala och mesenkymala celler förvärva egenskaperna hos celler i det gastroenteropankreatiska endokrina systemet (APUD-systemet) [2] .

Celllokalisering av APUD-systemet: [2] .

  1. Centrala och perifera neuroendokrina organ (hypotalamus, hypofys, perifera ganglier i det autonoma nervsystemet, binjuremärgen, paraganglier).
  2. Centrala nervsystemet (CNS) och perifera nervsystemet (gliaceller och neuroblaster).
  3. Neuroektodermala celler i sammansättningen av de endokrina körtlarna av endodermalt ursprung (C-celler i sköldkörteln).
  4. Endokrina körtlar av endodermalt ursprung (bisköldkörtelkörtlar, bukspottkörtelöar, enkla endokrina celler i bukspottkörtelns kanalers väggar).
  5. Slemhinna i mag-tarmkanalen (enterokromaffinceller).
  6. Andningsslemhinna (neuroendokrina celler i lungorna).
  7. Hud (melanocyter).

För närvarande beskrivs följande typer av apudom: [3]

Vipoma

VIPom (Werner-Morrisons syndrom, kolera i bukspottkörteln, vattnig diarré-hypokalemia-aklorhydrisyndrom) kännetecknas av närvaron av vattnig diarré och hypokalemi som ett resultat av öcellshyperplasi eller en tumör, ofta malign, som härrör från öceller i bukspottkörteln ( vanligtvis kroppen och svansen), som utsöndrar vasoaktiv intestinal polypeptid (VIP). I sällsynta fall kan VIPom förekomma vid ganglioneuroblastom, som är lokaliserade i retroperitonealutrymmet, lungor, lever, tunntarm och binjurar, uppträder i barndomen och är vanligtvis godartade. Storleken på pankreas VIPom är 1–6 cm.I 60 % av fallen av maligna neoplasmer finns metastaser vid diagnostillfället. [2] Metastaserar till levern och/eller lymfkörtlarna. Förekommer hos 1 av 10 miljoner mellan 17 och 73 år, vanligare hos kvinnor (>65 %). [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen är allvarlig: med snabb kirurgisk ingrepp når den förväntade livslängden 3 ... 11 år. Oftare är ett dödligt utfall en konsekvens av njur- eller hjärtsvikt, svår acidos och uttorkning av kroppen. [3]

Gastrinom

Gastrinom  är en gastrinproducerande tumör, lokaliserad i bukspottkörteln i 80% av fallen , mycket mindre ofta (15%) - i väggen av tolvfingertarmen [4] eller jejunum , antrum , peripankreatiska lymfkörtlar , i mjältens hilum , extremt sällsynt (5%) - extraintestinal (omentum, äggstockar, gallvägar). Vid G-cellshyperplasi bildas en godartad eller malign tumör som utsöndrar en stor mängd gastrin  → hypergastrinemi uppstår → hyperstimulering av parietalceller → överdriven produktion av saltsyra och pepsin . Under fysiologiska förhållanden hämmar G-celler under påverkan av saltsyra produktionen av gastrin, men surhetsfaktorn påverkar inte G-celler med gastrin. Ökad surhet orsakar bildandet av flera magsår i magen , tolvfingertarmen eller jejunum. Utsöndringen av gastrin från gastrinom ökar särskilt kraftigt efter att ha ätit.

Den kliniska manifestationen av hypergastrinimia är Zollinger-Ellisons syndrom (typ II). [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen för en snabb diagnos och korrekt behandlingstaktik är gynnsam. I andra fall - ogynnsamt. [3]

Glukagonom

Glukagonom  är en tumör, ofta malign, som kommer från alfacellerna i pankreasöarna. Det kännetecknas av migrerande erosiv dermatos, angular cheilit, stomatit, glossit, hyperglykemi, normokrom anemi. Det växer långsamt, metastaserar till levern. Det förekommer i 1 fall av 20 miljoner mellan 48 och 70 år, oftare hos kvinnor. [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen för en sjukdom som upptäcks i tid och den korrekta behandlingstaktiken är gynnsam. I andra fall - ogynnsamt. [3]

Carcinoid

Carcinoid  - tumörer som härrör från enterokromaffin EC-celler lokaliserade i mag-tarmkanalen från magens hjärta till ändtarmen , bukspottkörteln , gallblåsan , urogenitala kanalen, bronkial slemhinna och tymus .

Det kännetecknas av anfall av rodnad i ansiktet och övre delen av kroppen, åtföljd av högt blodtryck. De flesta karcinoidtumörer är lokaliserade i tunntarmen - 30% av dem är multipla, växer långsamt, vanligtvis inte mer än 1 cm i diameter, sällan 2 cm i diameter, med en slät yta som innehåller gulaktiga eller brunaktiga noder, belägna i det submukosala lagret , ofta maligna . [3] De finns i åldern 50-60 år.

Tumörer utsöndrar huvudsakligen serotonin , såväl som kallikrein, histamin , prostaglandiner , neuropeptid K, neurokinin A, substans P, som har vasoaktiva egenskaper. Innan de kliniska symtomen uppträder kan tumören existera i 5–10 år asymptomatiskt. [3]

Metastaserar: till lymfkörtlar, lever , sällan till skelett, äggstockar , hud, hjärna , bukspottkörtel , bröst.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen för snabb kirurgisk behandling av förväntad livslängd är 15 år eller mer. [3]

Neurotensin

Neurotensinom  är en tumör i bukspottkörteln eller ganglierna i den sympatiska kedjan som producerar neurotensin.

Hos patienter avslöjas den kliniska bilden av VIPom - VIP och neurotensin har nästan samma biologiska effekt, inklusive vasodilatation, hypotoni, minskad utsöndring av magsaft och peristaltik. [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen är allvarlig: med snabb kirurgisk ingrepp når den förväntade livslängden 3 ... 11 år. Oftare är ett dödligt utfall en konsekvens av njur- eller hjärtsvikt, svår acidos och uttorkning av kroppen. [3]

PPoma

PPoma  är en tumör i bukspottkörteln som utsöndrar pankreatisk polypeptid (PP). Kliniska manifestationer är praktiskt taget frånvarande. [3]

Diagnostiserats efter metastasering i levern.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen beror på tidpunkten för behandlingsstart.

Somatostatinom

Somatostatinom  är en malign långsamväxande tumör som kännetecknas av förhöjda somatostatinnivåer. Denna sällsynta sjukdom förekommer hos personer över 45 år - 1 fall på 40 miljoner [3]

Skilja på:

Diagnosen baseras på kliniken och en ökning av nivån av somatostatin i blodet.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi och symptomatisk.

Prognosen beror på behandlingens aktualitet.

Anteckningar

  1. ↑ IARC TP53 DATABAS - Morfologilista . Hämtad 22 september 2007. Arkiverad från originalet 9 maj 2012.
  2. ↑ 1 2 3 4 Endokrinologi. Ed. N. Lavina. Per. från engelska - M., Practice, 1999. - 1128 sid. ISBN 5-89816-018-3
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Small encyclopedia of an endocrinologist / Ed. A. S. Efimova. - K: Medkniga, 2007. - 360 sid. ISBN 966-7013-23-5
  4. ↑ Endokrinologi (snabbreferens). / Ed. I. I. Dedova. - M., Rus. doktor, 1998. - 95 sid. ISBN 5-7724-0014-2

Se även

Länkar