Hjärntumör | |
---|---|
| |
ICD-11 | 2A00 |
ICD-10 | C71, D33.0-D33.2 |
ICD-9 | 191 , 225,0 |
SjukdomarDB | 30781 |
Medline Plus | 007222 |
eMedicine | emerg/334 |
Maska | D001932 |
Hjärntumörer är en heterogen grupp av olika intrakraniella neoplasmer , godartade eller maligna , som härrör från starten av processen med onormal okontrollerad celldelning , som tidigare var normala komponenter i själva hjärnvävnaden ( neuroner , gliaceller, astrocyter, oligodendrocyter, ependymala celler), lymfatisk vävnad, hjärnans blodkärl, kranialnerver, hjärnhinnor, skalle, körtelformationer i hjärnan ( hypofys och epifys ), eller som härrör från metastasering av en primär tumör lokaliserad i ett annat organ.
Typen av tumör bestäms av cellerna som bildar den. Beroende på lokalisering och histologisk variant bildas symtomen på sjukdomen.
Hjärntumörer kan delas in i grupper enligt följande kriterier [1] :
Genom primärt fokusDen moderna histologiska klassificeringen av tumörer i centrala nervsystemet, utvecklad av WHO-experter 2007, skiljer sig positivt från de tidigare utgåvorna från 1979, 1993, 2000. Först och främst genom det faktum att det helt återspeglar förändringarna i synen på histogenes och graden av malignitet hos ett antal neoplasmer, som inträffade som ett resultat av den utbredda användningen i neuromorfologi av ett antal av de senaste teknikerna, i synnerhet , immunhistokemi och molekylärgenetisk analys. Den beskriver mer än 100 olika histologiska subtyper av CNS-tumörer, grupperade i 12 kategorier. De vanligaste morfologiska subtyperna listas nedan:
Kliniska manifestationer av hjärntumörer bestäms av deras placering i en begränsad volym av kranialhålan. Kompression eller förstörelse av hjärnvävnad i tumörområdet (på grund av neoplasmens groning) orsakar de så kallade primära eller fokala symtomen. När sjukdomen fortskrider uppträder de så kallade cerebrala symtomen på grund av nedsatt hemodynamik och intrakraniell hypertoni [1] .
Fokala symtom bestäms till stor del av lokaliseringen av tumören. Följande grupper kan särskiljas:
Sensorisk störning Förmågan att uppfatta yttre stimuli som verkar på huden minskar eller försvinner - termisk, smärta, taktil. Du kan förlora förmågan att bestämma positionen för dina kroppsdelar i rymden. Till exempel, med slutna ögon kan patienten inte se om han håller sin hand med handflatan uppåt eller nedåt. minnesskada Med skador på hjärnbarken som ansvarar för minnet, finns det en fullständig eller partiell minnesförlust. Från oförmågan att känna igen dina nära och kära till oförmågan att känna igen eller känna igen bokstäver. Rörelsestörningar ( pares , förlamning ) Muskelaktiviteten minskar på grund av skador på de vägar som överför motorimpulser. Beroende på tumörens lokalisering skiljer sig bilden av lesionen också. Både lesioner av enskilda delar av kroppen och fullständiga eller partiella lesioner i armar och ben och bål kan utvecklas. Om överföringen av motorimpulser från hjärnbarken störs, uppstår förlamning av central typ, det vill säga en signal från ryggmärgen kommer till musklerna, de är i hypertoni, men hjärnans kontrollsignaler kommer inte in i hjärnan. ryggmärg, frivilliga rörelser är omöjliga. När ryggmärgen är skadad utvecklas perifer förlamning, signalen från hjärnan kommer in i ryggmärgen, men ryggmärgen kan inte överföra den till musklerna, musklerna är hypotona. epileptiska anfall Det finns konvulsiva anfall som uppstår på grund av bildandet av ett fokus för kongestiv excitation i cortex. Hörsel- och talnedsättning När hörselnerven är skadad försvinner förmågan att ta emot en signal från hörselorganen. Med nederlaget för det område av cortex som är ansvarigt för igenkänning av ljud och tal, för patienten, förvandlas alla hörbara ljud till meningslöst ljud. Nedsatt syn, igenkänning av föremål och text När tumören är lokaliserad i området för synnerven eller quadrigemina uppstår fullständig eller partiell synförlust på grund av oförmågan att leverera en signal från näthinnan till hjärnbarken. När de områden i cortex som ansvarar för bildanalys påverkas uppstår en mängd olika störningar - från oförmågan att förstå den inkommande signalen till oförmågan att förstå skriftligt tal eller känna igen rörliga föremål. Brott mot muntligt och skriftligt tal När de områden av cortex som ansvarar för skriftligt och muntligt tal påverkas, uppstår deras fullständiga eller partiella förlust. Denna process, som regel, är gradvis och intensifieras när tumören växer - först blir patientens tal sluddrigt (som hos ett 2-3-årigt barn), handstilen förändras gradvis, sedan ökar förändringarna tills det är helt omöjligt att förstå hans tal och handstil i form av en taggig linje. Autonoma störningar Svaghet, trötthet uppträder, patienten kan inte resa sig snabbt, han är yr, fluktuationer i puls och blodtryck uppstår. Detta beror på försämrad kontroll av vaskulär tonus och påverkan av vagusnerven . Hormonella störningar Den hormonella bakgrunden förändras, nivån av alla hypotalamus-hypofysberoende hormoner kan fluktuera. Försämrad koordination Med skador på lillhjärnan och mellanhjärnan störs koordinationen, gångförändringar, patienten kan inte göra exakta rörelser utan visuell kontroll. Till exempel missar han och försöker nå nässpetsen med slutna ögon. Ostadigt i Rombergsläge . Psykomotoriska och kognitiva funktionsnedsättningar Minne och uppmärksamhet störs, patienten blir distraherad, irriterad, karaktären förändras. Svårighetsgraden av symtomen beror på storleken och placeringen av det drabbade området. Spektrum av symtom sträcker sig från distraktion till fullständig förlust av orientering i tid, rum och jag. Intellektuella och känslomässiga störningar När hjärnan skadas på grund av volymetriska formationer, drabbas intellektuella funktioner och de personliga egenskaper som speglar egenskaperna hos social interaktion, såsom social konformitet och psykotism, hårdast. De laterala kännetecknen för denna effekt är att när den vänstra hjärnhalvans funktioner störs på grund av utvecklingen av en tumör, ökar psykotismen i större utsträckning, och när den högra hjärnhalvans funktion är bristfällig ökar den sociala konformiteten. Hemisfäriska egenskaper i förändringar i kognitiv status vid volymetriska formationer av hjärnan uttrycks i mindre utsträckning än förändringar i personlighetsegenskaper. Det bör dock noteras att skador på vänster hjärnhalva orsakar en relativt större minskning av intelligens, och rätten - till kreativa indikatorer. A.M. Perfiliev, O.M. Razumnikov, V.V. Stupak "Särdragen hos förändringar i mentala funktioner hos patienter med hjärntumörer: betydelsen av vänster- och högersidig lokalisering" . hallucinationer När de områden i hjärnbarken som är ansvariga för bildanalys påverkas, börjar patienten hallucinationer (vanligtvis enkelt: patienten ser ljusblixtar, en solgloria ). hörselhallucinationer Patienten hör monotona ljud (ringningar i öronen, ändlösa knackningar).Cerebrala symtom är symtom som uppstår med ökat intrakraniellt tryck, kompression av hjärnans huvudstrukturer.
Huvudvärk Ett utmärkande drag i onkologiska sjukdomar är huvudvärkens konstanta natur och höga intensitet, dess dåliga lindring av icke-narkotiska analgetika. Att minska intrakraniellt tryck ger lättnad. Kräkningar (oavsett matintag) Kräkningar av det centrala ursprunget uppstår som regel på grund av effekten på kräkningscentrum i mellanhjärnan. Illamående och kräkningar stör patienten konstant, med förändringar i intrakraniellt tryck utlöses gag-reflexen. Dessutom kan patienten inte äta, ibland dricka vatten på grund av den höga aktiviteten i kräkningscentret. Alla främmande föremål som kommer på roten av tungan orsakar kräkningar. Yrsel Kan uppstå som ett resultat av komprimering av lillhjärnans strukturer . Arbetet med den vestibulära analysatorn störs, patienten har central typ yrsel, horisontell nystagmus , ofta finns det en känsla av att han, medan han förblir orörlig, vänder sig, skiftar i en eller annan riktning. Yrsel kan också orsakas av tumörtillväxt, vilket leder till en försämring av blodtillförseln till hjärnan.Diagnos, på grund av lokaliseringen av tumören inuti skallen, är svår. Diagnosen av en onkologisk sjukdom ställs slutligen först efter en histologisk slutsats , utan en histologisk eller cytologisk undersökning, diagnosen är inte tillåten. På grund av att tumören ligger i kranialhålan och växer in i hjärnvävnaden är biopsiprovtagning en komplex neurokirurgisk operation. Diagnosen "hjärntumör" görs i etapper - först på poliklinisk basis, sedan bekräftas den på ett sjukhus. Det finns tre stadier i diagnosen [3] [4] [5] .
Patienten kommer som regel till terapeuten (mindre ofta till neurologen eller läkaren med annan specialitet). Patienten tvingas vända sig till utvecklingen av fokala eller cerebrala symtom - medan kliniken är mild, kommer patienter sällan till läkares uppmärksamhet, och först när situationen börjar försämras snabbt, söker personen hjälp från en specialist.
Läkaren bedömer den inlagda patientens tillstånd och fattar, beroende på dess svårighetsgrad, beslut om sjukhusvistelse eller öppenvård. Kriteriet för att bedöma tillståndets svårighetsgrad är förekomsten och svårighetsgraden av fokala och cerebrala symtom, samt förekomsten och svårighetsgraden av samtidiga sjukdomar. Om en patient har neurologiska symtom skickas denne på konsultation till en neurolog. När ett epileptiskt eller konvulsivt anfall inträffar för första gången, är datortomografi av hjärnan obligatorisk för att upptäcka onkologisk patologi.
Neurologen utvärderar svårighetsgraden av symtomen och ställer en differentialdiagnos . Hans uppgift är att ställa åtminstone en preliminär och efter ytterligare undersökningar en klinisk diagnos. Läkaren måste på grundval av patientens besvär och de undersökningsmetoder som står till hans förfogande bestämma vilka sjukdomar han bör tänka på, vilka instrumentella och laboratorieundersökningsmetoder som bör förskrivas.
Obligatoriska undersökningsmetoder inkluderar bestämning av aktiviteten hos senreflexer , kontroll av taktil och smärtkänslighet. Diagnostiska åtgärder kan utökas beroende på patientens besvär och i differentialdiagnossyfte. Så, till exempel, om patienten noterar nedsatt koordination, bör ett finger-till-näsa-test utföras , kontrollera stabiliteten i Romberg-positionen . Om det finns en misstanke om en hjärntumör skickas patienten för datoriserad (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT). Kontrastförstärkt MRT är "guldstandarden" vid diagnos av hjärntumörer [6] . Om en volymetrisk formation upptäcks på tomogrammet, avgörs frågan om sjukhusvistelse av patienten på ett specialiserat sjukhus.
Efter intagning till den onkologiska dispensären utförs en serie undersökningar för att bestämma taktiken för att behandla denna patient, om han behöver kirurgisk ingrepp och, om nödvändigt, hur han kommer att uthärda det, om hans slutenvård är tillrådlig. Upprepad CT eller MRI av hjärnan utförs. Lägen och doserna för strålning och kemoterapi bestäms, tumören kartläggs , dess gränser, dimensioner och exakt lokalisering bestäms. Om patienten är indicerad för kirurgisk behandling, tas en biopsi av tumören och dess histologiska verifiering utförs för att välja den optimala regimen för efterföljande terapi. Dessutom kan en beredning av tumörvävnad erhållas genom stereotaktisk biopsi .
Behandling av hjärntumörer, liksom alla onkologiska sjukdomar, är ett komplext och ganska dyrt företag. Alla aktiviteter som utförs under behandlingsförloppet kan delas in i följande grupper [5] [7] .
Alla aktiviteter relaterade till denna grupp påverkar inte själva orsaken till sjukdomen, utan mildrar bara dess förlopp, vilket gör att patienten kan rädda liv eller förbättra sin livskvalitet.
Kirurgisk behandling av tumörer i hjärnan och ryggmärgen är den främsta, mest effektiva metoden, men borttagning av tumören från hjärnvävnaden är en betydande svårighet. Varje sådan intervention är en komplex neurokirurgisk operation. Eftersom kirurgen måste skära ut tumören i friska vävnader (för att undvika återfall), är varje sådan operation traumatisk och ofta helt omöjlig på grund av tumörens stora storlek eller dess lokalisering i vitala delar av hjärnan. Beroende på storlek, plats, typ av tumör, patientens tillstånd, fattas beslut om behovet av en operation, mängden operation och metoden för dess genomförande. Användningen av modern laser- och ultraljudsteknik vid hjärntumörkirurgi har gjort det möjligt att öka dess effektivitet något. Det specifika sättet att ingripa och metoden för dess genomförande är individuell och beror på tumörens placering, dess storlek och cellsammansättning [8] .
Strålbehandling spelar en viktig roll vid behandling av hjärntumörer. Strålbehandling kan utföras både som komplement till kirurgisk behandling, och självständigt i de fall kirurgisk behandling är omöjlig eller patienten vägrar operation. När man planerar strålbehandling för patienter med hjärntumörer är det mycket viktigt att fastställa den rationella mängden strålningsexponering. För detta ändamål är det nödvändigt att använda data som erhållits under operation, pre- och postoperativ datortomografi, magnetisk resonanstomografi, angiografi, positronemissionstomografi. Bestämning av en rationell nivå av strålning kommer att undvika eller minimera de negativa effekterna av terapi. Strålterapins verkan är baserad på effekten av joniserande strålning på vävnadsceller som befinner sig i strålstrålens väg. Extern strålbehandling används för att behandla hjärntumörer . Den optimala starttiden är 14-21 dagar efter operationen och helst senast 2 månader. Bestrålning utförs lokalt på området för själva tumören, tumörbädden, kvarvarande tumör, återfall eller metastaser. Det är också möjligt att utföra total bestrålning av hela hjärnan med multipla (> 3) metastaser eller vissa histologiska typer av tumörer (glioblastom, astrocytom och andra). Strålbehandling utförs vanligtvis i en kur om 10-30 fraktioner (procedurer), den totala isoeffektiva (det vill säga motsvarande en dos med fraktionering på 2 Gy) dos av joniserande strålning under total hjärnbestrålning bör inte överstiga 50-60 Gy , med lokal - 70 Gy . Storleken på en enkel dos strålning (för 1 session) varierar från 0,8 till 3 Gy. Strålbehandling väljs individuellt beroende på tumörens cellulära sammansättning, dess storlek och lokalisering [7] . Trots effektiviteten är strålbehandling en ganska svår procedur för patienten, dess användning åtföljs av strålningsreaktioner, som vanligtvis stoppas av korrigerande anti-ödembehandling. Beroende på typerna av tumörer bildas olika scheman för strålbehandling och kombinationer med kemoterapi.
Stereotaktisk strålkirurgi är en del av strålbehandling, men på grund av dess ökande betydelse för behandling av hjärntumörer förtjänar den särskild uppmärksamhet. Stereotaktisk strålkirurgi användes första gången av den svenske neurokirurgen Lars Leksell 1969 som ersättning för operation för patienter där operation är kontraindicerad eller oönskad på grund av den höga risken för komplikationer. Radiokirurgi använder en kombination av fördelarna med stereotaxisk navigering (spatial navigering med submillimeter noggrannhet) och den selektiva effekten av joniserande strålning specifikt på tumörceller, vilket är karakteristiskt för strålterapi. Detta gör det möjligt att uppnå fullständig förstörelse av tumörfokuset utan invasiv, mycket traumatisk kirurgisk behandling, men med minimala komplikationer i jämförelse med klassisk strålbehandling. De huvudsakliga fallen när strålkirurgi är indicerad är: hjärnmetastaser (med identifierad primär tumörlokalisering och ett litet antal metastaser), återfall av den primära hjärntumören efter kirurgisk och/eller strålbehandling. Vid benigna neoplasmer i hjärnan är strålkirurgi ett komplett alternativ till kirurgisk behandling och anses vara patientens valmetod. Vid kontraindikationer eller avslag på kirurgisk behandling är det möjligt att utföra strålkirurgi som en oberoende behandlingsmetod om det finns en histologisk verifiering av diagnosen. Ibland är det möjligt att utföra strålkirurgi i kombination med total hjärnbestrålning.
Innan kemoterapi är det absolut nödvändigt att utföra en histologisk verifiering av tumören för att välja en adekvat dos och det mest effektiva läkemedlet. Om ingen operation har utförts ska diagnosen bekräftas med stereotaktisk biopsi. Användningen av kemoterapi är avsevärt begränsad av det lilla antalet läkemedel som penetrerar blod-hjärnbarriären. En förutsättning för kemoterapi är att fastställa patientens individuella känslighet för läkemedlet. Administreringsvägen väljs baserat på möjligheten att skapa den högsta koncentrationen av läkemedlet i tumörvävnaderna. För kemoterapi används läkemedel av en alkylerande grupp, antimetaboliter, läkemedel av naturligt ursprung, antiblastiska antibiotika, syntetiska och semisyntetiska läkemedel. Kemoterapi är mest effektiv i kombination med strålbehandling och en kurs bestående av flera läkemedel.
Införandet av läkemedel utförs i kurser som varar från 1 till 3 veckor, med intervaller på 1-3 dagar, tills hela den föreskrivna dosen av läkemedlet administreras. Införandet av läkemedlet utförs under kontroll av blodbilden, eftersom alla läkemedel som används i terapi påverkar de mest aktivt delande cellerna, inklusive benmärgsceller . Enligt resultaten av analyserna kan terapiförloppet avbrytas, och i vissa fall helt avbrytas [5] . Av stor betydelse för patienten är också samtidig antiemetisk behandling. Viktigt ur patientens livskvalitet är en sådan parameter som emetogenicitet - förmågan att framkalla kräkningar. Hög emetogenicitet indikerar att 90 % av dem som fick läkemedlet utan antiemetisk behandling upplevde kräkningar. På grundval av detta särskiljs 4 grupper:
Tillräckligheten av antiemetisk terapi uppnås genom en kombination av läkemedel som hämmar aktiviteten hos kräkningscentret, tillsammans med lugnande medel. Valet av en specifik kombination beror på individuell känslighet, kemoterapins varaktighet och ekonomiska möjligheter [9] .
Temozolomide har inte visat sig vara effektivt för barndomsgliom. .
Målet med kryokirurgi är kryokirurgi av celler i en given volym frusen patologisk vävnad, både på ytan av kroppen och i organets djup, utan att skada de omgivande friska cellerna. Inom kryokirurgi används två huvudtyper av enheter: kryoapplikatorer och kryoprober. Kryoapplikatorer är utformade för att förstöra stora grupper av biologisk vävnad, eftersom de är i kontakt med ytan på föremålet som fryses och är ganska stora. Därför används kryoapplikatorer i stor utsträckning inom dermatologi, mammologi, gastroenterologi och leverkirurgi. Kryoprober används för minimalt invasiv påverkan i djupet av en vävnad eller ett organ på ett litet patologiskt fokus, när sparsam behandling av omgivande vävnader är nödvändig. Kryokirurgi för hjärntumörer kan både komplettera huvudstadiet av kirurgiskt avlägsnande och vara en oberoende typ av påverkan på tumörvävnaden. Kryodestruktion används för: 1. Tumörer lokaliserade i funktionellt signifikanta områden i hjärnan. 2. tumörer som inte kan avlägsnas med traditionella kirurgiska metoder. 3. djupt belägna multipla formationer (metastaser till hjärnan). 4. icke-borttagna tumörfragment (restvävnad av meningiom). 5. tumörer av chiasmal-sellar lokalisering. 6. metastaserande lesioner i kotorna. Kryokirurgi kan kombineras med strålning eller kemoterapi och konventionella kirurgiska ingrepp.
Länkar i patogenesen av kryonekros: 1. depolymerisering av det tredimensionella nätverket av proteiner i cellcytoskelettet, eftersom sådana viktiga cellparametrar som form, barriär och strukturella egenskaper hos plasma och inre membran, transport av joner och metaboliter, energiförsörjning och syntetiska processer beror på deras tillstånd och egenskaper; 2.signifikant uttorkning av celler i processen för extra- och intracellulär isbildning, vilket leder till en kraftig ökning av den "dödliga koncentrationen" av elektrolyter utanför och inuti celler, såväl som en förändring i det strukturella tillståndet hos cytoskelettproteiner; 3. mekanisk skada på cellmembran av iskristaller, såväl som komprimering av intracellulära strukturer av dessa kristaller; 4. Brott mot cellulär metabolism, ackumulering av giftiga produkter i dödliga koncentrationer; 5. ischemisk hypoxi på grund av försämrad vävnadscirkulation till följd av glidning och trombbildning; 6. immunologisk reaktion på grund av bildandet av antikroppar mot frusen vävnad (för närvarande har denna effekt inte bevisats).
Den kryokirurgiska metoden har ett brett spektrum av exponeringsvolymer, och är även relevant för svåråtkomliga eller utbredda tumörer, särskilt hos äldre patienter och i närvaro av samtidiga sjukdomar [10] .
Nyligen genomförda kliniska studier har visat att vid låggradiga gliom ges en högre treårsöverlevnadsgrad genom en kombination av strålning och kemoterapi. Sådana gliom kan så småningom utvecklas till stadium III-IV och förvandlas till glioblastom.
Frågan om vilket medel som är mest effektivt för behandling av gliom är kontroversiell. Fas II-studier som genomförts gemensamt av Ohio University Cancer Center och University of Maryland, Ontario visar att kombinationen av strålbehandling med kemoterapi med temozolomid förbättrar prognosen jämfört med en kontrollgrupp som fick enbart strålbehandling. Patienter med låggradiga gliom med hög risk för återfall uppvisade en treårsöverlevnad på 73 % i studien när de behandlades med samtidig kemoterapi och strålbehandling. I kontrollgruppen, som endast fick strålbehandling, var treårsöverlevnaden 54 % [11] .
Om en hjärntumör misstänks skickas patienten till en onkologisk dispensary på hemorten, där ett komplex av undersökningar utförs för att bekräfta eller ta bort diagnosen - en hjärntumör. Om diagnosen bekräftas, registreras patienten i dispensen. En behandlingskur ordineras och genomförs. Efter avslutad behandling skrivs patienten ut, men fortsätter att vara registrerad på apoteket. Han rekommenderas att komma till dispensen för upprepade undersökningar. Detta system syftar till snabb upptäckt av återfall av tumörprocessen. Efter utskrivning rekommenderas patienten att applicera tre gånger i månaden efter föregående besök, sedan två gånger efter tre månader, sedan två gånger efter sex månader, sedan 1 gång per år. Dispensobservation av personer som är registrerade hos en onkolog är livslång och kostnadsfri.
Möjligheten till ett framgångsrikt och fullständigt botemedel beror på aktualitet och adekvat diagnos. Med en fullständig trestegsbehandling, som påbörjades i ett tidigt skede av tumörutvecklingen, är femårsöverlevnaden för patienter, beroende på tumörens histologiska variant, 60-80 % [12] . Med sen behandling och omöjligheten av kirurgisk behandling överstiger femårsöverlevnaden, beroende på histologisk variant och tumörstorlek, inte 30-40 % [12] .
Ordböcker och uppslagsverk | ||||
---|---|---|---|---|
|