Orbitalt lymfom

Orbitalt lymfom
ICD-9 202,8
ICD-O 9710–9719
Maska C537131 och C537131

Orbitalt lymfom är en vanlig typ av non-Hodgkins lymfom som uppstår nära eller i ögat . Vanliga symtom inkluderar nedsatt syn och uveit . Orbitalt lymfom kan diagnostiseras med en ögonbiopsi och behandlas vanligtvis med strålbehandling eller en kombination av kemoterapi .

Symtom

De främsta synliga symtomen på okulärt lymfom inkluderar exoftalmos och en synlig massa i ögat. Andra symtom är förknippade med masseffekt.

Patofysiologi

Nyligen genomförda studier har funnit närvaron av viralt DNA i okulära lymfomceller. Detta innebär att patogener spelar en roll vid okulärt lymfom. Andra studier har visat att befolkningens åldrande , ökningen av immunsuppressiva läkemedel och AIDS- epidemin också har bidragit till ökningen av incidensen av non-Hodgkins lymfom.

Okulära MALT-lymfom kan också vara associerade med Chlamydophila psittaci , [1] [2] även om detta fortfarande är under debatt. [ett]

Follikulärt lymfom, diffust storcellslymfom , mantelcellslymfom , kronisk lymfatisk leukemi , perifert T-cellslymfom och NK-cellslymfom har också rapporterats påverka omloppsbanan.

Epidemiologi

Orbitalt lymfom står för 55 % av maligna orbitala tumörer hos vuxna. [3] I en studie representerade detta 10 % av patienterna med orbitala tumörer eller liknande lesioner. [4] År 2008 förutspådde National Cancer Surveillance Institute att 1 340 män och 1 050 kvinnor kommer att diagnostiseras med ögoncancer och att 240 personer kommer att dö av sjukdomen det året. [5] Orbital lymfom är vanligare i Asien och Europa än i USA. [6] [7] [8] [9]

Även om intraokulärt lymfom är sällsynt ökar antalet fall per år och drabbar främst personer i 70 -årsåldern [10] [11] och immunsupprimerade patienter [ 12] [13] En nyligen genomförd studie visade att ögonlymfom är vanligare hos kvinnor än hos män. [fjorton]

Överlevnaden är cirka 60% efter 5 år.

Typer

Det finns två typer av okulärt lymfom: intraokulärt lymfom och adnexalt lymfom. Intraokulärt lymfom uppstår i ögat, medan adnexalt lymfom uppstår utanför men intill ögat.

Intraokulärt lymfom

Det finns två huvudtyper av intraokulära lymfom: primära med centrala nervsystemet (PCNSL) och primära centrala nervsystemet med okulärt engagemang (PCNSLO). Skillnaden mellan PCNSL och PCNSLO är att PNSCL involverar det centrala nervsystemet medan PCNSLO inte gör det. 56-86% av orbitala lymfom klassificeras som PCNSL och 15-25% klassificeras som PCNSLO. [15] [16] [17] [18]

PCNSLO förekommer hos personer med allvarliga immunförsvar.

Symtom på denna form av okulärt lymfom inkluderar smärtfri nedsatt syn, fotofobi , röda ögon och förstörelse av glaskroppen . Diagnosen är svår på grund av den långsamma uppkomsten och det faktum att symtomen är desamma som för vissa andra sjukdomar.

PCNSLO är vanligtvis bilateralt men växer ibland oregelbundet. Som med andra metastaserande tumörer i ögat är det vanligtvis begränsat till åderhinnan . [19]

Behandling

Strålbehandling är den mest effektiva behandlingen för lokalt återfall, antingen som den enda behandlingen för låggradigt lymfom eller i kombination med kemoterapi för måttligt till höggradigt lymfom. [20] [21] Strålbehandlingsdoser i intervallet 30-45 Gy rekommenderas vid behandling av lokalt orbitalt lymfom [22]

Anteckningar

  1. ↑ 12 Rosado , M.F.; Byrne GE, Jr; Ding, F; Fields, K.A.; Ruiz, P; Dubovy, S.R.; Walker, G.R.; Markoe, A; Lossos, IS Okulärt adnexalt lymfom: en klinisk patologisk studie av en stor kohort patienter utan bevis för ett samband med Chlamydia   psittaci // Blod : journal. — American Society of Hematology, 2006. - 15 januari ( vol. 107 , nr 2 ). - s. 467-472 . - doi : 10.1182/blood-2005-06-2332 . — PMID 16166588 .
  2. ↑ Chanudet, E; Zhou, Y; Bacon, C.M.; Wotherspoon, AC; Müller-Hermelink, HK; Adam, P; Dong, HY; de Jong, D; Li, Y; Wei, R; Gong, X; Wu, Q; Ranaldi, R; Goteri, G; Pileri, S.A.; Ja, H; Hamoudi, R.A.; Liu, H; Radford, J; Du, MQ Chlamydia psittaci är varierande associerad med okulärt adnexalt MALT-lymfom i olika geografiska regioner  (engelska)  // The Journal of pathology : journal. - 2006. - Juli ( vol. 209 , nr 3 ). - s. 344-351 . - doi : 10.1002/path.1984 . — PMID 16583361 .
  3. ↑ Valvassori, G.E.; Sabnis, S.S.; Mafee, RF; Brown, MS; Putterman, A. Imaging of orbital lymfoproliferative disorders  (neopr.)  // Radiologic clinics of North America. - 1999. - Januari ( vol. 37 , nr 1 ). - S. 135-150 . - doi : 10.1016/S0033-8389(05)70083-X . — PMID 10026734 .
  4. ↑ Shields, Jerry A; Shields, Carol L; Scartozzi, Richard. Undersökning av 1264 patienter med orbitala tumörer och simulerande  lesioner //  Oftalmologi : journal. - 2004. - Maj ( vol. 111 , nr 5 ). - P. 997-1008 . - doi : 10.1016/j.ophtha.2003.01.002 . — PMID 15121380 .
  5. ↑ Övervakning, epidemiologi och slutresultat Cancer faktablad, cancer i ögat och omloppsbana (länk ej tillgänglig) . National Cancer Institute. Hämtad 24 oktober 2008. Arkiverad från originalet 11 maj 2013. 
  6. ↑ Ohtsuka, Kenji; Hashimoto, Masato; Suzuki, Yasuo. Hög förekomst av orbitalt malignt lymfom hos japanska patienter  // American  Journal of Ophthalmology : journal. - 2004. - November ( vol. 138 , nr 5 ). - s. 881-882 . - doi : 10.1016/j.ajo.2004.05.069 . — PMID 15531337 .
  7. ↑ Shikishima, Keigo; Kawai, Kazushige; Kitahara, Kenji. Patologisk utvärdering av orbitala tumörer i Japan: analys av en stor fallserie och 1379 fall rapporterade i japansk litteratur  //  Clinical and Experimental Ophthalmology: journal. - 2006. - April ( vol. 34 , nr 3 ). - S. 239-244 . - doi : 10.1111/j.1442-9071.2006.01192.x . — PMID 16671904 .
  8. ↑ Ko, ​​​​YH; Kim, CW; Park, CS; Jang, HK; Lee, S.S.; Kim, S.H.; Ree, HJ; Lee, JD; Kim, SW; Va, JR VERKLIG klassificering av maligna lymfom i Republiken Korea: förekomst av nyligen erkända enheter och förändringar i klinikopatologiska egenskaper. Hematolymphoreticular Study Group av Korean Society of Pathologists. Reviderad europeisk-amerikansk   lymfom // Cancer : journal. - Wiley-Blackwell , 1998. - 15 augusti ( vol. 83 , nr 4 ). - P. 806-812 . - doi : 10.1002/(SICI)1097-0142(19980815)83:4<806::AID-CNCR26>3.3.CO;2-8 . — PMID 9708949 .
  9. ↑ Seregard, S; Sahlin, S. Panorama över orbitala rymdupptagande lesioner. Den 24-åriga erfarenheten av ett remisscenter  (engelska)  // Acta ophthalmologica Scandinavica : journal. - 1999. - Februari ( vol. 77 , nr 1 ). - S. 91-8 . - doi : 10.1034/j.1600-0420.1999.770121.x . — PMID 10071158 .
  10. ↑ Moslehi, R.; Devesa, S.S.; Schairer, C.; Fraumeni, JF Snabbt ökande incidens av okulärt icke-Hodgkin-lymfom  //  Journal of the National Cancer Institute : journal. - 2006. - Juli ( vol. 98 , nr 13 ). - s. 936-939 . doi : 10.1093 / jnci/djj248 . — PMID 16818858 .
  11. ↑ Demirci, H; Shields, C.L.; Shields, JA; Honavar, S.G.; Mercado, GJ; Tovilla, JC Orbitala tumörer i den äldre vuxna  befolkningen //  Oftalmologi. - 2002. - Februari ( vol. 109 , nr 2 ). - S. 243-248 . - doi : 10.1016/S0161-6420(01)00932-0 . — PMID 11825802 .
  12. ↑ Burnier MN Jr, Stockl FA, Dolmetsch AM. Stort B-cellslymfom i näthinnan och CNS. Presenteras vid 1994 års årliga möte för Eastern Ophthalmic Pathology Society, Boston, Mass. oktober 1994
  13. ↑ Schabet, M. Epidemiology of primär CNS-lymfom  //  Journal of Neuro-Oncology. - 1999. - Juli ( vol. 43 , nr 3 ). - S. 199-201 . - doi : 10.1023/A:1006290032052 . — PMID 10563423 .
  14. ↑ Ahmed, S; Shahid, R.K.; Sison, C.P.; Fuchs, A; Mehrotra, B. Orbitala lymfom: en klinisk patologisk studie av en sällsynt sjukdom  // American Journal of the Medical  Sciences : journal. - 2006. - Februari ( vol. 331 , nr 2 ). - S. 79-83 . - doi : 10.1097/00000441-200602000-00013 . — PMID 16479179 .
  15. ↑ Char, D.H.; Ljung, BM; Miller, T; Phillips, T. Primärt intraokulärt lymfom (okulär reticulum cell sarkom) diagnos och  hantering //  Oftalmologi. - 1988. - Maj ( vol. 95 , nr 5 ). - P. 625-630 . - doi : 10.1016/s0161-6420(88)33145-3 . — PMID 3050698 .
  16. ↑ Char, D.H.; Margolis, L; Newman, A. B. Ocular reticulum cell sarkom  // American Journal of  Ophthalmology. - 1981. - April ( vol. 91 , nr 4 ). - S. 480-483 . — PMID 7013487 .
  17. ↑ Peterson, K; Gordon, K.B.; Heinemann, MH; DeAngelis, LM  Det kliniska spektrumet av okulärt lymfom  // Cancer. - Wiley-Blackwell , 1993. - 1 augusti ( vol. 72 , nr 3 ). - s. 843-849 . - doi : 10.1002/1097-0142(19930801)72:3<843::AID-CNCR2820720333>3.0.CO;2-# . — PMID 8334638 .
  18. ↑ Freeman, LN; Schachat, A.P.; Knox, D.L.; Michels, R.G.; Green, WR Kliniska egenskaper, laboratorieundersökningar och överlevnad vid okulär  retikulumcellsarkom //  Oftalmologi : journal. - 1987. - December ( vol. 94 , nr 12 ). - P. 1631-1639 . - doi : 10.1016/s0161-6420(87)33256-7 . — PMID 3323986 .
  19. ↑ Chan, CC; Buggage, R.R.; Nussenblatt, RB Intraokulärt lymfom  (neopr.)  // Aktuell åsikt inom oftalmologi. - 2002. - December ( vol. 13 , nr 6 ). - S. 411-418 . - doi : 10.1097/00055735-200212000-00012 . — PMID 12441846 .
  20. ↑ Pfeffer M R., Rabin T., Tsvang L., Goffman J., Rosen N., Symon Z. Orbital lymfom: Är det nödvändigt att behandla hela omloppsbanan? (engelska)  // International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics : journal. - 2004. - Oktober ( vol. 60 , nr 2 ). - P. 527-530 . - doi : 10.1016/j.ijrobp.2004.03.039 .
  21. ↑ Garg. Omedelbar klinisk diagnos inom oftalmologi : oculoplastik och rekonstruktiv kirurgi  . - Jaypee Brothers Publishers, 2009. - S. 336. - ISBN 978-81-8448-403-8 .
  22. ↑ Raymond E. Lenhard, Robert T. Osteen, Ted S. Gansler. Klinisk onkologi, volym 1  (obestämd) . - Wiley-Blackwell , 2001. - S.  919 . — ISBN 978-0-944235-15-7 .