| Browns syndrom | |
|---|---|
| ICD-10 | H 50,6 |
| MKB-10-KM | H50,61 |
| ICD-9 | 378,61 |
| MKB-9-KM | 378,61 [1] |
| OMIM | 616407 |
| SjukdomarDB | 34071 |
Browns syndrom är en sällsynt form av skelning som kännetecknas av begränsad förhöjning av det drabbade ögat. Störningen kan vara medfödd (existerar vid eller före födseln) eller förvärvad. Browns syndrom orsakas av en felfunktion i den övre sneda senan, vilket gör att ögonen har svårt att röra sig uppåt, särskilt under adduktion (om ögat vänder sig mot näsan). Harold Brown beskrev störningen först 1950 och kallade den ursprungligen "superior oblique tendon syndrome". [2]
I Browns originalserie var det en 3:2 kvinnlig-till-man-övervikt och nästan dubbelt så många fall med höger öga som med vänster. 10 % av fallen var bilaterala. Det har förekommit rapporter om familjeförekomster av Browns syndrom. [3]
En enkel definition av syndromet är "begränsad adduktionshöjning på grund av mekaniska orsaker som omger den överlägsna sneda muskeln". Denna definition innebär att när huvudet är upprätt begränsas ögonen i rörelse på grund av problem med muskler och senor som omger ögat.
Harold Brown karakteriserar syndromet i många former såsom: [4]
Han drog slutsatsen att alla dessa egenskaper hos Browns syndrom var förknippade med förkortning eller stelning av den främre övre sneda senan. Eftersom detta syndrom kan förvärvas eller uppstå av misstag och har en spontan upplösning, föreslog Brown den bittra sanningen om denna sjukdom - att förkortningen av senor berodde på fullständig separation genom medfödd pares av den ipsilaterala (på samma sida) inferior sneda muskeln och sekundärt till permanent sammandragning.
Efter ytterligare forskning reviderade han slidans syndrom till följande divisioner: true sheath syndrome , som klassificeras endast i fall som hade en medfödd mantel av den korta senan i anterior superior oblique muskel, och mimic sheath syndrome , som kännetecknar alla fall i som de kliniska tecknen på sheath syndrome, orsakat av något annat än en medfödd kort främre senskida. De kliniska egenskaperna hos dessa två kategorier är korrekta, men det sanna skalet av syndromet är alltid medfött. Men 1970 fann man att stela senskidor inte var orsaken till Browns syndrom. Den verkliga orsaken var en stram eller kort överlägsen sned sena ; studier har bekräftat detta och kallat en sådan sena oelastisk.
Browns syndrom kan delas in i två kategorier baserat på begränsningen av ögats rörelse och hur det påverkar ögat bortom rörelse: [3]
Om binokulärt seende är närvarande och huvudpositionen är korrekt är behandling inte nödvändig. Behandling krävs för: synsymtom, skelning eller onormal huvudposition [3]
I förvärvade fall, med aktiv inflammation i den överlägsna sneda senan, kan lokala injektioner av kortikosteroider i området av blocket hjälpa.
Målet med operationen är att återställa fri ögonrotation. Olika kirurgiska tekniker kan användas: [2] [3]
Under operationen upprepas dragtestet tills ögonrotationen blir fri och ögat är säkrat i en förhöjd adduktiv position i cirka två veckor efter operationen. Denna manöver är avsedd att förhindra att ärrvävnad återkommer i samma områden. Normalisering av huvudpositionen kan ske, men återställandet av full rörlighet uppnås mycket sällan. En andra procedur kan krävas.