| Konjugerad blickförlamning | |
|---|---|
| ICD-11 | 9C83.0 |
| ICD-10 | H51,0 |
| ICD-9 | 378,81 |
| MKB-9-KM | 378,81 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 19291 |
Konjugerad blickpares är en neurologisk störning som påverkar förmågan att röra båda ögonen i samma riktning. Denna förlamning kan påverka både horisontell och vertikal blick [3] .
Skadan som en abnormitet i vävnaderna på grund av skada eller sjukdom introducerar kan störa överföringen av signaler från hjärnan till ögat. Nästan alla konjugerade blickpareser härrör från en lesion någonstans i hjärnstammen , vanligtvis mellanhjärnan eller pons . Dessa lesioner kan orsakas av stroke eller sjukdomar som Kerber-Salus-Elschnigs syndrom, progressiv supranukleär blickpares , olivopontocerebellärt syndrom eller Niemann-Picks sjukdom typ C [4] .
Associerade blickpareser kan klassificeras som pareser som påverkar horisontell blick eller vertikal blick.
Horisontell blickförlamning påverkar rörelsen av blicken i båda ögonen i förhållande till kroppens mittlinje. Horisontell blickförlamning orsakas vanligtvis av en lesion i hjärnstammen och binde nerverna, vanligtvis i pons [5] .
Vertikal blickpares påverkar rörelsen av ett eller båda ögonen antingen upp eller upp och ner, sällan bara ner. Det förlamar mycket sällan rörelsen av endast ett öga i endast en riktning, även om det per definition inte är konjugerad blickpares, eftersom konjugerad blickpares per definition påverkar rörelsen av båda ögonen. Vertikal blickförlamning orsakas ofta av skada på hjärnan på grund av stroke eller tumör . I de fall då endast blicken nedåt påverkas är orsaken vanligtvis progressiv supranukleär pares [6] .
Läget av lesionen bestämmer typen av förlamning. Icke-selektiv horisontell blickförlamning beror på en lesion i abducenskärnan. Det är här kranialnerven VI förlorar sin väg till den laterala rektusmuskeln, som styr horisontell rörelse av ögat från kroppens mittlinje. Kranialnerv VI har också interneuroner kopplade till den mediala rectusmuskeln, som styr horisontella ögonrörelser bort från kroppens mittlinje [7] . Eftersom den laterala rectus kontrollerar rörelse bort från kroppens mitt, klipper lesioner i abducenskärnan bort rörelsestyrningsvägarna från mitten, vilket förhindrar att höger öga rör sig till höger och vänster öga från att röra sig till vänster. Nerv VI har det längsta subaraknoidala avståndet till målvävnad, vilket gör den mottaglig för skador [8] . Skador var som helst i abducenskärnan, kranialnerv VI, neuroner eller interneuroner kan påverka ögonrörelsen mot lesionen. Skador på båda sidor av abducenskärnan kan leda till fullständig förlust av horisontella ögonrörelser. [5]
En annan typ av blickförlamning är horisontell saccadisk förlamning. Saccades är mycket snabba ofrivilliga ögonrörelser [9] . De paramedian pontine retikulära formationerna (PPRF) såväl som pons är ansvariga för saccader genom att signalera till de efferenta kärnorna [10] . Lesioner i PPRF orsakar långsammare sackadiska horisontella ögonrörelser eller, i fallet med mycket allvarliga lesioner, deras frånvaro [5] . Detta beror på att kontrollvägarna för saccadiska rörelser förstörs av lesionen och endast långsamma rörelser som styrs av olika motorvägar är möjliga, men de är ineffektiva.
Lesioner i mellanhjärnan kan störa efferenta motoriska signaler innan de når pons. Det kan också leda till att horisontella sackadiska rörelser saktar ner och ögats oförmåga att hitta målet under sackaderna. Denna skada uppstår vanligtvis i den oculomotoriska kärnan i mellanhjärnan [11] . Som vid horisontell saccade-förlamning stoppas eller bromsas saccader genom avbrott i vägen, endast i detta fall avbryts signalen innan den når PPRF.
Ett och ett halvt syndrom är associerat med skador på de paramediana retikulära formationerna och den mediala longitudinella bunten [12] . Dessa kombinerade lesioner orsakar en fullständig synförlust på samma sida och "halv" syn på motsatt sida [5] . Som ses vid horisontell saccadisk pares, orsakas kontralaterala blickstörningar av störningar av vägarna från PPRF, medan "hälften" är försämring av signalen som passerar genom de mediala longitudinella buntarna, som inte når sitt mål. Syndrom en och en halv, som regel, är förknippad med en horisontell blick.
Även om det är mindre vanligt än horisontellt, kan ett och ett halvt syndrom från skador på de paramedian pontina retikulära formationerna och den mediala longitudinella fasciculus påverka den vertikala blicken. Detta kan leda till försämring av vertikal blick, vilket gör att endast ett öga kan röra sig vertikalt [5] .
Symtom på konjugerad blickpares inkluderar försämringar i förmågan att titta åt olika håll och olika typer av ögonrörelser, beroende på typ av blickpares. Tecken på en person med blickpares kan vara täta rörelser av huvudet istället för ögonen [13] . Till exempel kan en person med horisontell saccadisk förlamning röra på huvudet medan han tittar på händelserna i en film eller lyfta sig högt istället för att hålla huvudet stilla och bara röra ögonen, vilket vanligtvis går obemärkt förbi. Någon med icke-selektiv horisontell blickpares kan sakta rulla huvudet fram och tillbaka medan de läser en bok istället för att sakta scanna sidan med ögonen.
En patient kan få diagnosen konjugerad blickpares av en läkare som utför en serie tester för att undersöka patientens ögonrörelseförmåga. I de flesta fall kan blickpares helt enkelt vara oförmågan att flytta båda ögonen i samma riktning. Men ibland kommer patienten att låtsas nystagmus i båda ögonen som bevis på konjugerad blickförlamning [14] . Nystagmus bakåt och "ryck" framåt ögat samtidigt som man försöker hålla blicken åt ena hållet [15] .
Det finns inget botemedel mot själva konjugerad blickpares, så blickpares bör med största sannolikhet behandlas kirurgiskt [3] . Som anges i avsnittet Orsaker kan blickpares bero på en lesion orsakad av stroke eller annat tillstånd. Vissa av tillstånden, såsom progressiv supranukleär pares, är obotliga [16] och behandling innebär endast terapi för att återställa en viss funktion, inte inklusive blickkontroll. Andra tillstånd, såsom Niemann-Pick sjukdom typ C, är begränsade till medicinsk terapi [17] . Strokeoffer med konjugerad blickpares kan behandlas med intravenös terapi om patienten är tidig nog, eller med kirurgiska ingrepp i andra fall [18] .
Prognosen för skador på synnerven som orsakar konjugerad blickpares varierar mycket. Beroende på skadans natur kan återhämtning ske snabbt eller aldrig. Till exempel kan optikusneurit orsakad av inflammation läkas på bara några veckor, medan patienter med ischemisk optisk neuropati inte kan läka [19] [20] .
Horisontell blickpares med progressiv skolios (HGPPS) är en mycket sällsynt form av konjugerad blickpares som förekommer i endast ett par dussin familjer över hela världen. HGPPS stör den horisontella rörelsen av båda ögonen, vilket gör att personer med detta problem måste röra på huvudet för att se rörliga föremål. Förutom ögonrörelserubbningar är HGPPS associerat med progressiv skolios, även om ögonsymtom vanligtvis uppträder före skolios. HGPPS orsakas av en mutation i Robo3 -genen som resulterar i skärningspunkten mellan motoriska och sensoriska signaler, vilket förhindrar horisontella ögonrörelser. Förutom mutationen är lesioner i mellanhjärnan och pons vanliga. Detta kan också innefatta den fullständiga frånvaron av formationer i pons, en ansiktskolliculus som är ansvarig för några av ansiktets rörelser [ 21] . Orsaken till progressiv skolios i HGPPS och varför HGPPS inte påverkar vertikal blick är oklart. Progressiv skolios behandlas vanligtvis med kirurgi [13] .