Integrin alfa-IIb

Alpha-IIb integrin (αIIb, CD41 ) är ett membranprotein , ett glykoprotein från integrinsuperfamiljen , en produkt av ITGA2B -genen . Komponent av glykoprotein IIb/IIIa , som ger blodplättsaggregation .

Funktioner

Integrin alfa-IIb/beta-3 är en receptor för fibronektin, fibrinogen, plasminogen, protrombin, trombospondin och vitronektin. Integrinerna alfa-V/beta-3 och alfa-IIb/beta-3 känner igen den specifika aminosyrasekvensen glycin-prolin-arginin (RGD) i ett stort antal ligander. Dessutom känner alfa-IIb/beta-3-integrin igen HHLGGGAKQAGDV-sekvensen i fibrinogen-gammakedjan. Detta integrin är involverat i blodplätt -till-plätt- interaktion medierad av lösligt fibrinogen, vilket i sin tur leder till snabb trombocytaggregation och fysisk stängning av den skadade endotelytan. [ett]

Struktur

Integrin alfa-IIb är ett stort protein, består av 1008 aminosyror, molekylvikten för proteindelen är 113,4 kDa . Den N-terminala regionen (962 aminosyror) är extracellulär, följt av ett enda transmembranfragment och ett kort intracellulärt fragment (20 aminosyror). Det extracellulära fragmentet inkluderar 5 N- och 2 O-glykosyleringsställen . I processen med begränsad proteolys skärs den intramolekylära regionen ut och de resulterande tunga och lätta kedjorna är endast förbundna med en disulfidbindning .

Integrin alfa-IIb bildar ett heterodimert komplex genom att binda till beta-subenheten av beta-3 . Interagerar direkt med RNF181 .

Vävnadsspecificitet

Integrin alfa-IIb isoformerna 1 och 2 uttrycks i blodplättar och megakaryocyter.

Patologi

Störningar i ITGA2B-genen leder till Glanzmanns trombasteni, en av de vanligaste ärftliga blodplättssjukdomarna. Det visar sig i blödning av slemhinnan av måttlig svårighetsgrad eller i svår form. Det finns två typer: typ 1 kännetecknas av en fullständig frånvaro av alfa-IIb / beta-3 integrin, i typ 2 är dess nivå kraftigt reducerad (5-20% av normen).

Se även

• Integriner
• Integrin beta-3
• Kluster av differentiering

Anteckningar

1. ↑ Uniprot-databaspost för CD41 (accessionsnummer P08514) . Hämtad 10 februari 2012. Arkiverad från originalet 30 december 2016. (obestämd)

Bibliografi

• Yakushkin VV, Zyuryaev IT, Khaspekova SG, Sirotkina OV, Ruda MY, Mazurov AV Glykoprotein IIb-IIIa-innehåll och trombocytaggregation hos friska frivilliga och patienter med akut koronarsyndrom  (engelska)  // Trombocyter : journal. - 2011. - Vol. 22 , nr. 4 . - S. 243-251 . - doi : 10.3109/09537104.2010.547959 . — PMID 21329420 .
• Lippi G., Montagnana M., Danese E., Favaloro EJ, Franchini M. Glykoprotein IIb/IIIa-hämmare: en uppdatering om verkningsmekanismen och användningen av funktionella testmetoder för att bedöma trombocythämmande effekt  //  Biomark Med : journal. - 2011. - Februari ( vol. 5 , nr 1 ). - S. 63-70 . - doi : 10.2217/bmm.10.119 . — PMID 21319966 .
• Di Minno G., Coppola A., Di Minno MN, Poon MC Glanzmanns trombasteni (defekt trombocytintegrin alphaIIb-beta3): förslag till hantering mellan bevis och öppna frågor  // Tromb  . högst. : journal. - 2009. - December ( vol. 102 , nr 6 ). - P. 1157-1164 . - doi : 10.1160/TH09-04-0225 . — PMID 19967146 .

Länkar

• Integrins: en introduktion