Komplettera accelerationsfaktor

Komplettera accelerationsfaktor
Identifierare
Symboler CRCROMkomplement sönderfallsaccelererande faktorCD55 molekylsönderfallsaccelererande faktor för komplement (Cromer blodgrupp)CD55 antigenDAFCD55TCCromer blodgruppsantigen
Externa ID:n GeneCards:
RNA-uttrycksprofil
Mer information
ortologer
Typer Mänsklig Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

n/a

n/a

RefSeq (protein)

n/a

n/a

Locus (UCSC) n/a n/a
PubMed- sökning n/a
Redigera (människa)

Complement decay-accelerating factor , eller CD55 ( engelska  Complement decay-accelerating factor ; DAF) är ett membranprotein , en hämmare av komplementsystemet . Human genprodukt CD55 . [ett]

Funktioner

DAF reglerar komplementsystemet på cellytan. Den känner igen C4b- och C3b-fragment som bildas under aktiveringen av C4 (klassiska vägar och lektinvägar) och C3 (alternativ väg). Interaktionen av DAF med cellbundna C4b och C3b blockerar förmågan att katalysera omvandlingen av C2 och faktor B till aktiva C2a- och Bb-fragment och, som ett resultat, förhindrar bildningen av C4b2a- och C3bBb-komplex och amplifiering av komplementkaskadkonvertaserna . Som ett resultat blockerar det bildandet av membranattackkomplex (MAC). [2]

Det är ett antigen från Cromers blodgruppssystem.

Struktur

CD55 (DAF) består av 319 aminosyror (efter klyvning av signalpeptiden och propeptiden). Det är ett glykoprotein med en molekylvikt på 70 kDa. Innehåller 4 Sushi-domäner, ett lipideringsställe (glukosylfosfatidylinositolbindning , som ger förankring av proteinet på cellmembranet) och 8 intramolekylära disulfidbindningar . Dessutom innehåller den ett N-glykosyleringsställe .

Vävnadsspecificitet

Det är allmänt representerat både i hematopoetiska celler och i icke-hematopoetiska celler.

Patologi

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri

Eftersom DAF är förankrat till cellmembranet av glykosylfosfatidylinositol, reduceras proteinuttryck av mutationer som sänker nivåerna av denna lipid, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri . Samtidigt genomgår erytrocyter med låg nivå av DAF komplementmedierad hemolys. [3]

Virusinfektion

DAF är receptorn för vissa coxsackievirus och andra enterovirus som använder proteinet för att komma in i cellen. [fyra]

Anteckningar

  1. Medof ME, Lublin DM, Holers VM, Ayers DJ, Getty RR, Leykam JF, Atkinson JP, Tykocinski ML Kloning och karakterisering av cDNA som kodar för den kompletta sekvensen av sönderfallsaccelererande faktor av komplement människa   // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : tidskrift. - 1987. - April ( vol. 84 , nr 7 ). - P. 2007-2011 . - doi : 10.1073/pnas.84.7.2007 . — PMID 2436222 .
  2. genecards.org . Tillträdesdatum: 12 maj 2014. Arkiverad från originalet 28 juli 2014.
  3. Parker C., Omine M., Richards S., et al. Diagnos och hantering av paroxysmal nattlig hemoglobinuri  (engelska)  // Blod : journal. — American Society of Hematology, 2005. - Vol. 106 , nr. 12 . - P. 3699-3709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 . Arkiverad från originalet den 18 september 2009.
  4. Karnauchow TM, Tolson DL, Harrison BA, Altman E., Lublin DM, Dimock K. HeLa-cellreceptorn för enterovirus 70 är sönderfallsaccelererande faktor (CD55  )  // J. Virol. : journal. - 1996. - Augusti ( vol. 70 , nr 8 ). - P. 5143-5152 . — PMID 8764022 .

Litteratur

Länkar