Integrin alfa-6

Alfa-6- integrin (α6, CD49f ) är ett membranprotein , ett glykoprotein från integrinsuperfamiljen , en produkt av ITGA6 -genen , en alfasubenhet av α6β1- och α6β4-integrinerna, lamininreceptorer . Spelar en viktig roll i bindningen av epitelceller.

Funktioner

Alfa-6/ beta-1- integrin (α6β1, mycket  sent antigen-6 , VLA-6 ) är en receptor för trombocyt -ytelaminin , och alfa-6/ beta-4- integrin (α6β4, TSP180) är en receptor för epitelceller laminin , där det spelar en avgörande roll i bildandet av hemidesmosomer .

Interagerar med intracellulära proteiner HPS5 och RAB21 . [ett]

Struktur

Integrin alfa-6 är ett stort protein, består av 1107 aminosyror , molekylvikten för proteindelen är 126,6 kDa . Den N-terminala regionen (1027 aminosyror) är extracellulär, följt av ett enda transmembranfragment och ett intracellulärt fragment (54 aminosyror). Det extracellulära fragmentet inkluderar 7 FG-GAP-upprepningar och 2 till 9 N-glykosyleringsställen . Den cytosoliska regionen inkluderar GFFKR- motivet och HPS5-bindande regionen.

I processen med begränsad proteolys hydrolyseras den intramolekylära bindningen och tunga och lätta kedjor bildas, sammanlänkade med en disulfidbindning .

Vävnadsspecificitet

Integrin α6β4 uttrycks övervägande i epitelceller, där det spelar en viktig roll i bildandet av intercellulära bindningar.

Patologi

Störningar i ITGA6 -genen resulterar i dödlig epidermolysis bullosa med pylorusatresi. Detta är en autosomal recessiv, ofta dödlig, sjukdom som kännetecknas av slemhinnebräcklighet, hudaplasi och atresi i mag-tarmkanalen med nedsatt pylorus (pylorisk atresi).

Se även

• Integriner
• Kluster av differentiering

Anteckningar

1. ↑ Uniprot-databaspost för CD49f (accessionsnummer P23229) . Hämtad 22 februari 2012. Arkiverad från originalet 12 augusti 2017. (obestämd)

Bibliografi

• Lipscomb EA, Mercurio AM Mobilisering och aktivering av ett signalerande kompetent alpha6beta4integrin ligger bakom dess bidrag till karcinomprogression. (engelska)  // Cancer Metastasis Rev. : journal. - 2006. - Vol. 24 , nr. 3 . - s. 413-423 . - doi : 10.1007/s10555-005-5133-4 . — PMID 16258729 .

Länkar

• Integrins: en introduktion