Panhypopituitarism

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 25 november 2013; verifiering kräver 21 redigeringar .
Panhypopituitarism

Hypofys (markerad i rött): främre lob till vänster, bakre lob till höger.
ICD-11 5A61.0
ICD-10 E 23,0 , E 89,3
MKB-10-KM E23.0
ICD-9 253,2 , 253,7
OMIM 221750 , 262600 , 262700 , 613038 och 613986
SjukdomarDB 6522
Medline Plus 000343
eMedicine emerg/277med/1137ped  / 1130
Maska D007018
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Panhypopituitarism ( lat.  Panhypopituitarism , Simmonds sjukdom , Shiens syndrom ) är ett tillstånd som åtföljs av en minskning av koncentrationen av cirkulerande hypofyshormoner , följt av utvecklingen av en klinisk bild av hypotyreos , hypocorticism och hypogonadism av varierande svårighetsgrad . koma , såväl som en minskning av produktionen av tillväxthormon ( STH ) och prolaktin i fallet med en primär lesion i hypofysen (förstörelse av endokrina celler). Vid sekundär hypopituitarism (skada på de endokrina kärnorna i hypotalamus eller brist på faktorer som stimulerar utsöndringen av hypofyshormoner ) på grund av en kränkning av utsöndringen av dopamin (prolaktinostatin), kan hypoprolaktinemi uppstå . Om hypofysinsufficiens manifesteras av förlust av utsöndring av endast ett hormon , kallas detta tillstånd isolerad eller partiell hypopituitarism , och om utsöndringen av alla hormoner går förlorad, panhypopituitarism . Kombinationen av panhypopituitarism med vasopressinbrist ( central diabetes insipidus ) kallas interstitiell-hypofys- eller hypotalamus-hypofysinsufficiens [1] .

Etiologi

Orsakerna till sjukdomen kan vara toxiska, vaskulära, traumatiska, tumörer, autoimmuna lesioner i hypofysen eller hypotalamuskärnor som reglerar hypofysens funktioner, såväl som kirurgiska ingrepp i hypotalamus-hypofysen eller exponering av detta område för någon typ av joniserande strålning .

Patogenes

Konsekvenserna av sjukdomen är:

Klinisk bild

Symtom på insufficiens av funktionerna hos alla tropiska hormoner på en gång observeras, eftersom de upphör att produceras i hypofysen: sekundär hypogonadism , hypocorticism , hypofysdvärgväxt (om sjukdomen uppträder i prepubertal ålder), hypotyreos . Om panhypopituitarism är sekundär (på grund av en felfunktion i de neurosekretoriska kärnorna i hypotalamus), så förändras symtomen inte, men innehållet av både tropiska och frisättande hormoner i blodplasman minskar.

Associerade störningar

Huvudvärk orsakad av komprimering av sella turcica av tumören är som regel lokaliserad i frontal- eller occipitalregionerna. Hypogonadism är vanligtvis det första tecknet på ett långsamt växande hypofysadenom , eftersom celler som utsöndrar LH och FSH ofta är de första som drabbas [1] .

Diagnostik

För diagnos av hypopituitarism hos vuxna är anamnesdata (operationer och bestrålning av hypofysen, förlossning komplicerad av massiv blödning etc.) av största vikt. En hormonstudie bestämmer en kombination av låga nivåer av perifera endokrina körtelhormoner (T4, testosteron, östradiol, kortisol) med minskade eller låga nivåer av tropiska hormoner och tillväxthormon. I de flesta fall är det nödvändigt att bekräfta bristen på tropiska hormoner och tillväxthormon i stimuleringstester. Alla patienter genomgick MRT av hjärnan.

De viktigaste metoderna för klinisk diagnos av hypofysdvärgväxt är antropometri och jämförelse av dess resultat med percentiltabeller. Kroppsproportioner utvärderas för att utesluta olika skelettdysplasier. Röntgen av händer och handledsleder bestämmer benets (radiologiska) ålder, medan hypofysdvärgväxt kännetecknas av en betydande fördröjning av ossifikationen. Tillväxthormonbrist måste bekräftas genom ett test med insulinhypoglykemi. En mycket värdefull studie i diagnosen av tillväxthormonbrist är bestämningen av nivån av IGF-1.

Behandling

Behandling av syndromet hypopituitarism utförs med hänsyn till sjukdomen, vilket ledde till misslyckande i hypofysen. Tumörer behandlas vanligtvis med kirurgi eller strålning. För att korrigera insufficiensen av hypofyshormonernas funktion, ordineras olika mediciner, med hänsyn till förekomsten av insufficiens av vissa hormoner: Vid otillräcklighet av adrenokortikotropiskt hormon ordineras syntetiska hormoner i binjurebarken, glukokortikoider. Hos män, med en minskning av testikelfunktionen, ordineras manliga könshormoner. Hos manliga ungdomar under puberteten ordineras koriongonadotropin. Kvinnor ordineras cyklisk hormonbehandling med östrogen- och progesteronpreparat. Vid insufficiens av sköldkörtelfunktionen utförs behandling med sköldkörtelhormoner. Ibland blir det nödvändigt att förskriva tillväxthormonpreparat.

Prognos

I fall av fullständigt avlägsnande i tid av tumören och adekvat ersättningsterapi, kan patienter som diagnostiserats med hypopituitarism fortfarande arbeta och leva ett normalt liv [1] . Prognosen beror också på förloppets svårighetsgrad.

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Litet uppslagsverk över en endokrinolog. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 49-54. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Länkar