| Reumatisk chorea | |
|---|---|
| Thomas Sydenham - känd engelsk läkare, efter vilken reumatisk chorea är uppkallad | |
| ICD-11 | 1B42 |
| ICD-10 | jag 02 |
| MKB-10-KM | I02.9 och I02.0 |
| ICD-9 | 392 |
| MKB-9-KM | 392 |
| SjukdomarDB | 29245 |
| Medline Plus | 001358 |
| Maska | D002819 |
Reumatisk chorea ( Sydenhams chorea , chorea minor, St. Vitus -dans , acute chorea, engelsk chorea, common chorea [1] ) är en av de huvudsakliga manifestationerna av akut reumatisk feber , som främst förekommer hos barn. De huvudsakliga kliniska symtomen på reumatisk chorea är spontana och ofrivilliga rörelser (faktisk choreic hyperkinesis), muskelsvaghet , nedsatt koordination och statik, autonom dysfunktion och psykiska störningar [2] [3] . Det är ett av de viktigaste kliniska diagnostiska kriterierna för akut reumatisk feber Kisel-Jones (reumatisk klinisk pentad).
Termen "chorea" kommer från andra grekiska. χορός - dans , dans [4] . Till en början skilde sig innebörden av denna term från den moderna: sedan 1200-talet kallades "chorea" ("choreomania") en psykogen rörelsestörning - dissociativa kramper , ibland allmänt spridd bland den medeltida befolkningen i form av " epidemier ". av dans ”. Grupper av människor som drabbats av dansmani utförde dansliknande rörelser mot bakgrund av inskränkt medvetande , förmodligen spy ut den nervösa chock som orsakats av pestepidemier [4] .
St. Vitus har blivit förknippad med chorea av flera anledningar. På 900-talet , efter de mirakel som inträffade under överföringen av hans reliker från Saint-Denis till Sachsen , uppstod en kult av detta helgon som beskyddare av de sjuka som led av epilepsi och chorea. Människor med dessa störningar gick på pilgrimsfärd till en eller annan kyrka på St. Vitus-festen och dansade där för att övervinna sin rädsla och smärta [5] . På 1500-talet spreds en tro i det heliga romerska riket att de som dansade framför statyn av helgonet på hans namnsdag ( 15 juni ) skulle få en avgift för livlighet för hela året. Därför, den här dagen, dansade många människor känslomässigt nära sådana statyer. Invånarna i Strasbourg , uppslukade 1518 av den dansande pesten , skickades av magistraten till kapellet St. Vitus i Zaberne (nu Saverne ), där deras "läkning" ägde rum [6] .
För första gången, separat från de psykogena typerna av chorea, beskrevs en liten chorea kallad chorea naturalis (från latin - "riktig" chorea) på 1500-talet. Paracelsus [4] . Barn som lider av reumatisk chorea beskrevs första gången av Gregor Horst (Horstius) 1625 [ 7] .
Thomas Sydenham 1686 pekade först ut reumatisk chorea som en separat barnsjukdom och en speciell form av hyperkinesi, och beskrev även dess huvudsymptom mycket noggrant och i detalj [4] . Som synonym använde han termen "St. Vitus dans", som från den tiden började få en ny betydelse [8] . Detta skapade viss förvirring, eftersom både en organisk sjukdom ( liten eller engelsk chorea ) och en psykogen störning ( stor eller tysk chorea ) betecknades under samma term . Även om Sydenham också beskrev reumatisk feber och dess artikulära symtom, fann han inget samband mellan det och chorea [9] .
För första gången tillskrev den engelska läkaren Bright 1831 chorea till manifestationer av reumatism [4] . Men mindre chorea blev slutligen en avgränsad nosologisk enhet först under andra hälften av 1800-talet. I slutet av 1860-talet var J. Jackson och W. Broadbentstriatal dysfunktion som orsaken till Sydenhams Samtidigt trodde de felaktigt att striatums dysfunktion orsakades av dess emboli . År 1887 presenterade William Osler 410 fall av kliniska observationer av reumatisk chorea, och 1894 publicerade han monografin "On Chorea and Choreiform Affections" - en av 1800-talets mest citerade nordamerikanska studier, där han visade dess samband med reumatoid artrit och endokardit [4] . I sin bok skiljde han tydligt psykogen ("stora") chorea från reumatisk ("liten") [9] . W. Govers , en av de första forskarna av chorea som neurologiskt syndrom, beskrev i boken "Manual of the diseases of the nervous system" (1886-1888), tillsammans med andra former, Sydenhams chorea, baserat på hans erfarenhet av att behandla 120 patienter som lider av denna sjukdom på Rikssjukhuset för förlamadeÅr 1894 isolerades diplococcus från hjärnan på en man som dog av chorea . Enligt resultaten av ytterligare studier, under vilka det var möjligt att så olika kocker , föreslog forskare att chorea är bakteriell meningoencefalit . Men det faktum att bakterier inte alltid kunde isoleras väckte tvivel om riktigheten av denna teori [9] . Upptäckten i början av 1930 -talet att antistreptolysin O är en markör för bakteriella infektionsprocesser orsakade av grupp A streptokocker gjorde det möjligt att fastställa att alla manifestationer av akut reumatisk feber, inklusive chorea, är konsekvenserna av en streptokockinfektion. Upptäckten av antibakteriella läkemedel gjorde det möjligt att fokusera på kampen mot det smittämne som ledde till utvecklingen av reumatisk chorea . Från och med 1930- och 1940-talen gjorde användningen av sulfonamider och penicillin det möjligt att utföra inte bara behandling, utan också primär och sekundär prevention av reumatism, så förekomsten, inklusive chorea, som en av dess manifestationer, föll [9] . År 1976 visade studier av G. Husby och hans kollegor att Sydenhams chorea inte orsakas av en infektion som sådan, utan är resultatet av en kränkning av immunmekanismerna .
Enligt ICD-10 särskiljs reumatisk chorea med och utan inblandning av hjärtat.
Kliniskt urskiljs lätta, måttliga och svåra former av reumatisk chorea, vilka skiljer sig främst i svårighetsgraden av hyperkines, hypotoni och mentala förändringar [10] .
Oftast drabbar reumatisk chorea barn i åldrarna 6-15 år. Fall av chorea som upptäcks efter denna ålder är vanligtvis återfall av sjukdomen som observerats i barndomen. Efter 10 års ålder löper flickor 2 gånger större risk att bli sjuka, vid 15-25 års ålder - nästan uteslutande kvinnor, vilket kan bero på endokrina faktorer [11] . Chorea med reumatism utvecklas i 6-38% av fallen, så det är troligt att det finns en predisposition för dess utveckling i samband med genetiska och miljömässiga faktorer, såväl som patogeniciteten hos olika stammar av streptokocker [12] . I förekomsten av chorea minor finns det betydande fluktuationer, vars orsak inte är helt klarlagd. Under andra hälften av 1900-talet, på grund av den utbredda användningen av antibiotikabehandling och förbättringen av livskvaliteten i utvecklade länder , minskade prevalensen av korea kraftigt [12] .
Reumatisk chorea är resultatet av kroppens immunsvar mot grupp A beta-hemolytiska streptokockantigener ( särskilt M-protein ) som är vanliga med mänskliga hjärnantigener. Beroende på variationen av M-proteinet isoleras individuella serotyper av Streptococcus pyogenes, där chorea minor oftast orsakas av reumatogena stammar M5, M6, M19 och M24 [12] . Som ett resultat av korsreaktivitet reagerar antikroppar som produceras mot streptokocker också med proteinepitoper av de cytoplasmatiska antigenerna i basalganglierna - kaudat- och subtalamiska kärnorna [13] och putamen [14] , vilket orsakar skador på dem. Forskning bedrivs för att klargöra rollen av autoantikroppar för att orsaka skador på nervceller , inklusive svårighetsgraden av deras patogena potential, effekten de har på neuroner och de förhållanden under vilka antikroppar kan interagera med antigener [12] .
Det finns en annan hypotes att streptokockinfektion orsakar överdriven utsöndring och metabola störningar av vissa antigener som finns inuti nervceller, så immunsystemets autotolerans mot dessa neuroner försämras . Ett annat förslag är att i Sydenhams chorea verkar streptokockantigener som superantigener , vilket främjar presentationen av antigener bortom blod-hjärnbarriären (sekvestrerad) till immunsystemet [12] .
En viss roll spelas av förändringar i väggen i små artärer och arterioler i hjärnan. Könsskillnader i incidens, karakteristiska bland reumatiska störningar endast för chorea minor, och som visar sig först efter 10 år, kan förklaras av det faktum att kvinnliga steroidhormoner ökar känsligheten hos postsynaptiska dopaminreceptorer i striatum.
På grund av det faktum att den autoimmuna reaktionen skadar de subkortikala-frontala neurala cirklarna, som är slutna genom striatum, utvecklas choreisk hyperkinesis och psykiska störningar.
Oftast åtföljs Sydenhams chorea av andra syndrom av akut reumatisk feber, såsom kardit (75% av fallen) och polyartrit , men i 5-7% av fallen är det den enda manifestationen av reumatism (isolerad eller "ren" chorea) [8] . Det inträffar 1-8 månader efter en streptokockinfektion eller en exacerbation av reumatism [15] . Oftare utvecklas reumatisk chorea hos patienter med en belastad neurologisk historia.
Som regel börjar sjukdomen subakut, och bara ibland - snabbt, inom några timmar, med beteendestörningar (ökad irritabilitet, känslomässig labilitet ), obekväm rörelse och svårighet att skriva. Patienter blir kinkiga, deras sömn störs , huvudvärk , yrsel , hyperestesi noteras ofta . Ofta anser patientens föräldrar att de första manifestationerna av sjukdomen är ett "upptåg" eller " dålig vana ", och först med utvecklingen av sjukdomen inser de sin patologi. Chorea minor kan börja med psykiska störningar [16] . Mycket sällan kan reumatisk chorea börja med kramper , cerebellära , pyramidala störningar och papillödem [8] . Ibland finns det skador på kranialnerverna . Sen- och periosteala reflexer är reducerade eller ojämna, patologiska är frånvarande. Känslighetsstörningar observeras inte [17] .
Allmänna egenskaper hos choreic hyperkinesis i Sydenhams chorea: prevalens (generalisering), icke-rytm och störning, bristande koordination, ofrivillighet (de kan inte fördröjas av viljestyrka), konstanthet, intensifiering med spänning och frivilliga rörelser, och försvinnande i sömnen [1] . Intensiteten av koreisk hyperkinesis beror på emotionell stress [18] . Som regel uppstår choreic hyperkinesis i ansiktsmusklerna och distala extremiteter och sprider sig sedan till andra muskelgrupper. Vanligtvis är de generaliserade, mer sällan är de asymmetriska, och endast i 20 % av fallen är de ensidiga [8] . I början av sjukdomen är ofrivilliga rörelser enstaka, korta, milda och ökar endast med spänning, sedan generaliseras de, och i det avancerade stadiet av sjukdomen observeras de nästan konstant och försvinner endast i sömn och under drogsedering (“ frenetisk dans ” [1] , ” koreisk storm » [17] ). I sådana fall kan patienten inte gå, stå, sitta, äta. Choreiska hyperkinesier observeras i olika muskelgrupper. Till exempel är en av deras manifestationer symtomet på "milkmaid's hand" - händerna växelvis drar ihop sig och slappnar av, som under mjölkning [19] . Hos patienter är gång störd , ibland antar karaktären av dans och studs, saltande kramper observeras ( latin spasmus saltatorius - danskramp: när patienten försöker stå på fötterna uppstår en klonisk muskelkontraktion och han studsar, mindre ofta en sådan sammandragning uppstår när man rör vid fotsulorna när man ligger ner). I 15-40% av fallen med en liten chorea på grund av ofrivilliga muskelsammandragningar störs uttalet , i svåra fall - sväljning . På grund av ofrivilliga sammandragningar av musklerna i struphuvudet kan patienten göra sänkande ljud. Ibland är talet så svårt att koreisk mutism uppstår - patienten avstår helt från att prata [1] . Fascikulationer av tungan ("påse med maskar") kan observeras . Följande "små" former av hyperkinesi ("mikrohyperkinesis") beskrivs [2] :
Atypiska varianter av hyperkinesis kan observeras: tic , myoklonisk , "distal" [3] , torsionsdystonisk och choreiform (skillnad från choreic i lokalitet, stereotyp och förlängt förlopp), atetoid[ specificera ] .
Choreisk hyperkinesis åtföljs av en minskning av muskeltonus och styrka, åtföljd av överdriven böjning och förlängning i lederna. Muskeltonus i chorea minor är inte så mycket reducerad som ojämnt fördelad i olika muskelgrupper och förändras snabbt [10] . Mindre vanligt, vanligtvis i svåra fall, börjar reumatisk chorea med allvarlig allmän muskelhypotoni, som liknar slapp förlamning , ibland ensidig ( lat. chorea mollis [17] - "mild", eller pseudoparalytisk chorea) [8] . I det här fallet kan barnet inte starta frivilliga rörelser, och ofrivilliga rörelser är sällsynta eller frånvarande. Ett antal symtom indikerar muskelsvaghet [2] :
På grund av nedsatt koordination utför patienten inte exakta rörelser bra, till exempel är det svårt för honom att fästa sina kläder ("knappsymptom"), han kan inte spela musikinstrument. Genomförandet av samordningsprover kränks . Det kan finnas dysdiadocokinesis , som når nivån av adiadocokinesis . Symtom på statiskt koordinerande störningar beskrivs [2] :
Vegetativa störningar vid reumatisk chorea har faskaraktär [10] . Under den första veckan av sjukdomen dominerar en ökad tonus i det sympatiska nervsystemet . Därefter dominerar parasympatikotropa reaktioner, manifesterade i form av hudvaskulära reaktioner (marmorering av huden, dess cyanotiska färg och kyla i de distala extremiteterna), sänkning av blodtrycket , svettning och så vidare. Tillsammans med detta kan normotoniska och vissa sympatikotropa reaktioner observeras. Urinering och avföring störs inte [24] .
För chorea minor är psykiska störningar i neurotiska och psykotiska register typiska.
En av de tidiga neurotiska manifestationerna av reumatisk chorea, som ibland föregår hyperkinesis, är asteni , som manifesteras av känslomässig labilitet, irritabilitet, frånvaro och minnesförsämring.[ förtydliga ] , ökad trötthet, nyckfullhet, gråtfärdighet, vilket leder skolbarn till en försämring av akademisk prestation [18] . På höjden av sjukdomen är emotionell instabilitet särskilt uttalad, eufori dominerar , men det övergår snabbt till en depressiv -irritabel stämning. Möjlig sömninversion . Derealisering , depersonalisering , hypokondrisk - senastopatiska fenomen, affektiva störningar (paroxysmal ångest, rädsla, apati , dysfori ) kan observeras .
Ett annat alternativ för uppkomsten av Sydenhams chorea är kortvarig synkope eller paroxysmala tillstånd av förvirring med psykomotorisk agitation . Med mindre korea kan pseudo -hysteriska symtom observeras: en klump i halsen, hysterisk gråt, puerilism , affektiva flytningar , psykogen skymningsförvirring .
Sällan, nästan uteslutande hos ungdomar efter 15 års ålder, börjar chorea akut med oneiroid eller deliriösa tillstånd med stupor , som åtföljs av desorientering, rädsla, ångest, skrämmande, snabbt föränderliga hallucinationer och pseudohallucinationer , fantastiska scenliknande vanföreställningar och fragmentariska upplevelser, och [ 25] . Deras kännetecken för sådana psykoser är överflödet av senestopatier och taktila och viscerala hallucinationer [16] . Schizofreniliknande tillstånd , vanföreställningar och vanföreställningar är möjliga .
En viss roll spelas också av en personlig reaktion på sjukdomen.
För diagnos av reumatisk chorea är det nödvändigt att samla in en anamnes , i synnerhet en epidemiologisk, genomföra en allmän och neurologisk undersökning och laboratorie- och instrumentstudier. En viktig roll spelas av närvaron av systemiska manifestationer av reumatism och dess laboratorietecken.[ specificera ] . Studiet av cerebrospinalvätska är vanligtvis oinformativt [26] . Diffus långsam-våg hjärnaktivitet visas på EEG . Neuroimaging kan visa övergående fokala förändringar i striatum . Dessutom används MRT eller CT-skanning av hjärnan [27] .
Reumatisk chorea är en av de svåraste manifestationerna av akut reumatisk feber för differentialdiagnos [14] . Innan diagnosen reumatisk chorea fastställs är det nödvändigt att utesluta andra ärftliga och förvärvade sjukdomar som orsakar koreisk hyperkinesi. Bland genetiska sjukdomar bör chorea särskiljas från Huntingtons sjukdom och Huntington- liknande syndrom , benign ärftlig chorea , neuroakantocytos , Wilson-Konovalovs sjukdom , vissa former av spinocerebellär ataxi och ett antal andra sjukdomar [12 ] [ 28] ] .
| Kriterier | Reumatisk chorea | Huntingtons sjukdom |
|---|---|---|
| Debutålder | 6-15 år gammal | Vanligtvis runt 40 års ålder (beskrivs debut i barndom och ålderdom) |
| Etiologi | Infektionsallergisk sjukdom som uppstår efter infektion med Streptococcus pyogenes | ärftlig sjukdom |
| Symtom på reumatism | Ofta | Träffa inte |
| Ärftlighet | Inte tyngd | Positiv familjehistoria |
| Molekylär genetisk diagnostik | inte visad | DNA-testning[ förtydliga ] |
| Choreisk hyperkinesi i kombination med psykiska störningar | Obligatorisk funktion | Obligatorisk funktion |
| Demens | Kan inte vara | Obligatorisk funktion |
| Behandlingens effektivitet | Ofta fullständig regression av symtom | Ineffektiv |
| Prognos | Gynnsam | Ogynnsam |
Förutom Sydenhams chorea kan kärlsjukdomar i hjärnan ( stroke ), kollagenos ( systemisk lupus erythematosus ), antifosfolipidsyndrom , hypertyreos , hypoparatyreos , hyponatremi , hypokalcemi vara en vanlig orsak till förvärvad koreisk hyperkines . Chorea, som bör särskiljas från reumatisk, kan orsakas av AIDS , neurosyfilis , såväl som berusning orsakad av olika infektionssjukdomar: tonsillit , tuberkulos , leversjukdom, giardiasis . Mediciner som antipsykotika , levodopa , litium , digoxin kan orsaka läkemedelsinducerad chorea hos tidigare friska människor . Sällan, hos patienter med reumatisk chorea i barndomen, uppträder koreisk hyperkinesi som ett symptom på andra sjukdomar: polycytemia vera , hypertyreos, cerebral vaskulit CNS -virusinfektioner , hjärntumörer .
Det utförs med hyperkinesis i neuros, inklusive tvångssyndrom [29] . Chorea minor bör differentieras med PANDAS .
Vid debuten av chorea minor i form av akut psykos, kan den särskiljas från olika former av schizofreni , inklusive hebephrenic , som kännetecknas av sätt och dumt beteende med grimaser, karakteristisk hyperkinesis, talförändringar, uttalade uppmärksamhetsstörningar och känslomässig labilitet [ 16] , såväl som frånvaron av splittring av mentala processer [3] och dynamiken i symptom som är typiska för schizofreni.
Det är ibland svårt att särskilja de affektiva syndrom som är förknippade med reumatisk chorea från början av någon affektionssjukdom. Det hjälper till att göra en grundlig studie av sjukdomens dynamik, liksom förekomsten av neurologiska och somatiska symtom i chorea.
I den akuta perioden måste patienten observera sängläge och vara i ett rum isolerat från yttre påverkan. Choreiska hyperkinesier behandlas med bensodiazepiner, natriumvalproat eller barbiturater[ specificera ] . I mer allvarliga fall används kortikosteroider: prednisolon i 6-10 dagar i en dos på upp till 1,5 mg / kg kroppsvikt. Antipsykotika undviks ofta på grund av risken för tardiv dyskinesi [26][ specificera ] .
Primärt förebyggande av chorea minor består av åtgärder som syftar till att öka kroppens immunitet och adaptiva förmåga, samt snabb och adekvat behandling av A-streptokockinfektioner i svalget - tonsillit och faryngit . Sekundärprevention syftar till att förhindra återfall och progression av sjukdomen. Det ger regelbunden, 1 gång på 3-4 veckor, konstant intramuskulär administrering av det långtidsverkande antibiotikumet bensatinbensylpenicillin . I vissa fall används orala antibiotika och sulfonamider ( fenoximetylpenicillin , sulfadiazin / sulfisoxazol ) eller makrolider (t.ex. erytromycin , azitromycin ). Samtidigt, även med noggrann användning av orala läkemedel, är risken för återfall högre. Varaktigheten av sekundärprevention bestäms individuellt beroende på förekomsten av riskfaktorer för återfall. Patienter som har haft ett anfall av akut reumatisk feber, inklusive chorea, utan samtidig kardit, sekundärprevention, enligt olika rekommendationer, genomförs antingen upp till 18 år ( WHO :s rekommendationer [30] [31] [32] ) , eller upp till till 21 år (enligt rekommendationer från American Heart Association ) [33] [34] , men inte mindre än 5 år efter den senaste attacken, om patienten har uppnått denna ålder under behandlingen (principen av "vad är längre"). Med utvecklingen av kardit ökar varaktigheten av sekundärprevention beroende på om det ledde till bildandet av hjärtsjukdom eller inte.
Ett vaccin mot Streptococcus pyogenes håller på att utvecklas, med hjälp av vilket det kommer att vara möjligt att utföra immunprofylax av akut reumatisk feber, inklusive chorea minor, som en av dess manifestationer [35] .
Generellt sett är prognosen gynnsam. Symtomens varaktighet, enligt olika källor, sträcker sig från 3-6 [26] till 12-15 veckor [15] . Med ett förlopp utan komplikationer sker vanligtvis en fullständig återhämtning. Men i vissa fall kan sjukdomen vara upp till 2 år eller mer. Sådana fall är mer benägna att uppstå vid mer allvarlig sjukdom, såsom generaliserad chorea, eller hos patienter med kardit. Hos vissa patienter, särskilt med ett långt sjukdomsförlopp, kvarstår förändringar i form av mild hyperkinesi, tics, cerebral pares och EEG-förändringar. Karaktären kan förändras ( känsligheten ökar , en tendens till irritabilitet, förbittring, envishet uppträder) [25] , ibland utvecklas personlighetshysterisering, ångest-depressiva störningar , tvångssyndrom, ADHD . Under en period av flera månader till 3–6 år kan reumatisk chorea återkomma hos 35 % av patienterna [26] . Hos 5-10 % av patienterna inträffar två eller flera skov med 1,5-2,5 års intervall. Oftare uppstår de spontant, även om de kan vara förknippade med en ny infektion med streptokocker. Återkommande korea bland atypiska former när det gäller utfall och behandling är den minst gynnsamma. Ibland, efter att ha lidit av reumatisk chorea, kan hyperkinesi öka eller dyka upp igen när man tar även små doser av psykostimulantia , levodopa , dopaminreceptoragonister , fenytoin . Oral preventivmedelsinducerad korea har också associerats med det faktum att användning av orala preventivmedel kan bidra till att barndomens korea återkommer [36] . I vissa fall är chorea of pregnancy ett återfall av Sydenhams chorea: minst 35% av sådana patienter hade en historia av det, och 4% hade tidigare lidit av akut reumatisk feber [37] [38] [39 ] . Förloppet av reumatism i chorea är relativt godartat [3] . Dödligt utfall är sällsynt. Men på grund av samtidig endokardit kan sådana patienter utveckla hjärtsjukdomar , vilket kan leda till allvarliga komplikationer och dödsfall.