Syndrom av hyperkortisolism

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 5 augusti 2022; kontroller kräver 3 redigeringar .
Cushings syndrom
ICD-11 5A70
ICD-10 E 24
ICD-9 255,0
SjukdomarDB 000410
Medline Plus 000410
eMedicine artikel/117365 
Maska D003480
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Hyperkortisolismsyndrom ( Cushings syndrom , Cushings syndrom ) är ett prekliniskt tillstånd där det finns en långvarig kronisk effekt på kroppen av en överdriven mängd binjurebarkhormoner , oavsett orsaken som orsakade ökningen av mängden av dessa hormoner i blodet.  

Syndromet hyperkortisolism orsakat av en elakartad tumör i hypofysen eller binjurarna kallas Itsenko-Cushings syndrom .

Beskrivning

Cushings syndrom är ett prekliniskt tillstånd med förhöjda nivåer av endogent kortison . Med en ytterligare ökning av nivån av kortisonutsöndring diagnostiseras Cushings sjukdom [1] .

Hyperkortisolism syndrom åtföljs av följande typiska manifestationer:

Uttrycken av både syndromet och Cushings sjukdom beror på överdriven utsöndring av hormoner i binjurebarken, främst glukokortikoider .

En typ av syndrom, cykliskt Cushings syndrom eller intermittent hyperkortisolismsyndrom, kännetecknas av en intermittent ökning av kortisolproduktionen och är extremt sällsynt. Det diagnostiseras när det finns minst tre toppar av kortisolutsöndring med mellanliggande minskningar. Detta tillstånd åtföljs av ökad utsöndring av adrenokortikotropt hormon från hypofysen [2] .

Överdriven utsöndring av kortisol leder ofta till fetma [2] .

Historik

År 1912 beskrevs detta syndrom av den amerikanske läkaren Harvey Cushing , som namngav det på engelska.  polyglandulärt syndrom [3] , och oberoende 1924 av Odessa - neurologen Nikolai Mikhailovich Itsenko . Som en sammanfattning av sina observationer 1932 publicerade Cushing "Basofila hypofysadenom och deras kliniska manifestationer" [4] .

Etiologi

Det finns två omedelbara orsaker till förhöjda kortisolnivåer i blodet. Den första av dem är en funktionsfel i hypofysen, som utsöndrar adrenokortikotropiskt hormon som reglerar binjurarnas arbete. Som ett resultat av ökat uttryck av adrenokortikotropt hormon producerar binjurarna en ökad produktion av kortisol. Den andra är en funktionsstörning i själva binjurarna, vanligtvis som ett resultat av bildandet av en tumör som självständigt producerar hormoner [5] .

Cushings syndrom kan orsakas av en mängd olika tillstånd. Oftast beror syndromet av hyperkorticism (överdriven bildning av hormoner i binjurebarken) på ökad produktion av adrenokortikotropt hormon av hypofysen ( Itsenko-Cushings sjukdom ). Detta hormon kan produceras av ett hypofysmikroadenom eller ett ektopiskt (inte på sin vanliga plats) kortikotropinom . Ett ektopiskt malignt kortikotropinom kan lokaliseras i bronkerna , testiklarna och äggstockarna .

Mindre vanligt förekommer Cushings syndrom med en primär lesion i binjurebarken ( benigna eller maligna tumörer i binjurebarken, hyperplasi av binjurebarken). En hormonaktiv tumör i binjurebarken kallas kortikosterom . Det producerar ett överskott av glukokortikoider i blodet . Samtidigt, på grund av den överdrivna mängden glukokortikoider i blodet, minskar mängden adrenokortikotropiskt hormon i hypofysen och den återstående vävnaden i binjurarna genomgår atrofiska förändringar.

Syndromet hyperkorticism kan uppstå när glukokortikoider kommer in i kroppen utifrån, till exempel med långvarig behandling av olika sjukdomar med glukokortikoider , såväl som injektioner av glukokortikoider i leder och nerver, användning av vissa hudkrämer (inklusive blekning ), örtpreparat, "tonika", användning av megestrolacetat (ett syntetiskt derivat av progesteron med glukokortikoidaktivitet) [1] [6] . Orsaken till hyperkorticism kan också vara att ta glukokortikoider i hemlighet från läkare för att simulera sjukdomen [7] . Ganska ofta observeras hypersekretion av kortisol vid fetma, kronisk alkoholförgiftning, graviditet och vissa mentala och neurologiska sjukdomar - detta tillstånd kallas "Pseudo-Cushings syndrom" eller "funktionell hyperkorticism", som inte orsakas av tumörer, men den kliniska bilden observeras som i det sanna Itsenkos syndrom — Cushing.

Patogenes

Grunden för patogenesen av patologiska förändringar som utvecklas i Cushings syndrom i de flesta organ och system är först och främst hyperproduktion av kortisol. Kortisol i icke-fysiologiska koncentrationer har en katabolisk effekt på proteinstrukturerna och matriserna i de flesta vävnader och strukturer (ben, muskler, inklusive släta och myokard, hud, inre organ etc.), där uttalade dystrofiska och atrofiska förändringar gradvis utvecklas. Störningar i kolhydratmetabolismen består i ihållande stimulering av glukoneogenes och glykogenolys i muskler och lever, vilket leder till hyperglykemi (steroiddiabetes). Fettmetabolismen förändras på ett komplext sätt: i vissa delar av kroppen finns överdriven deposition, och i andra - atrofi av fettvävnad, vilket förklaras av olika känslighet hos enskilda fettsektioner för glukokortikoider. En viktig komponent i patogenesen av Cushings syndrom är elektrolytrubbningar (hypokalemi, hypernatremi), som orsakas av effekten av överskott av kortisol på njurarna. En direkt följd av dessa elektrolytförskjutningar är arteriell hypertoni och förvärring av myopati, främst kardiomyopati, vilket leder till utveckling av hjärtsvikt och arytmier. Den immunsuppressiva effekten av glukokortikoider orsakar en tendens till infektioner.

Den vanligaste varianten av Cushings syndrom som läkare stöter på inom de flesta specialiteter är exogent Cushings syndrom, som utvecklas under glukokortikoidbehandling. [8] Mestadels är personer i åldern 20-40 år sjuka.

Klinisk bild

Det tidigaste tecknet på sjukdomen är fetma , med en typisk avlagring av fettvävnad i ansiktet, halsen, bröstet och buken. Ansiktet ser samtidigt rundat, månformat ut. En lila rouge dyker upp på kinderna.

Glukokortikoider orsakar ökad aptit och förändrar ämnesomsättningen, ökar blodsockernivåerna och ökar fettavlagringen. Lemmarna, tvärtom, blir tunna på grund av en minskning av massan av muskelvävnad.

På huden i buken, axelbandet, rumpan och låren uppträder lila-blåaktiga bristningar - striae . Detta är resultatet av hudsträckning på grund av överdriven avlagring av fetter och störningar i proteinmetabolismen, på grund av vilka huden blir tunnare och lätt sträcks. Finnar dyker upp på huden . Sår och skärsår läker långsamt.

På platser med friktion i området av kragen på nacken, i buken, armbågarna, finns en ökad färgning av huden. På dessa platser deponeras melanin , vars mängd ökar tillsammans med mängden adrenokortikotropt hormon.

Kvinnor utvecklar hirsutism (överdriven hårväxt). Hår visas på överläppen, hakan, bröstet. Överdriven hårväxt hos kvinnor beror på ökad produktion av manliga könshormoner androgener i binjurebarken, vilket också orsakar menstruationsrubbningar hos kvinnor. Män har impotens.

Inledningsvis sker en periodisk, sedan en konstant ökning av blodtrycket . Gradvis sällsynt benvävnad utvecklas - osteoporos , som visar sig först med smärta i ben och leder, sedan kan spontana frakturer i revben och lemmar uppstå. Ett överskott av glukokortikoider både orsakar en kränkning av bildningen av proteinbasen i ben och ökar frisättningen av kalcium från benvävnad.

Patienter klagar över svaghet, huvudvärk, viktökning. Ibland utvecklar patienter med hyperkortisolism psykiska störningar . Depression , olika sömnstörningar, psykoser uppstår .

Behandling

Målet med behandlingen är att normalisera nivån av binjurehormoner i blodet. Läkemedel används som minskar produktionen av hormoner i binjurebarken - mamomit  - under lång tid.

I vissa fall används dexametason för att undertrycka binjurebarkens funktion [2] .

Symtomatisk behandling utförs, som syftar till att korrigera brott mot protein- och kolhydratmetabolism, normalisera blodtrycksnivåer och behandla hjärtsvikt. Om patienten har ett kortikosterom utförs ett ensidigt avlägsnande av binjuren (unilateral adrenalektomi ).

Se även

Litteratur

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Nieman, LK The diagnosis of Cushings syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline : [ eng. ]  / LK Nieman, BM Biller, JW Findling … [ et al. ] // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . - 2008. - Vol. 93, nr. 5 (maj). - P. 1526-1540. - doi : 10.1210/jc.2008-0125 . — PMID 18334580 . — PMC 2386281 .
  2. ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyklisk Cushings syndrom på grund av ockult ektorisk ACTH-sekretion  : [ eng. ]  / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [ et al. ] // Endokrina sammanfattningar. - 2012. - Vol. 29. - S. 359. - ISSN 1479-6848 .
  3. ↑ Hypofyskroppen och dess störningar. Kliniska tillstånd producerade av Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Dokument som rör hypofyskroppen, hypotalamus och det parasympatiska nervsystemet. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Syndrom och Cushings sjukdom // Clinic of High Medical Technologies. N. I. Pirogov St. Petersburg State University .
  6. ↑ Cushings syndrom  . NORD . Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar (2017). Hämtad 10 november 2019. Arkiverad från originalet 24 mars 2022.
  7. ↑ Kinns, H. Munchausens syndrom och faktiv störning: laboratoriets roll i dess upptäckt och diagnos: [ eng. ]  / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Annals of Clinical Biochemistry. - 2013. - Vol. 50, nej. Pt. 3 (maj). - S. 194-203. - doi : 10.1177/0004563212473280 . — PMID 23592802 .
  8. ↑ Cushings syndrom | Endokrinologi - aorta.ru | sjukdom, medicin, hälsa, sjukdom, sex . Hämtad 26 september 2011. Arkiverad från originalet 18 juni 2012.

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger