Itsenko-Cushings sjukdom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 3 april 2022; kontroller kräver 3 redigeringar .
Itsenko-Cushings sjukdom
ICD-10 E 24,0
OMIM 219090

Itsenko-Cushings sjukdom  är en allvarlig neuroendokrin sjukdom, åtföljd av hyperfunktion av binjurebarken , associerad med hypersekretion av ACTH som ett resultat av en primär lesion av subkortikala och stamstrukturer ( thalamus , hypotalamus , retikulär bildning , adenohypofys av ACTH ) eller ektopisk produktion av ACTH. genom tumörer i inre organ [1] .

Epidemiologi

Det förekommer med en frekvens på 1:  100 000  - 1:1 miljon av befolkningen per år, utvecklas oftare mellan 20 och 45 år, ibland i barndomen [1] , kvinnor blir sjuka 5 gånger oftare än män [2] .

Historik

Sjukdomen är uppkallad efter forskare som oberoende beskrev den under olika år [2] :

Definition

Termen "Itsenko-Cushings sjukdom" används för att beteckna patologin hos hypotalamus-hypofys-binjuresystemet, det vill säga en neuroendokrin sjukdom. Hyperkorticism syndrom (Cushings syndrom) bör särskiljas från Itsenko -Cushings sjukdom - en term som används för att hänvisa till en godartad eller elakartad tumör i binjuren eller en ektopisk tumör i olika organ (bronkier, tymus , bukspottkörteln , lever ) [2] som utsöndrar glukokortikoider .

Etiologi

Etiologin för Itsenko-Cushings sjukdom har inte fastställts. I anamnesen hos patienter av båda könen finns blåmärken på huvudet, hjärnskakning , kraniocerebrala skador , encefalit , arachnoidit och andra CNS-skador ( kortikotropinom ). Hos kvinnor uppstår Itsenko-Cushings sjukdom ofta efter förlossningen [2] .

Patogenes

Den patogenetiska grunden för Itsenko-Cushings sjukdom är en förändring i mekanismen för kontroll av ACTH -utsöndring [2] . Som ett resultat av en minskning av dopaminaktiviteten [ 6] , som är ansvarig för den hämmande effekten på utsöndringen av kortikotropinfrisättande hormon (CRH, kortikoliberin ) och adrenokortikotropt hormon (ACTH) och en ökning av tonus i serotoninsystemet [ 7] , mekanismen för reglering av funktionen hos hypotalamus-hypofys-binjuresystemet störs och dygnsrytmen för CRH-ACTH-kortisolutsöndring; "feedback"-mekanismen upphör att fungera med en samtidig ökning av koncentrationen av ACTH, hyperproduktion av kortisol , kortikosteron , aldosteron , androgener av binjurebarken; reaktionen på stress försvinner - en ökning av kortisolnivåerna mot bakgrund av exponering för insulinhypoglykemi . Kronisk långvarig kortisolemi leder till utvecklingen av ett symtomkomplex av hyperkortisolism [2] .

I de flesta fall hittas ett hypofysadenom . Makroadenom förekommer i 10% av fallen, resten är hypofysmikroadenom, som endast visualiseras med datortomografi eller kirurgisk diagnostisk adenomektomi (i en liten del av patienterna upptäcks inte tumören - histologisk undersökning avslöjar endast hyperplasi av basofila celler i hypofys). För närvarande har det inte slutgiltigt bevisats om hypofysadenom vid Itsenko-Cushings sjukdom är en primär lesion av adenohypofysen eller om deras utveckling är associerad med störningar i de överliggande delarna av centrala nervsystemet [2] .

Klinisk bild

De viktigaste tecknen på sjukdomen:

Differentialdiagnos

Det utförs med hyperkortisolismsyndrom (kortikosterom eller kortikoblastom), hypotalamiskt syndrom och ungdomlig dispituitarism (juvenilt hypotalamiskt syndrom), hyperkortisolemi, exogen fetma, adrenogenitalt syndrom [1] :

Hyperkortisolism syndrom (Cushings syndrom)

Ingen patologi hos adenohypofysen detekteras, ACTH- sekretion minskar , neoplasmer bestäms i projiceringen av binjuren, vid skanning - en ökad ackumulering av det radiofarmaceutiska läkemedlet i binjuren.

Hypothalamiskt syndrom

Hyperkortisolemi

Exogen fetma

Medfödd dysfunktion i binjurebarken

Behandling

I mild och måttlig förlopp utförs strålbehandling av interstitiell hypofysregion (gammaterapi eller protonterapi); efter gammaterapi ordineras reserpin - 1 mg / dag (i 4 - 6 månader ). Om det inte finns någon effekt från strålbehandling, avlägsnas en hypofystumör eller en behandlingskur med kloditan (en hämmare av hormonbiosyntes i binjurebarken) utförs i kombination med utnämningen av reserpin, parlodel, difenin, peritol.

Hos svårt sjuka patienter används bilateral adrenalektomi; efter operationen utvecklas kronisk binjurebarksvikt, vilket kräver konstant ersättningsterapi.

Prognos

Beror på varaktigheten, svårighetsgraden av manifestationerna av sjukdomen och patientens ålder [1] :

Vid en fullständig regression av symtomen på sjukdomen kan arbetsförmågan bibehållas. Vid en total adrenalektomi förloras arbetsförmågan [1] .


Se även

Anteckningar

  1. 1 2 3 4 5 Litet uppslagsverk om en endokrinolog / Ed. A.S. Efimova. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 44-49. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 Klinisk endokrinologi. Guide / Ed. N. T. Starkova. - 3:e uppl., reviderad. och ytterligare - St Petersburg. : Peter, 2002. - S. 62-81. — 576 sid. — (”Doktorns följeslagare”). - 4000 exemplar.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  3. Cushing H. Hypofyskroppen och dess störningar: Kliniska tillstånd producerade av störningar i hypofysen cerebra. — Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
  4. Cushing H. W. Hypofysens basofila adenom och deras kliniska manifestationer (hypofysbasofilism). (engelska)  // The Johns Hopkins Medical Journal : journal. - 1932. - Vol. 50 . - S. 137-195 .
  5. Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. En pionjär som vann berömmelse som grundare av New School of Neuro-Surgery. Upptäckte sjukdom som påverkar hypofysen. Noterades som lärare och författare , New York Times  (8 oktober 1939). Arkiverad från originalet den 21 oktober 2013. Hämtad 21 mars 2010.  Dr. Harvey Williams Cushing, internationell auktoritet inom hjärnkirurgi och neurologi, som för sin …”.
  6. Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. et al. Bromcriptin och den medicinska behandlingen av Cushings sjukdom // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - S. 371-382.
  7. Krieger DT Cyproheptadine: Drug therapy for Cushings sjukdom // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - S. 361-370.

Länkar