| Hyperparatyreos | |
|---|---|
| Mikropreparat: adenom i bisköldkörteln till vänster, till höger - oförändrad vävnad av bisköldkörteln . | |
| ICD-11 | 5A51 |
| ICD-10 | E 21 |
| MKB-10-KM | E21.3 |
| ICD-9 | 252,0 |
| MKB-9-KM | 252.00 [1] [2] och 252.0 [1] [2] |
| OMIM | 145000 , 145001 och 610071 |
| SjukdomarDB | 20710 |
| Medline Plus | 001215 |
| eMedicine | emerg/265med /3200 |
| Maska | D006961 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Hyperparatyreos ( Burnets syndrom , fibrös generaliserad osteodystrofi , fibrocystisk osteit ) är en sjukdom i det endokrina systemet som orsakas av överdriven produktion av bisköldkörtelhormon på grund av hyperplasi av bisköldkörtlarna (bisköldkörteln) eller deras tumörskador [3] [4] och kännetecknas av en uttalad kränkning av kalcium- och fosformetabolismen .
Begreppet "bisköldkörtel" introducerades först av den svenske professorn Ivar Sandström från Visby stad. År 1891, Von Recklinghausen , som studerade olika lesioner i skelettsystemet på obduktionsmaterial , en märklig kombination av tecken, kallade det "osteitis fibrosa cystica generalisata". Den patogenetiska kopplingen av en specifik benskada upptäckt av Recklinghausen med en tumör i bisköldkörtlarna etablerades slutligen 1925, samtidigt som den första operationen för att avlägsna bisköldkörtlarna utfördes. Dess författare, Julius von Hocheneg Felix Mandl, blev grundaren av bisköldkörtelkirurgi. Framgången med operationen väckte ett världsomspännande intresse för problemet med primär hyperparatyreoidism . Många kliniska former av denna sjukdom har beskrivits, grundläggande studier har utförts, men primär hyperparatyreoidism har länge ansetts vara en relativt sällsynt sjukdom, som kännetecknas av höga frekvenser av funktionshinder och dödlighet, och diagnos är endast möjlig med uppkomsten av allvarlig komplikationer.
På 1970-talet blev rutinmässig screening av serumjoniserat kalcium tillgängligt . Detta bidrog till den snabba utvecklingen av diagnosen primär hyperparatyreos och gjorde det möjligt för vissa författare att introducera termen " epidemi av hyperparatyreoidism" - de flesta av patienterna med primär hyperparatyreos upptäcktes inte tidigare, och endast patienter med tydliga symtom på sjukdomen fick behandling. Utvecklingen och implementeringen av den radioimmunologiska metoden för att bestämma blodets paratyreoideahormon i den diagnostiska algoritmen gjorde det möjligt att skilja mellan sjukdomar som uppstår med hyperkalcemisyndrom . Den aktiva utbredda introduktionen av laboratoriediagnostik gör det möjligt att identifiera patienter som lider av primär hyperparatyreoidism i stadiet av minimala tecken som är otillgängliga för kliniskt erkännande.
För närvarande är primär hyperparatyreos en av de vanligaste endokrinopatierna, rankad på tredje plats efter diabetes mellitus och sköldkörtelsjukdomar . Primär hyperparatyreos drabbar cirka 1 % av den vuxna befolkningen. Risken för dess uppkomst överstiger 2% över 55 år, kvinnor lider av denna sjukdom 2-3 gånger oftare än män (män 1:2 000, postmenopausala kvinnor 1:500). Incidensen av primär hyperparatyreos är 20-200 nya observationer per 100 000 befolkning. I USA registreras cirka 100 000 fall årligen, vilket är 15,4 per 100 000, och bland äldre - 150 fall per 100 000 personer. I Europa är frekvensen högre, i genomsnitt 300 fall per 100 000 personer. Enligt en rapport från United Nations Population Division från 2001 är befolkningens åldrande nästan oåterkallelig. Andelen äldre var 8 % 1950, 10 % 2000 och beräknas nå 21 % 2050. Allteftersom befolkningen åldras kommer således förekomsten av primär hyperparatyreoidism att öka stadigt.
Särskilj hyperparatyreos [5] :
Dessutom finns det former av hyperparatyreos [4] :
Beroende på orsaken till utvecklingen delas hyperparatyreos in i [3] :
Primär hyperparatyreoidism är en patologi hos de egentliga bisköldkörtlarna . Kallad:
Sekundär hyperparatyreoidism är en patologi som orsakas av en kompenserande ökning av paratyreoideahormonproduktionen som svar på långvarig hypokalcemi .
Anledningarna:
Tertiär hyperparatyreoidism är ett tillstånd som uppstår med utvecklingen av ett autonomt fungerande bisköldkörteladenom mot bakgrund av en långvarig sekundär hyperparatyreoidism .
Pseudohyperparatyreoidism är ett tillstånd som uppstår när bisköldkörtelhormon överproduceras av ektopiska tumörer .
Mekanismen för bildandet av hyperparatyreoidism är den överdrivna produktionen av paratyreoideahormon , en kränkning av kalcium-fosfor homeostas . Ett överskott av bisköldkörtelhormon ökar benresorptionen och mobiliseringen av kalcium och fosfor från dem , minskar återabsorptionen av fosfat i njurarna , vilket leder till hyperkalcemi (en ökning av kalciumkoncentrationen i blodet över 2,57 mmol/l), hypofosfatemi, hyperkalciuri och fosfaturi. . Överdriven utsöndring av bisköldkörtelhormon orsakar frisättning av kalcium från depån till blodet , vilket resulterar i hyperkalcemi. Dessa förändringar bidrar till nedsatt njurfunktion, bildning av stenar och förkalkningar i njurparenkymet . Hyperparatyreos provocerar ökad bildning av 1,25 (OH) 2D3 , vilket förbättrar kalciumabsorptionen i tarmens lumen , förvärrar hyperkalcemi, leder till utveckling av mag- och duodenalsår , pankreatit [ 3 ] .
Paratyreoideahormon frigör kalcium från huvuddepån - ben , vilket leder till benvävnadsdegeneration med en minskning av dess densitet . Avkalkning av ben åtföljs ofta av smärta och frakturer . Detta fenomen kallas bisköldkörtelosteodystrofi .
Kalcium utsöndras från kroppen via njurarna . Med sitt överskott bildas stenar i urinvägarna . Åtföljs av en klinisk bild av urolithiasis .
En ökning av kalcium i den extracellulära vätskan leder till en transmembranobalans av joner, utveckling av dystrofiska processer i vävnader och en ökning av aktiviteten hos sympatiska binjure-effekter på mag-tarmkanalen . Vilket leder till illamående , kräkningar , försvagning av peristaltiken i mage och tarmar , förstoppning , buksmärtor , magsår , anorexi upptäcks ofta .
En ökning av kalciumkoncentrationen leder också till att det bildas stenar i gallblåsan och bukspottkörtelkanalerna .
En minskning av innehållet av intracellulärt kalcium leder till en kränkning av bildandet av vilomembranpotentialen , en kränkning av cellulär metabolism och plastiska processer. Detta manifesteras av en minskning av intellektuell aktivitet , trötthet , letargi , stupor , koma .
En minskning av nivån av intracellulärt kalcium leder till en kränkning av bildandet av vilopotentialen , som åtföljs av muskelhypotoni . Kanske utvecklingen av arytmi och hjärtsvikt .
En ökning av extracellulär kalciumkoncentration leder till en ökning av styvheten hos erytrocytmembran , minskar deras förmåga att deformeras när de passerar genom kapillärer , vilket leder till deras skada. Dessutom ökar blodplättsaggregationen i blodomloppet och vaskulär tonus ökar .
Mikropreparation av bisköldkörteladenom .
Mikropreparation av bisköldkörteladenom .
Mikropreparation av bisköldkörteladenom .
Mikropreparation av bisköldkörteladenom .
Mikropreparation av bisköldkörteladenom .
Ofta pågår hyperparatyreos under lång tid utan allvarliga kliniska symtom. Det finns fem huvudtecken på primär hyperparatyreos, varav olika kombinationer bildar dess mångfaldiga kliniska bild.
Eftersom det inte finns några specifika tecken på sjukdomen baseras den diagnostiska sökningen på en omfattande bedömning av besvär, anamnes och objektiva undersökningsdata.
Det mest slående exemplet på den kliniska bilden av primär hyperparatyreoidism är hyperkalcemisk kris , där ovanstående tecken på hyperkalcemi antar en livshotande karaktär. Denna komplikation utvecklas vanligtvis när serumkalciumkoncentrationen stiger över 14 mg/dL.
Manifesteras av illamående , okuvliga kräkningar , paralytisk ileus , buksmärtor , anuri , uttorkning . Huden blir torr, dess turgor minskar, det finns en skarp muskelsvaghet, patienterna kan inte tjäna sig själva. Konstant skelettsmärta blir försvagande, arteriell hypertoni uppträder under de första timmarna av krisen . Senreflexerna minskar. Ibland finns det intravaskulär trombos , disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom .
Neuropsykiatriska störningar i hyperkalcemisk kris manifesteras av förvirring, depression , psykos eller psykomotorisk agitation . När en serumkalciumkoncentration på 15-18 mg/dl uppnås, är hämning av aktiviteten i det centrala nervsystemet möjlig med hämning av funktionen hos andnings- och vasomotoriska centra och utveckling av irreversibel chock . Patienter i ett tillstånd av hyperkalcemisk kris kräver akut sjukhusvistelse och intensivvård .
Hittills har konservativa behandlingar (tvingad diures , infusion av natriumklorid- eller sulfatlösningar, administrering av bisfosfonater och glukokortikosteroider ) inte visat effektivitet som en oberoende behandling för hyperparatyreos.
"Guldstandarden" vid behandling av hyperparatyreos är den kirurgiska metoden . I händerna på erfarna kirurger når dess effektivitet 95-98%.
Operation utförs under narkos (generell anestesi). För att komma åt bisköldkörtlarna görs ett 5-7 cm snitt i halsens främre yta. Sökandet efter bisköldkörtlarna är oftast svårt, och därför för lokal diagnos av bisköldkörtlarna och övervakning av effektiviteten av det kirurgiska ingreppet intervention utförd intraoperativt: en studie av nivån av kalcium och bisköldkörtelhormon i blodet , Ultraljud och gammadetektering av bisköldkörtlarna. En allvarlig och sällsynt komplikation av paratyreoidektomi är skada på den återkommande larynxnerven (ensidig eller bilateral). Kliniska manifestationer av skada på den återkommande larynxnerven är: heshet eller röstbrist , stridorandning . Det är viktigt att operationen utförs på en specialiserad klinik av en erfaren endokrinkirurg .
| Akuta (brådskande) tillstånd inom endokrinologi | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||