Pehkranz-Babinski-Frohlichs syndrom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 12 februari 2020; kontroller kräver 3 redigeringar .
Pehkranz-Babinski-Frohlichs syndrom
ICD-10 E 23,6
MKB-10-KM E23.6
ICD-9 253,8
MKB-9-KM 253,8 [1]
SjukdomarDB 29318
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Pehkrantz-Babinski-Fröhlichs syndrom ( Adiposogenital dystrofi ) är ett neuroendokrint syndrom som kännetecknas av progressiv fetma med övervägande fettavlagring i axelgördeln , bröstkörtlarna , buken , skinkorna och höfterna . Det åtföljs av underutveckling (otillräcklig funktion) av könsorganen .

Historik

Detta symptomkomplex beskrevs först av Morgagni, men fick sitt namn från Harvey Cushing [2] , som döpte det efter Joseph Babinski [3] och Alfred Froelich [4] .

Etiologi

Fett-genital dystrofi bör betraktas som en självständig sjukdom endast när fetma och sexuell underutveckling inträffar i barndomen och deras orsak är okänd. När orsaken till sjukdomen är fastställd betraktas fetma och hypogonadism som symtom på den underliggande patologiska processen. Orsaker till fett-genital dystrofi [5] :

Ofta går det inte att fastställa orsaken [5] .

Patogenes

Dessa faktorer leder till en minskning av utsöndringen av det gonadotropa hormonet i adenohypofysen, i samband med vilken hypogonadotrop hypogonadism utvecklas. I vissa fall sker en minskning av utsöndringen av antidiuretiska och sköldkörtelstimulerande hormoner. Mekanismen för utveckling av fetma påverkas av hypotalamus och hypofyssjukdomar, såväl som närvaron av ökad aptit (upp till bulimi ).

Klinisk bild

Adiposogenital dystrofi hos patienter med neoplasma i hypotalamusregionen [6] :

Diagnostik

Detta symptomkomplex kan misstänkas på grundval av progressiv fetma med fördelning av subkutant fett enligt kvinnlig typ i kombination med hypoplasi i könsorganen och början av processen i barndomen.

Laboratoriediagnostik

Aktuell diagnos

Differentialdiagnos

Adiposogenital dystrofi bör särskiljas från [5] :

Behandling

Etiotropic - syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen (inflammatorisk process, neoplasmer och så vidare) [5] . Behandling av fetma och hypogonadism utförs med konventionella metoder.

Prognos

Prognosen beror till stor del på orsaken och dynamiken i processen, i de fall där orsaken till adiposogenital dystrofi inte kan fastställas är den gynnsam [5] .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Whonameedit - Babinski-Fröhlich syndrom . Hämtad 26 april 2011. Arkiverad från originalet 14 maj 2011.
  3. ↑ JF Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900, 8:531-535.
  4. ↑ A. Frohlich. Ein Fall av Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegali. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 Litet uppslagsverk om en endokrinolog / Ed. A.S. Efimova. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 5-6. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  6. ↑ Symtom och syndrom i endokrinologi / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1:a uppl. - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 127. - 227 sid. - (Referens guide). - 1000 exemplar.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
  7. ↑ Nationell organisation för sällsynta sjukdomar - Froelichs syndrom . Hämtad 26 april 2011. Arkiverad från originalet 13 december 2010.

Länkar