Parhons syndrom

Parkhons syndrom ( syndrom av olämplig utsöndring av antidiuretiskt hormon , syndrom med otillräcklig vasopressinproduktion , NSVC , ​​ADH hypersekretionssyndrom , hyperhydropexiskt syndrom , antidiabetes insipidus ) är hyperfunktion av hypotalamus och bakre hypofysen med ökad produktion av 2 kärlkörteln . Denna sällsynta patologi är uppkallad efter författaren, som 1938 identifierade ett symtomkomplex orsakat av överdriven utsöndring av vasopressin ( ADH) , med en minskning av onkotiskt och osmotiskt tryck av blodplasma , i närvaro av hyponatremi . I västerländsk litteratur beskrevs syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion i detalj 1957 av W. Schwartz och F. Barter [3] .

Definition

Överdriven produktion av vasopressin (ADH) kan vara adekvat (uppstå som ett resultat av den fysiologiska reaktionen från den bakre hypofysen som svar på lämplig stimuli) och otillräcklig. Adekvat hypersekretion av vasopressin (som svar på blodförlust , diuretika , hypovolemi , hypotoni och så vidare) har ingen oberoende klinisk betydelse och syftar till att upprätthålla vatten-salthomeostas när den störs [4] .

Parkhons syndrom ( antidiabetes insipidus ) kännetecknas av hyponatremi , hyposmolaritet av blodplasma och utsöndring av tillräckligt koncentrerad urin (urinosmolaritet överstiger vanligtvis 300 mOsm/kg). Syndromet kan bero på överdriven oreglerad utsöndring av ADH (oberoende av osmotiska och icke-osmotiska stimuli) eller en ökning av verkan av ADH på cellerna i det distala nefronet . Förhöjda nivåer av ADH har rapporterats hos 95 % av patienterna med hyponatremi [5] (den vanligaste orsaken till hyponatremi).

Etiologi

Syndrom av otillräcklig produktion av vasopressin kan bero på patologi hos neurohypofysen eller vara ektopiskt [4] .

Orsaker som bidrar till utvecklingen av Parkhons syndrom [5] :

• tumörer, särskilt småcellig lungcancer ;
• icke-tumör lungsjukdomar: lunginflammation , tuberkulos , bronkial astma , pneumothorax , hålighet eller abscess , andning under konstant positivt tryck, pleuraempyem , cystisk fibros ;
• alla skador på det centrala nervsystemet , inklusive volymetriska processer, infektioner, skador, vaskulära och metabola störningar;
• vissa läkemedel kan orsaka syndromet genom att stimulera utsöndringen av ADH eller genom att öka dess effekt på samlingskanalerna.

Patogenes

Hyponatremi vid syndromet hypersekretion av ADH beror på en ökning av volymen extracellulär vätska och är starkt beroende av vattenintag - med normalt eller minskat vätskeintag leder inte ens en mycket intensiv utsöndring av vasopressin till hyponatremi. Å andra sidan kan ökat vätskeintag mot bakgrund av den minsta kränkningen av mekanismen för reglering av vasopressinsekretion eller mekanismen för reglering av urinkoncentration orsaka ett syndrom av olämplig utsöndring av ADH. De flesta patienter utsöndrar kontinuerligt ADH eller ADH-liknande peptider trots hypoosmolariteten hos den extracellulära vätskan [5] .

Kontinuerlig utsöndring av ADH eller ökad känslighet hos njurceller för verkan av ADH orsakar vätskeretention, hyponatremi och viss ökning av extracellulär vätskevolym, vilket leder till hämning av natriumabsorption i de proximala njurtubuli och till natriures. Dessutom stimulerar en ökning av BCC utsöndringen av atriellt natriuretiskt hormon , vilket också främjar natriures. Vid svår hyponatremi kan maximalt utspädd urin utsöndras. Utsöndringen av urinsyra ökar - hypouricemi utvecklas, ofta observerad vid syndromet hypersekretion av ADH [5] .

Klinisk bild

Det kännetecknas av hyponatremi , hypoosmolaritet i blodplasma och utsöndring av tillräckligt koncentrerad urin (urinosmolaritet > 300 mOsm/kg). Ledande är symtomen på vattenförgiftning, vars svårighetsgrad beror på graden och graden av utveckling av hyponatremi och hyperhydrering. Koncentrationen av ADH i blodplasman överstiger den nivå som normalt motsvarar den uppmätta plasmaosmolaliteten. Binjurarnas och sköldkörtelns funktion är inte nedsatt, hypouricemi upptäcks ofta [2] .

Patienter klagar över sparsam urinering mot bakgrund av den vanliga dricksregimen och viktökning. Samtidigt är perifert ödem som regel frånvarande eller obetydligt på grund av natriumförlust . En signifikant minskning av koncentrationen av natrium i blodplasman (upp till 125 mmol/l och lägre) leder till utveckling av symtom på vattenförgiftning: slöhet, huvudvärk , anorexi , illamående , kräkningar , depression , sömnstörningar eller dåsighet, muskler svaghet, muskelspasmer, kramper . En ytterligare minskning av natriumkoncentrationen (under 120 mmol/l) och plasmaosmolaritet under 250 mOsmol/l leder till förvirring, desorientering, psykos , somnolens , kramper , sänkt kroppstemperatur , medvetslöshet, koma - de listade symtomen talar för av utvecklat hjärnödem . Graden av hyponatremi korrelerar inte alltid med kliniska symtom - tillståndets svårighetsgrad beror till stor del på hastigheten och intensiteten av ökningen av hypoosmolaritet i hjärnvätskan [ 3] .

Diagnostik

Den är baserad på kliniska symtom (oliguri med hög specifik vikt av urin, viktökning, brist på törst, symtom på berusning) och identifiering av hyponatremi (under 130 mmol/l) och plasmahypoosmolaritet (under 275 mOsmol/l) i patienten, medan urinosmolariteten överstiger osmolariteten hos blodplasma. Orsaker som kan orsaka sådana biokemiska störningar bör dock uteslutas ( diuretika , långvariga kräkningar och diarré , svåra brännskador , akut pankreatit , kardiovaskulär insufficiens , nefrotiskt syndrom , levercirros ). Bestämning av nivån av vasopressin i blodplasman har inget oberoende diagnostiskt värde - det är mycket mer tillgängligt och informativt att utföra ett test med vattenbelastning (mottagning i 20-30 minuter vatten med en hastighet av 20 ml / kg kropp vikt). Normalt utsöndrar en patient i ryggläge upp till 80 % av volymen av den berusade vätskan på 4-5 timmar, och med Parkhons syndrom frigörs inte mer än 40 % av den berusade volymen [3] . Binjurarnas och sköldkörtelns funktion är inte försämrad, ofta bestäms hypouricemi [5] .

Differentialdiagnos

Diagnosen Parkhons syndrom verifieras av närvaron av hyponatremi mot bakgrund av urin med hög specifik vikt. I detta fall bör patologi uteslutas [5] :

• sköldkörteln ;
• binjurar ;
• lever ;
• hjärtan ;
• njure och
• hypovolemi .

Behandling

Grunden för behandlingen av syndromet är lindring av symtomen på den underliggande sjukdomen, komplicerad av utvecklingen av Parkhons syndrom [3] .

Det finns akut hyponatremi (eller exacerbation av kronisk) och asymtomatisk kronisk hyponatremi. Målet med behandlingen är att normalisera plasmaosmolariteten och eliminera överhydrering. Terapeutisk taktik beror på ökningshastigheten av hyponatremi (akut eller kronisk), koncentrationen av natrium i blodplasman och patientens tillstånd [5] .

Mängden vätska som kommer in i kroppen bör begränsas och inte överstiga 500-1000 ml per dag. Med den snabba introduktionen av saltlösning kan försämrad medvetenhet eller kramper utvecklas. Läkemedel som kan orsaka detta syndrom (opiater, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, barbiturater, cyklofosfamid, antidepressiva, antipsykotika, karbamazepin, klorpropramid, klofibrat) bör avbrytas. Du kan ge diuretika (loopdiuretika). Okontrollerad administrering av saltlösning kan bara ytterligare minska natriumhalten i blodserumet! Som ett nytt läkemedel för specialbehandling av detta syndrom utvecklades en grupp läkemedel, vaptaner, i Europa. Sedan augusti 2009 har tolvaptan godkänts för behandling som den första vasopressinantagonisten. Det tas oralt, blockerar verkan av vasopressin i njurarna och främjar eliminering av vätska från kroppen, fri från elektrolyter.

Se även

• Adenohypofyshormoner
• diabetes insipidus

Anteckningar

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Symtom och syndrom inom endokrinologi / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1:a uppl. - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 123-124. — 227 sid. - (Referens guide). - 1000 exemplar.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
3. ↑ 1 2 3 4 Litet uppslagsverk om en endokrinolog / Ed. A.S. Efimova. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 323-325. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .
4. ↑ 1 2 Klinisk endokrinologi. Guide / Ed. N. T. Starkova. - 3:e uppl., reviderad. och ytterligare - St Petersburg. : Peter, 2002. - S. 101-103. — 576 sid. — (”Doktorns följeslagare”). - 4000 exemplar.  - ISBN 5-272-00314-4 .
5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endokrinologi / Ed. N. Lavina. - 2:a uppl. Per. från engelska. - M . : Practice, 1999. - S. 127-131. — 1128 sid. — 10 000 exemplar.  — ISBN 5-89816-018-3 .

Länkar